Мозочкова атаксія

Мозочкова атаксія – Координаторне порушення моторики, обумовлене патологією мозочка. Її основні прояви включають розлад ходи, невідповідність та асинергію рухів, дисдіадохокінез, зміну почерку за типом розгонистої макрографії. Зазвичай мозочкова атаксія супроводжується скандованою мовою, інтенційним тремтінням, постуральним тремором голови та тулуба, м’язовою гіпотонією. Діагностика здійснюється із застосуванням МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозку, доплерографії, аналізу цереброспінальної рідини; за необхідності – генетичних досліджень. Лікування та прогноз залежать від причинного захворювання, що викликало розвиток мозочкової симптоматики.

Мозочкова атаксія є симптомокомплексом, що включає специфічні порушення статичної та динамічної моторики людини і є патогномонічним для будь-яких захворювань мозочка. Однотипні розлади координації рухів виникають як при вроджених дефектах мозочка, так і при різних патологічних процесах в мозочку: пухлинах, розсіяному склерозі, інсультах, запальних і дегенеративних змінах, токсичному або метаболічному ураженні, здавленні ззовні і ін. Ступінь від локалізації та розмірів ураженої області мозочка.

Про характер захворювання можна судити по супутнім атаксії симптомам, а також особливостям виникнення та перебігу патологічних змін. Останнє було покладено в основу класифікації, яку використовують у своїй практиці багато фахівців у галузі неврології. Відповідно до неї виділяється мозочкова атаксія з гострим початком, з підгострим початком (від 7 днів до декількох тижнів), хронічно прогресуюча (що розвивається протягом декількох місяців або років) та епізодична (пароксизмальна).

Найчастішою причиною гострої атаксії мозочкового типу є ішемічний інсульт, обумовлений емболією або атеросклеротичною оклюзією церебральних артерій, що живлять у т. ч. тканини мозочка. Можливий також геморагічний інсульт, травматичне ушкодження мозочка в результаті ЧМТ або його здавлення внутрішньомозковою гематомою, що утворилася. Гостра мозочкова атаксія може розвиватися при розсіяному склерозі, синдромі Гійєна, постінфекційних церебеллітах та енцефалітах, обструктивній гідроцефалії, різних гострих інтоксикаціях та метаболічних порушеннях.

Підгостра мозочкова атаксія найчастіше виникає як симптом внутрішньомозкової пухлини (астроцитоми, гемангіобластоми, медуллобластоми, епендимоми), що розташовується в області мозочка, або менінгіоми мосто-мозочкового кута. Її причиною може бути нормотензивна гідроцефалія внаслідок субарахноїдального крововиливу, перенесеного менінгіту чи операції на головному мозку. Мозочкова атаксія з підгострим початком можлива при передозуванні антиконвульсантів, вітамінної недостатності, ендокринних розладах (гіперпаратиреозі, гіпотиреозі). Вона також може виступати як паранеопластичний синдром при злоякісних пухлинних процесах позацеребральної локалізації (наприклад, рак легень, рак яєчників, неходжкінських лімфомах тощо).

Хронічно прогресуюча мозочкова атаксія найчастіше є наслідком алкоголізму та ін. Серед генетично детермінованих прогресуючих атак мозочкового типу найбільш відомі атаксія Фрідрейха, нефридрейхівська спиноцеребеллярна атаксія, атаксія П’єра-Марі, атрофія мозочка Холмса, оливопонтоцеребеллярна дегенерація (ОПЦД).

Мозочкова атаксія з пароксизмальним перебігом може бути спадковою та набутою. Серед причин останньої вказують ТІА, розсіяний склероз, обструкцію лікворних шляхів, що інтермітує, минущу компресію в області потиличного отвору.

Атаксія мозочкового типу проявляється розгонистими невпевненими асинергічними рухами та характерною хиткою ходою, під час якої пацієнт для більшої стійкості широко розставляє ноги. При спробі пройти однією лінії спостерігається значне розгойдування в сторони. Атаксичні розлади наростають при різкій зміні напрямку руху або швидкому початку ходьби після вставання зі стільця. Розгонисті рухи є наслідком порушення їх пропорційності (дисметрії). Можлива як мимовільна зупинка рухового акта раніше, ніж досягнуто його ціль (гіпометрія), і надмірна амплітуда рухів (гіперметрія). Спостерігається дисдіадохокінез – нездатність пацієнта швидко виконати протилежні рухові акти (наприклад, супінацію та пронацію). Внаслідок порушень координації та дисметрії відбувається патогномонична для атаксії мозочкового типу зміна почерку: макрографія, нерівномірність та розгонистість.

Статична атаксія найбільш наочна за спроби пацієнта стати у позу Ромберга. Для патології півкулі мозочка типове відхилення, і навіть падіння, у бік ураження, при змінах у його серединних структурах (черві) падіння можливе у будь-який бік або назад. Проведення пальце-носової проби виявляє не тільки промахування, але й супутній атаксії інтенційний тремор – тремтіння кінчика пальця, що посилюється при його наближенні до носа. Тестування пацієнта в позі Ромберга з відкритими та закритими очима показує, що зоровий контроль не особливо впливає на результати проведення проб. Ця особливість мозочкової атаксії допомагає віддиференціювати її від сенситивної та вестибулярної атаксії, при яких відсутність зорового контролю призводить до значного посилення порушення координації.

Як правило, мозочкова атаксія супроводжується ністагмом та дизартрією. Мова має специфічний «мозочковий» характер: вона втрачає свою плавність, сповільнюється і стає переривчастою, наголоси йдуть на кожен склад, чому мова нагадує скандування. Найчастіше атаксія мозочкового типу спостерігається на тлі м’язової гіпотонії та зниження глибоких рефлексів. При викликанні сухожильних рефлексів можливі маятникоподібні рухи кінцівки. У деяких випадках виникає титубація – низькочастотний постуральний тремор тулуба та голови.

Оскільки патологія мозочка може мати найрізноманітнішу етіологію, до її діагностики залучаються фахівці різних напрямів: травматологи, нейрохірурги, онкологи, генетики, ендокринологи. Ретельне проведене неврологом дослідження неврологічного статусу дає можливість визначити як мозочковий характер атаксії, а й зразкову область поразки. Так, про патологію в півкулі мозочка свідчить геміатаксия, односторонній характер розладів координації та зниження м’язового тонусу; про патологічний процес у черв’яку мозочка — переважання порушень ходьби та рівноваги, їх поєднання з мозочковою дизартрією та ністагмом.

З метою виключення вестибулярних розладів проводиться дослідження вестибулярного аналізатора: стабілізографія, вестибулометрія, електроністагмографія. При підозрі на інфекційне ураження мозку роблять аналіз крові на стерильність, проводять ПЛР-дослідження. Люмбальна пункція з дослідженням одержаної цереброспінальної рідини дозволяє виявити ознаки крововиливу, внутрішньочерепної гіпертензії, запальних чи пухлинних процесів.

Основними способами діагностики захворювань, що лежать в основі патології мозочка, виступають методи нейровізуалізації: КТ, МСКТ та МРТ головного мозку. Вони дозволяють виявити пухлини мозочка, посттравматичні гематоми, вроджені аномалії та дегенеративні зміни мозочка, його пролабування у великий потиличний отвір та здавлення при зміщенні сусідніх анатомічних утворень. У діагностиці атаксії судинної природи застосовується МРА та доплерографія судин головного мозку.

Спадкова мозочкова атаксія встановлюється за результатами ДНК-діагностики та генетичного аналізу. Також може бути прорахований ризик народження дитини з патологією в сім’ї, де траплялися випадки захворювання.

Основним є лікування причинного захворювання. Якщо мозочкова атаксія має інфекційно-запальний генез, необхідне призначення антибактеріальної чи противірусної терапії. Якщо причина криється в судинних порушеннях, проводяться заходи, спрямовані на нормалізацію кровообігу або зупинку церебральної кровотечі. З цією метою відповідно до показань застосовують ангіопротектори, тромболітики, антиагреганти, судинорозширювальні, антикоагулянти. При атаксії токсичного походження проводиться дезінтоксикація: інтенсивна інфузійна терапія у поєднанні з призначенням сечогінних засобів; у тяжких випадках – гемосорбція.

Атаксії спадкового характеру поки що не мають радикального лікування. Здійснюється в основному метаболічна терапія: вітаміни В12, В6 та В1, АТФ, мельдоній, препарати гінко білоба, пірацетам та ін. Для покращення обміну речовин у скелетній мускулатурі, підвищення її тонусу та сили пацієнтам рекомендовано масаж.

Пухлини мозочка та задньої черепної ямки часто вимагають хірургічного лікування. Видалення пухлини має бути якомога радикальнішим. При встановленні злоякісного характеру пухлини додатково призначають курс хіміо- або рентгенотерапевтичного лікування. Щодо мозочкових атаксій, зумовлених оклюзією лікворних шляхів і гідроцефалією, застосовуються шунтуючі операції.

Прогноз та профілактика

Прогноз цілком залежить від причини мозочкової атаксії. Гострі та підгострі атаксії, зумовлені судинними порушеннями, інтоксикацією, запальними процесами, при своєчасному усуненні причинного фактора (оклюзії судини, токсичної дії, інфекції) та адекватному лікуванні можуть повністю регресувати або частково зберегтися у вигляді залишкових явищ. Хронічно прогресуючі, спадкові атаксії характеризуються наростаючим посиленням симптоматики, що призводить до інвалідизації пацієнта. Найнесприятливіший прогноз мають атаксії, пов’язані з пухлинними процесами.

Профілактичний характер має попередження травматизму, розвитку судинних порушень (атеросклерозу, гіпертонічної хвороби) та інфікування; компенсація ендокринних та метаболічних розладів; генетичне консультування під час планування вагітності; своєчасне лікування патології лікворної системи, хронічної ішемії головного мозку, синдрому Кіарі, процесів задньої черепної ямки.