Мультисистемна атрофія (МСА) — це прогресуюче дегенеративне захворювання головного мозку, яке характеризується ураженням гліальних клітин базальних гангліїв, мозочка та вегетативних центрів. Це захворювання, як правило, розвивається в середньому віці (50-60 років), з клінічними проявами, що включають паркінсонізм, мозочкову атаксія, вегетативні розлади та пірамідну недостатність.

Патогенез МСА пов’язаний із дегенерацією гліальних клітин з накопиченням аномальних білків (альфа-синуклеїн, тау-протеїн). В результаті цього виникають різноманітні симптоми, зокрема резистентний до терапії паркінсонізм та вегетативні порушення, такі як ортостатична гіпотензія, ангіороз, порушення тазових функцій.

Клінічна картина МСА може включати:

Паркінсонізм (брадикінезія, ригідність, тремор),
Мозочкові розлади (порушення координації, інтенційний тремор, дисметрія),
Вегетативні порушення (сухість шкіри, ортостатична гіпотензія, порушення сечовиділення),
Пірамідна недостатність (підвищення сухожильних рефлексів, стопні знаки).

Діагностика МСА ґрунтується на клінічних даних, зокрема поєднанні вегетативної недостатності та паркінсонізму, підтверджених через МРТ, ортостатичну пробу та ЕМГ.

Лікування симптоматичне, оскільки ефективних препаратів, що зупиняють прогресування захворювання, немає. Леводопа може допомогти на початкових етапах, але часто виявляється неефективною з часом або посилює симптоми. Терапія зазвичай включає нейрометаболічні препарати та заходи для зменшення симптомів, таких як ортостатична гіпотензія.

Прогноз на жаль несприятливий — тривалість життя пацієнтів зазвичай не перевищує 7 років через ускладнення бульбарного синдрому та інші важкі наслідки захворювання.

Пов’язані записи