Навушний свищ

Навколовушний свищ – це вроджена аномалія формування зовнішнього вуха, що є вузьким звивистим каналом, який відкривається на початку завитка вушної раковини. При розвитку нагноєння проявляється зниженням слуху, загальною інтоксикацією, виділенням гнійного чи серозного вмісту з гирла нориці. Діагностика здійснюється на підставі даних фізикального огляду, аудіометрії, фістулографії, ультразвукового дослідження свищевого ходу та бактеріального посіву біологічного матеріалу. Радикальним методом лікування є висічення нориці, консервативна терапія (антибіотики, фізіопроцедури) носить допоміжний характер.

Навушний свищ (вушний синус/пазуха, преаурикулярна фістула) – це вроджена вада розвитку зовнішнього вуха, що виникає в процесі ембріогенезу. Вперше описаний німецьким лікарем Карлом Гейзінгером у 1864 році. Синус може бути двостороннім (до 50% всіх випадків) або одностороннім (частіше зліва), що однаково вражає чоловіків і жінок. У афроамериканців і азіатів частота народження становить 1-10%, у європейців – 0,6%. Вроджена преаурикулярна фістула виявляється переважно у ранньому дитячому віці. Патологія може протікати безсимптомно до інфікування свищевого ходу.

Достовірні причини формування вади на сьогоднішній день не визначені. Відомо, що преаурикулярна фістула може спонтанно виникати при впливі тератогенних факторів або входити в структуру спадкових захворювань. На розвиток аномалій зовнішнього вуха, у тому числі привушного нориці, впливають:

1. Фізичні та хімічні тератогени. Іонізуюче і рентгенівське випромінювання, променева терапія негативно впливають на плід, що формується, викликаючи розвиток різних пороків. До небезпечних передумов відносять контакт вагітної з важкими металами, спиртовими розчинами, алкогольну, наркотичну та нікотинову інтоксикацію. З ліків ототоксичний ефект мають антибіотики тетрациклінового ряду, гормональні засоби, цитостатики.
2. Інфекційні захворювання матері. Усі інфекції групи TORCH (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус, герпес) украй небезпечні для плода. До потенційно тератогенних агентів також належать вірус кору, бліда трепонема. Збудники здатні проникати через гематоплацентарний бар’єр і негативно впливають на ембріогенез (особливо в 1-му триместрі вагітності).
3. Спадкові фактори. Черепно-лицеві аномалії, включаючи преаурикулярний нориці, характерні для низки генетичних патологій. До цих захворювань відносяться синдром Тричера-Коллінза, геміфаціальна мікросомія, брахіооторенальний синдром. Зареєстрований випадок привушного синуса, пов’язаний з вродженою холестеатомою і паралічем Белла, що супроводжувався.

Незалежно від причинного фактора в основі утворення свища лежить порушення злиття зябрових дуг на 5-6 тижні вагітності. Зяброві дуги є мезодермальні структури, вистелені ентодермою і покриті ектодермою. Вони обмежені зябровими щілинами та ентодермальними глоточними мішечками. Перша і друга зяброві дуги формують кожна по 3 горбки, які повинні об’єднатися протягом наступних 1-2 тижнів ембріогенезу. При порушенні цього процесу і виникає привушний нориці.

При гістологічному дослідженні виявляється свищевий хід, вистелений багатошаровим плоским або циліндричним епітелієм. Він може продовжуватися до кістки або барабанної порожнини, торкатися привушної залози. Сполучна тканина, що оточує привушний свищ, містить волосяні фолікули, сальні та потові залози. Просвіт фістули заповнений клітинами злущеного епітелію та казеозним вмістом, що створює умови для його закупорки. При розвитку запалення у тканинах з’являються лімфоцити, плазматичні клітини, поліморфно-ядерні лейкоцити, що формують грануляційний вал.

У більшості пацієнтів із преаурикулярною фістулою відсутні клінічні прояви. Гирло нориці не завжди може бути виявлене відразу ж після народження дитини: це обумовлено його невеликим розміром. Зовнішній отвір фістули у 90% хворих розташовується біля основи вушного завитка трохи вище за козелка і має вигляд темної точки. Рідше гирло нориці виявляється в області протизавитку, протикозелка або на мочці.

Свищевий хід тонкий та звивистий, може досягати 3-4 сантиметрів у глибину, проходить зверху та ззаду від лицьового нерва, відкривається у середнє чи внутрішнє вухо. Рідше вушний синус може повідомлятися з таким же норицею, розташованим у бічній ділянці шиї. З фістули може виділятися щільне білувате вміст – клітини відмерлої шкіри.

При проникненні бактерій у нориці розвивається запальний процес. Це супроводжується виникненням місцевих та загальних змін. Спочатку розвивається незначна болючість у зоні завитка, він набрякає, збільшується. Поступово біль набуває пульсуючого характеру, посилюється при нахилі голови вниз, при фізичній активності. Набряклість і гіперемія поширюються на тканини, що підлягають, за рахунок чого деформується вушна раковина. З зовнішнього отвору нориці виділяється жовто-зелений гнійний або кров’янистий вміст з неприємним запахом.

У перші кілька днів відзначається незначний субфебрилітет, який у міру прогресування запалення перетворюється на фебрильную температуру. Наростають явища загальної інтоксикації: втрата апетиту, головний біль, слабкість. На тлі ураження зовнішнього вуха відбувається зниження слуху, при залученні привушної залози різко знижується слиновиділення та виникає сухість у роті. Підборіддя, підщелепні, завушні, задні шийні лімфатичні вузли збільшуються в розмірах, стають різко болючими при пальпації.

Після вирішення гнійно-запального процесу дома вихідного отвори свища формується кірочка, яка згодом відторгається. Через 1,5-2 місяці у цій галузі утворюється тонкий рубець. Інфекція вушного синуса схильна до повторної появи: у багатьох пацієнтів після первинного розвитку гнійного запалення виникає рецидив протягом кількох років.

Довготривале гнійне запалення свищевого каналу може сприяти розвитку абсцесу або флегмони. Так як осередок інфекції знаходиться в безпосередній близькості від головного мозку, при несвоєчасному лікуванні розвивається менінгіт або енцефаліт. Якщо процес поширюється на середнє і внутрішнє вухо з розплавленням тканин, що підлягають, пацієнт може втратити слух. У людей з імунним дефіцитом нагноєння вушного синуса може закінчитися розвитком сепсису аж до смерті.

Діагностика захворювання проводиться на підставі скарг пацієнта, даних огляду лікаря-отоларинголога, інструментальних, лабораторних досліджень. Запідозрити ваду можуть також неонатолог чи педіатр. Якщо привушний синус поєднується з іншими аномаліями розвитку, це виявляється завдяки ультразвуковому скринінговому дослідженню на 20, 31-32 тижнях вагітності. До найбільш інформативних методів діагностики відносять:

• Фізичне обстеження. При огляді в області основи завитка вуха виявляється отвір, заповнений казеозними масами. При приєднанні інфекції вушна раковина гіперемована, болісна, набрякла. З отвору при натисканні виділяється зеленувато-жовтий вміст.
• Лабораторні дослідження. При виникненні запального процесу у загальному аналізі крові збільшено рівень лімфоцитів, нейтрофілів, підвищено ШОЕ. Бактеріологічний посів привушного нориці, що відокремлюється, дозволяє виділити збудника і підібрати етіотропну терапію.
• Інструментальні дослідження. Ультрасонографія відображає хід нориці, демонструє його зв’язок із порожниною середнього вуха. Фістулографія дозволяє оцінити розташування каналу по відношенню до судинно-нервових пучок і привушної залози, його товщину, протяжність. Магнітно-резонансна томографія та КТ скроневої кістки визначають наявність гнійного вмісту та також дають інформацію про хід фістули.
• Дослідження функції органів слуху. Для діагностики приглухуватості проводять камертональні проби. При привушному нориці частіше виявляється кондуктивна приглухуватість, пов’язана із утрудненням проведення звукових хвиль. Аудіометрія використовується для вимірювання гостроти слуху, що значно знижується при захворюванні.

Диференціальний діагноз при інфікуванні привушного нориці проводять з мастоїдитом, зовнішнім отитом, фурункульозом. Необхідна консультація генетика, щоб унеможливити спадкові захворювання. У цьому випадку сімейний анамнез та додаткові методики обстеження дозволяють визначити інші пов’язані з пороком патології.

У практичній отоларингології використовується комплексне хірургічне та консервативне лікування вродженого привушного нориці. Операція проводиться в умовах стаціонару у плановому порядку під загальною анестезією. Використовується класична методика з виділенням нориці з навколишніх тканин і подальшим його висіченням. Післяопераційна рана ушивається, за кілька місяців формується непомітний рубець.

При інфікуванні каналу проводиться його дренування та промивання антисептичним розчином, протимікробними препаратами. Якщо нагноєння було багаторазовим, видаляються рубцеві тканини. На останньому етапі хірургічного втручання відновлюється цілісність вушної раковини, накладаються косметичні шви. Для післяопераційного лікування інфікованої фістули використовуються:

• Етіотропна антибактеріальна терапія. Протимікробні засоби підбираються з урахуванням різновиду та стійкості збудника на термін не більше 10-14 днів. Найчастіше використовують захищені пеніциліни та цефалоспорини, препаратами другого ряду є аміноглікозиди та макроліди.
• Симптоматична терапія. Для зменшення набряку, прискорення процесів регенерації призначають нестероїдні протизапальні засоби, антиоксиданти та глюкокортикоїди. Якщо в процесі захворювання розвивається важка приглухуватість, застосовують класичні слухові протези. Вони дозволяють повністю або частково компенсувати втрату слуху.
• Фізіотерапія. Для усунення залишкових явищ широко використовують ультрафіолетове опромінення, УВЧ-терапію, індуктотермію. Також застосовується лікарський електрофорез з антибіотиками та глюкокортикоїдами.

У звичайному стані привушна фістула не приносить пацієнту дискомфорту і не є приводом для занепокоєння. Інфікування привушного нориці часто рецидивує, що може призвести до зниження слуху різного ступеня. При своєчасному видаленні фістули прогноз сприятливий, тоді як необгрунтована відмова від хірургічного втручання може призвести до важких ускладнень. Профілактика розвитку нориці складається з раціонального планування вагітності, припинення впливу шкідливих фізичних та хімічних факторів на організм жінки, діагностики та лікування інфекційних захворювань групи TORCH.