Недосконалий амелогенез

Недосконалий амелогенез – Це генетично детерміновані порушення структури емалі зубів. Основні скарги зводяться до зміни кольору зубів, підвищення їхньої чутливості, появи на поверхні емалі заглиблень, борозен, ямок. Постановка діагнозу “недосконалий амелогенез” базується на основі зібраного анамнезу, даних фізикального огляду, результатів рентгенографії. Лікування спрямоване на усунення естетичного та функціонального дефектів. При недосконалому амелогенезі показано ремінералізуючу підготовку, відновлення форми та кольору зубів за допомогою реставрацій або шляхом протезування.

Недосконалий амелогенез (коричнева дистрофія емалі) – спадкове захворювання, яке виникає внаслідок порушення закладки та формування ектодермальних листів, проявляється дефектами емалі тимчасових та постійних зубів. Розрізняють 3 типи успадкування недосконалого амелогенезу: аутосомно-домінантний, аутосомно-рецесивний та Х-зчеплений. Популяційна частота – 1:7000-1:14000. З усіх спадкових уражень емалі найбільше часто зустрічається гіпокальцифікація з аутосомно-домінантним типом успадкування, частота діагностування якої досягає 1:20000. Страждають однаково представники жіночої та чоловічої статі. Недосконалий амелогенез може бути не лише ізольованою патологією, а й поєднуватись з іншими системними порушеннями. Часто зустрічаються комбінації недосконалого амелогенезу зі звуженою дугою верхньої щелепи, зворотною кривою Шпеє, вертикальним типом росту, відкритим скелетним прикусом.

Недосконалий амелогенез є спадковою вадою розвитку емалі. Передача генетичного мутантного матеріалу здійснюється як через статеву Х-хромосому, так і через аутосоми. При аутосомно-домінантному типі спадкування ймовірність прояву захворювання у потомства становить 50%, аутосомно-рецесивному – 25%. Основною причиною недосконалого амелогенезу є мутації гена амелогеніну, який пов’язаний із Х-хромосомою. Усього розрізняють до 14 таких мутацій.

Ген KLK4 (належить до сімейства генів калікреїну) розташований в ділянці теломери 19 хромосоми. При патологічній активності KLK4 формуються кристали меншої товщини емалі. Ген MMP-20 кодує утворення ферменту – кальцій-залежної протеїнази, впливає на утворення органічного матриксу емалі. Ген DLX3 регулює процеси остеогенезу, асоційований з розвитком недосконалого амелогенезу, також знаходиться у безпосередньому зв’язку з виникненням триходенто-осального синдрому, тауродонтизму. Роль генів, локалізованих у 4 хромосомі (енамеліну, амелобластину, амелотину), у походження недосконалого амелогенезу залишається недостатньо вивченою.

Класифікація недосконалого амелогенезу

У стоматології розрізняють чотири основні форми недосконалого амелогенезу:

1. Гіпопластичний тип. Виникає у разі порушення диференціювання тканин. При розвитку гіпопластичної форми порушується секреторна діяльність амелобластів.
2. Гіпоматурація. Розвивається при збої на етапах формування та первинної мінералізації емалевої матриці. Товщина емалі в межах норми, але вміст мінеральних речовин знижено. При гіпоматурації спостерігаються такі зміни: патологічне розщеплення емалевих матричних білків – протеїнів, аномальна протеїназна активність.
3. Гіпокальцифікаційна форма недосконалого амелогенезу. Виникає у разі порушення фази мінералізації. Супроводжується аномальним зростанням кристалітів та зменшенням мінеральної складової емалі.
4. Гіпоматурація з гіпоплазією та тауродонтизмом. Збій відбувається на етапах диференціювання тканин та нашарування емалевої матриці.

Виразність клінічної картини залежить від форми недосконалого амелогенезу. Для всіх чотирьох типів характерні такі прояви: стоншення емалі, зміна її кольору, порушення прозорості, поява на щічних поверхнях поглиблень, часткова або повна відсутність емалі, наявність патологічної стирання зубів.

При гіпопластичному типі недосконалого амелогенезу зуби нормальної форми. Спостерігається зниження товщини емалі, внаслідок чого розвивається дизоклюзія. На щічних стінках у поздовжньому напрямку розташовані точкові дефекти. Чашеподібні поглиблення часто зустрічаються і на жувальних поверхнях молярів, що в подальшому призводить до сколу горбів, зниження висоти прикусу, зміщення суглобової головки скронево-нижньощелепного суглоба. Колір зубів варіює від світло-жовтого до темно-коричневого. При гіпопластичній формі недосконалого амелогенезу відбувається затримка прорізування зубів з резорбцією їхнього коріння.

Гіпоматураційний тип недосконалого амелогенезу характеризується нормальною товщиною емалі зі зниженим вмістом мінеральних речовин. Це призводить до низької рентгенівської густини емалі. Колір змінюється від молочного, матово-білого (при «снігової шапці») до янтарного. Вестибулярна поверхня зубів покрита дрібними точками, вертикальними смугами. Для гіпокальцифікаційної форми недосконалого амелогенезу характерні такі ознаки: зміна кольору, втрата блиску, порушення структури, поява частих сколів. Емаль стає м’якою, внаслідок чого відбувається поступове відокремлення її від дентину.

При недосконалому амелогенезі зберігається достатня товщина шару емалі, як правило, тільки в пришийковій ділянці, що пояснюється вищим рівнем кальцифікації. Також часто спостерігається розсмоктування зубів, що не прорізаються. При гіпоматурації з гіпоплазією та тауродонтизмом емаль тимчасових та постійних зубів має різноманітне забарвлення, вкрите непрозорими цятками. Через сколи зуби при недосконалому амелогенезі набувають різної форми: конусоподібної, закругленої, циліндричної з з’їденими ріжучими краями.

Важливе значення під час проведення діагностики недосконалого амелогенезу відводиться збиранню анамнезу та виявлення генетично детермінованих чинників захворювання. Під час клінічного обстеження лікар-стоматолог визначає порушення структури емалі у вигляді борозен, ямок, цяток. Відсутній природний блиск, зуби виглядають “гіпсовими”. При локалізації уражень на ділянці жувальної поверхні діагностують зниження висоти прикусу. Внаслідок стоншення емалі оголюється дентин, фарбування якого призводить до зміни кольору зубів від жовтого до темно-коричневого. Часто стоматологи виявляють поєднання недосконалого амелогенезу із відкритим прикусом.

Під час проведення рентгенографії визначається менша товщина емалі, на коронках зубів проектуються ділянки різної форми неоднакової щільності. У більшості випадків при гіпопластичній формі недосконалого амелогенезу, гіпоматурації та гіпокальцифікації пульпова камера, кореневі канали, форма коренів без патологічних змін. Зрідка зустрічається облітерація каналів через дистрофічну кальцифікацію пульпи. Гіпоматурація з гіпоплазією та тауродонтизмом має характерні рентгенографічні ознаки: розширена пульпова камера, укорочений корінь, збільшена відстань від оклюзійної площини до ділянки біфуркації.

Недосконалий амелогенез необхідно диференціювати з проявами недосконалого дентиногенезу, а також з некаріозними ураженнями зубів, як гіпоплазія емалі, флюороз, ерозія, некроз емалі. Для визначення спадкового характеру недосконалого амелогенезу та виявлення поєднаної системної патології показано медико-генетичну консультацію.

Основою лікування недосконалого амелогенезу є симптоматична терапія. На першому етапі проводиться ремінералізуюча підготовка. З цією метою використовують аплікації фтор- та кальційвмісних препаратів. Процедури проводять через кожні 3 місяці. Також стоматологи рекомендують покривати уражені ділянки емалі фторидами та в домашніх умовах. Хорошого ефекту вдається досягти при використанні препарату, що містить як діючу речовину казеїн фосфопептид і аморфний фосфат кальцію. З профілактичною метою проводять герметизацію фісур бічних зубів склоіономерними матеріалами, що виділяють фтор.

Усунення естетичного дефекту при недосконалому амелогенезі може здійснюватися як з допомогою реставрацій, і шляхом протезування. Так як кислотне протруювання агресивно впливає на тверді тканини зубів, композиційні матеріали рекомендують використовувати пізніше. На початковому етапі відновлення жувальних поверхонь бічних зубів застосовують стеклоиономерные цементи. Це зумовлено їх біосумісністю, гарною адгезією до емалі та дентину, прийнятною естетикою.

Використання гібридних композиційних матеріалів стоматологи вважають тимчасовим заходом. При витончення емалі в дентині відбуваються компенсаторні процеси, внаслідок чого його структура стає гіпермінералізованою. Це в рази знижує силу хімічного зчеплення, тому що під час протруювання дентинні канальці залишаються закритими. Оптимальним методом відновлення естетики та функції є ортодонтична підготовка з наступним протезуванням.

При використанні основного методу лікування недосконалого амелогенезу прямої реставрації композиційними матеріалами прогноз несприятливий, оскільки зуби і далі продовжують руйнуватися. Хороших стійких результатів вдається досягти при вирівнюванні кривих оклюзійних кривих знімною ортодонтичною апаратурою з подальшим покриттям зубів коронками.