Недосконалий дентиногенез

Недосконалий дентиногенез – Спадковий порок розвитку дентину. При 1 типі захворювання зуби набувають сірого кольору, форма коронок частіше в межах норми, спостерігається патологічна стирання. Діти скаржаться на підвищену кровоточивість ясен, появу рухливості зубів. При 2 типі виявляють зуби бурштинового кольору з прогресуючим стиранням емалі, внаслідок чого виникає гіперестезія дентину. Діагностика включає збирання анамнезу, клінічний огляд, рентгенографію, ЕОД. За наявності показань проводять ендодонтичне лікування із подальшим покриттям зубів коронками. При втраті кількох зубів цілісність зубних рядів відновлюють за допомогою знімних протезів.

Недосконалий дентиногенез (спадкова опалесцентність дентину) – генетично обумовлене захворювання, яке виникає внаслідок порушення закладки мезодермальної зародкової тканини (або мезодермальної та ектодермальної при синдромі Стентона-Капдепона). У 50% випадків недосконалий дентиногенез типу 1 поєднується з недосконалим остеогенезом. Основний тип успадкування – аутосомно-домінантний. Частота діагностування недосконалого дентиногенезу типу 1 становить 1:50000. Захворювання найчастіше виявляють у представників чоловічої статі. Уражатися можуть як тимчасові, і постійні зуби, але у тимчасовому прикусі недосконалий дентиногенез виявляють частіше.

Недосконалий дентиногенез типу 2 передається аутосомно-домінантним шляхом з повною пенетрантністю. Є найбільш поширеною формою захворювання, частота народження в популяції 1:8000. Уражаються рівною мірою тимчасові та постійні зуби. Захворювання було описано в 1892 Стентоном, через 13 років в 1905 – Капдепоном. Недосконалий дентиногенез типу 3 виявляють дуже рідко в ізольованих популяціях США і серед євреїв-ашкеназі.

Недосконалий дентиногенез розвивається внаслідок порушення формування дентину на етапі диференціювання тканин. Внаслідок цього утворюється аморфний, неорганізований, атубулярний дентин із високим вмістом органічних речовин. Недосконалий дентиногенез типу 1 проявляється дефіцитом утворення колагену. 2 тип захворювання пов’язаний з мутацією дентин-сіало-фосфопротеїнового гена (DSPP), який кодує утворення специфічного матричного білка (розташований у четвертій хромосомі). Причиною типу 3 недосконалого дентиногенезу є порушення дентинового матриксу фосфопротеїну 1 (DMPI).

Гістологічні зміни при трьох формах недосконалого дентиногенезу виглядають так: у поверхневому шарі нормальна структура дентину збережена. У околопульпарном дентині поряд з ділянками, що містять аномальні дентинні канальці, зустрічаються і зони повної їх відсутності.

Класифікація недосконалого дентиногенезу

Найчастіше у стоматології використовують класифікацію недосконалого дентиногенезу по Shields:

1. 1 тип недосконалого дентиногенезу. Будова емалі не більше норми. Порушується структура навколопульпарного дентину. Дентинні трубочки звужені, облітеровані. Спостерігається гіпомінералізація дентину. Преколагенові волокна не перетворюються на колагенові.
2. Синдром Стентона-Капдепону (2 тип). Характеризується порушенням будови емалі, зменшенням її товщини, неоднорідною структурою дентину, що прогресує кальцифікацією пульпової камери, дегенеративними змінами в цементі. У дентині зменшено кількість трубочок, відзначається низький вміст мінеральних речовин.
3. 3 тип недосконалого дентиногенезу. Дентинний матрикс атиповий, з характерними проявами фіброзу. Спостерігається збільшена кількість інтерглобулярного дентину, неоднорідна будова припульпарного дентину, розширення пульпової камери.

При недосконалому дентиногенезі 1 типу величина та розміри зубів, терміни прорізування – у межах норми. Основні скарги зводяться до появи кровоточивості ясен, може спостерігатися рухливість зубів 1-2 ступеня. Іноді зустрічається цибулиноподібна форма коронок. Зуби набувають більш інтенсивного водянисто-сірого забарвлення. Часто діагностують переломи коренів, ознаки патологічної стирання. Якщо недосконалий дентиногенез типу 1 асоційований з недосконалим остеогенезом, то тяжкість ураження зубів не корелює з тяжкістю основного захворювання.

Синдром Стентона-Капдепон, як правило, є ізольованою патологією. Зуби янтарного, водянисто-сірого кольору опалескують. Зафіксовано рідкісні випадки фіолетового забарвлення. Іноді зустрічаються укорочені клінічні коронки у формі цибулини. При недосконалому дентиногенезі типу 2 спостерігається прогресуюча облітерація пульпових камер, яка починається ще до моменту прорізування. Емаль швидко сколюється, що призводить до оголення дентину, зниження висоти прикусу, зміщення головки скронево-нижньощелепного суглоба.

Внаслідок фарбування дентину зуби набувають коричневого відтінку. Коріння викривлене і витончене. Можлива ретенція постійних зубів або, навпаки, їхня рання зміна. При недосконалому дентиногенезі типу 3 коронки постійних зубів мають форму дзвона. Колір може змінюватися від жовто-коричневого до сіро-блакитного. Спостерігаються численні розтину пульпової камери тимчасових зубів.

Важливим етапом діагностики є збирання анамнезу з метою виявлення спадкових факторів захворювання. Клінічні ознаки варіюють залежно від форми недосконалого дентиногенезу. У ході фізикального огляду лікар-стоматолог визначає зміну кольору зубів. Коронки набувають атипову кулясту форму внаслідок значного звуження в області шийки. Також виявляють патологічну стирання, зниження нижньої третини особи.

Рентгенологічними ознаками недосконалого дентиногенезу 1 типу є стоншення кортикального шару щелепи, крупнокоміркова будова губчастої речовини, повільно прогресуюче кальцифікування коренів після прорізування. При синдромі Стентона-Капдепон за допомогою рентгенографії виявляють зменшені пульпові камери, облітеровані канали. Часто діагностують періапікальні осередки розрідження кісткової тканини. При проведенні електроодонтодіагностики визначають зниження показників збудливості пульпи.

Диференціювати недосконалий дентиногенез необхідно не тільки з недосконалим амелогенезом, дисплазією дентину, кислотним некрозом, аномаліями розвитку зубів, але й іншими змінами дентину, асоційованими із загальними захворюваннями. Йдеться про брахіоскелетогенітальний синдром, мармурову хворобу, гіпофосфатазію, синдром Елерса-Данлоса. З метою виявлення генетично детермінованих факторів захворювання показано медико-генетичну консультацію.

Лікування недосконалого дентиногенезу потребує комплексного підходу. Основне завдання – максимально щадним способом зберегти зуби. З цією метою показана ремінералізуюча терапія. Як препарати для відновлення мінерального складу використовують кальцій-і фторвмісні засоби. За наявності апікальних осередків розрідження кісткової тканини проводять ендодонтичне лікування з подальшим покриттям зубів коронками. У разі втрати зубів показано ортопедичне лікування. Для заміщення дефектів зубних рядів, а також з метою запобігання розвитку зубощелепних деформацій застосовують знімні протези. Незнімні мостоподібні конструкції за недосконалого дентиногенезу використовують рідко. Підвищення висоти прикусу проводять за допомогою знімних капп.

Якщо недосконалий дентиногенез є ізольованою патологією, прогноз є більш сприятливим. При ранньому поводженні пацієнтів, ефективному ендодонтичному лікуванні, своєчасному покритті уражених зубів коронками функціональну цілісність зубощелепної системи вдається зберегти.