Недостатність клапана легеневої артерії

Недостатність клапана легеневої артерії – ураження клапана легеневої артерії, що виявляється у нездатності стулок до повного змикання, що супроводжується зворотним рухом крові з легеневого стовбура під час діастоли правого шлуночка. При недостатності клапана легеневої артерії виникає слабкість, серцебиття, напади задишки, ціаноз. Діагностична схема при недостатності клапана легеневої артерії включає проведення ЕКГ, ЕхоКГ, яремної флебографії, рентгенографії органів грудної клітки, катетеризації порожнин серця, ангіопульмонографії. Лікувальний алгоритм складається з терапії правошлуночкової недостатності, профілактики інфекційного ендокардиту, протезування клапана легеневої артерії.

Недостатність клапана легеневої артерії – нещільне змикання стулок клапана легеневої артерії, що веде до патологічної регургітації крові з легеневої артерії у правий шлуночок та розвитку об’ємного навантаження останнього. Недостатність клапана легеневої артерії може бути вродженою або набутою пороком серця. Поширеність уродженої недостатності клапана легеневої артерії становить 0,2%; вона зустрічається як ізольовано, і у поєднані із іншими вродженими вадами серця.

Вроджена форма вади формується внаслідок дилатації легеневого стовбура або порушення розвитку стулок клапана. У дитячій кардіології зустрічається гіпоплазія та повна відсутність клапана легеневої артерії (агенезія, вроджена безклапанна легенева артерія). Іноді в легеневому клапані відсутня одна стулка, а дві інші можуть бути нормальними або рудиментарними. Вроджена недостатність клапана легеневої артерії зазвичай зустрічається при зошиті Фалло, поєднується з відкритою артеріальною протокою, дефектом міжпередсердної перегородки, дефектом міжшлуночкової перегородки, подвійним відходженням магістральних судин від правого шлуночка, синдромом Марфана.

Найбільш частою причиною набутої недостатності клапана легеневої артерії є септичний ендокардит. До розширення клапанних комісур може призводити ураження легеневої артерії при сифілісі, атеросклерозі.

Недостатність клапана легеневої артерії може виникати після балонної вальвулопластики та вальвулотомії. Відносна недостатність клапана легеневої артерії зустрічається при легеневій гіпертензії, хронічних захворюваннях легень та мітральному стенозі, тромбоемболії легеневої артерії. Іноді недостатність клапана розвивається внаслідок тиску аневризми аорти на легеневу артерію.

Недостатність клапана легеневої артерії обумовлює зворотний струм крові з легеневого стовбура в правий шлуночок, куди також стікає кров із правого передсердя. Це викликає об’ємне навантаження та дилатацію правого шлуночка.

За відсутності легеневої гіпертензії та трикуспідальної недостатності гіпертрофований правий шлуночок справляється зі збільшеним навантаженням. В умовах декомпенсації діастолічний тиск у правому шлуночку підвищується, що супроводжується розвитком правошлуночкової недостатності та недостатності тристулкового передсердно-шлуночкового клапана.

При легкому ступені недостатності клапана легеневої артерії гемодинаміка може не страждати, проте повна відсутність клапана швидко призводить до прогресування серцевої недостатності.

Клініка вродженої недостатності клапана легеневої артерії маніфестує невдовзі після народження з ознак правошлуночкової недостатності, респіраторних порушень, зумовлених здавленням бронхів та трахеї розширеними гілками легеневої артерії. При ізольованій вторинній недостатності клапана легеневої артерії клінічних проявів може не спостерігатися тривалий час.

Скарги з’являються при прогресуванні недостатності правого шлуночка та трикуспідальної недостатності. У хворих з’являється сонливість, слабкість, серцебиття, напади задишки, ціаноз, біль у серці. У дорослих хворих старше 20-30 років можливе виникнення аритмій. При огляді звертає увагу набухання шийних вен, зміна фаланг пальців як барабанних паличок. Надалі виникають периферичні набряки, стійка тахікардія, гідроторакс, асцит, кардіальний цироз печінки. До найнебезпечніших ускладнень недостатності клапана легеневої артерії слід віднести легеневі емболії, аневризму легеневої артерії.

При фізикальному обстеженні пацієнтів із недостатністю клапана легеневої артерії пальпаторно визначається пульсація правого шлуночка, діастолічне тремтіння; вислуховується посилення легеневого компонента II тону, що зменшується діастолічний шум.

Фонокардіографія реєструє в ділянці легеневої артерії ранній, поступово затихаючий діастолічний шум. ЕКГ-дані свідчать про гіпертрофію та перевантаження правих відділів серця. Ехокардіографія з доплерографією виявляє ознаки діастолічної регургітації з легеневої артерії у правий шлуночок. Іноді визначаються вегетації на клапані, стеноз, розширення фіброзного кільця легеневої артерії, пролабування міжшлуночкової перегородки в порожнину лівого шлуночка.

Рентгенографія органів грудної клітки характеризується вибуханням дуги легеневої артерії, посиленням судинного малюнку легень, ознаками дилатації правих відділів серця. Результати яремної флебографії при недостатності клапана легеневої артерії вказують на наявність трикуспідальної регургітації як наслідку правошлуночкової недостатності. При зондуванні камер серця визначається підвищений ЦВД та кінцевий діастолічний тиск у правому шлуночку. Ангіопульмонографія доводить наявність регургітації, про що свідчить надходження контрасту під час його діастоли з легеневої артерії до правого шлуночка. При діагностиці необхідно виключити аортальну недостатність, ідіопатичне розширення легеневої артерії.

Медикаментозне лікування при недостатності клапана легеневої артерії сприяє зменшенню серцевої недостатності: з цією метою використовуються венозні дилататори та діуретики. Органічне ураження клапана потребує проведення антибіотикопрофілактики бактеріального ендокардиту.

За відсутності порушення гемодинаміки кардіохірургічна корекція недостатності клапана легеневої артерії не показана. Дітям з вродженою недостатністю клапана легеневої артерії можуть виконуватися паліативні втручання (звуження легеневого стовбура, накладання системно-легеневого анастомозу та ін.). Радикальна операція корекції недостатності включає протезування клапана легеневої артерії біологічним або механічним протезом і усунення супутніх вроджених вад серця.

Післяопераційний період може ускладнюватися розвитком ТЕЛА, вторинного інфекційного ендокардиту, дегенерацією біологічних протезів, що потребує репротезування.

Прогноз при недостатності клапана легеневої артерії може бути різним. Гострі форми пороку, що маніфестують з перших днів життя, вимагають раннього хірургічного втручання та супроводжуються високою летальністю. При ізольованій недостатності клапана легеневої артерії вада тривалий час залишається компенсованою, і хворі доживають до 40-57 років.

При веденні вагітності у жінок з недостатністю клапана легеневої артерії необхідно проводити профілактику гіпоксії плода та передчасних пологів. Вагітним потрібен УЗД-моніторинг матково-плацентарного кровообігу, спостереження акушера-гінеколога, кардіолога, терапевта, кардіохірурга.

Профілактика вторинної недостатності клапана легеневої артерії зводиться до запобігання бактеріальному ендокардиту, атеросклерозу, сифілісу, хронічних хвороб легень, ятрогенних ускладнень при операціях на серці. Профілактика первинної недостатності клапана легеневої артерії – така сама, як за інших ВВС.