Нефритичний синдром

Нефритичний синдром – це комплекс ознак ниркової патології, який включає набряки, гематурію та артеріальну гіпертензію. Виникає при різних формах гломерулярних порушень: постінфекційному та швидкопрогресуючому гломерулонефриті, IgA-нефропатії, спадкових та аутоімунних нефропатіях. Синдром проявляється набряками обличчя та нижніх кінцівок, виділенням сечі кольору «м’ясних помиїв», сильними головними болями. Для діагностики призначається УЗД та КТ нирок, пункційна біопсія, лабораторні аналізи крові та сечі. Лікування гломерулярної патології включає глюкокортикоїди, імуносупресори, гіпотензивні та нефропротективні препарати.

Гострий нефритичний синдром (ОНС), асоційований із гломерулонефритами, займає 3-4 місце у структурі ниркової патології. Захворювання переважно виникає у дітей та людей молодого віку, чоловіки хворіють у 2 рази частіше за жінок. ОНБ визнаний одним з найбільш небезпечних станів у практичній нефрології, оскільки він загрожує швидким зниженням ниркової функції, важкими серцево-судинними ускладненнями. Не втрачає актуальності розробка нових методів лікування та ефективних заходів профілактики хвороби.

Синдром формується при всіх варіантах гломерулонефриту – первинного запалення ниркових клубочків, що протікає із залученням до процесу інтерстиції, має тенденцію до прогресування. Серед гострих форм захворювання переважає постстрептококовий гломерулонефрит, збудниками хвороби також виступають ентерококи, герпесвіруси, токсоплазми та шистосоми. Інші причини гломерулярних порушень:

• IgA-Нефропатія. Найпоширеніша форма нефритичного синдрому, що виникає при накопиченні імунних комплексів у клубочках. Для хвороби характерний поступовий і неухильно прогресуючий розвиток. До групи ризику відносять підлітків та молодих чоловіків, представників європеоїдної та азіатської рас.
• Швидкопрогресуючий гломерулонефрит. Захворювання розвивається при ураженні понад 50-60% клубочків, утворенні в їх мембранах характерних півмісяців. Типово швидке формування розгорнутого ОНБ, його прогрес до термінальної стадії ниркової недостатності за кілька місяців.
• Люпус-нефрит. Ниркова патологія – типовий прояв системного червоного вовчаку, який обумовлений неспецифічним аутоімунним ушкодженням. Нефритичні симптоми розвиваються і натомість потовщення базальних мембран клубочків, відкладень фібрину, появи гіалінових тромбів.
• Спадковий нефрит. Патологія розвивається при мутації гена COL4A3, яка в основному успадковується за Х-зчепленим механізмом. Прояви ОНЗ виникають у дитячому віці, до 20-30 років більшість людей мають ознаки хронічної хвороби нирок.
• Ревматологічні хвороби. Крім червоного вовчаку, ураження ниркових клубочків провокується ревматоїдним артритом, системною склеродермією, дерматоміозитом. Причиною патології також виступають васкуліти: вузликовий поліартеріїт, неспецифічний аортоартеріїт.
• Інші причини. ОНС є клінічним варіантом дебюту нефропатії у 29% випадків антифосфоліпідного синдрому, у 25% пацієнтів з кріоглобулінемією. Близько 20% хворих на пурпуру Шенляйна-Геноха мають рецидивні форми ураження нирок. Іноді клініко-лабораторний синдром розвивається при алкогольній нефропатії.

Нефритичний синдром спостерігається при неінфекційному ураженні нирок хімічними агентами. Нефротоксична дія має пилок отруйних рослин, отрути комах, органічні розчинники. Імунне запалення клубочків у поодиноких випадках розвивається після вакцинації та введення лікувальних сироваток. Токсичним впливом також мають ендогенні пухлинні антигени.

Ключовою ланкою розвитку нефритичного синдрому вважається відкладення імунних комплексів у ниркових клубочках у проміжку між базальними мембранами та відростками підоцитів. Виникає виражена запальна реакція, знижується швидкість клубочкової фільтрації, в організмі затримуються вода та солі. Підвищений рівень натрію та активація РААС провокують збільшення обсягу позаклітинної рідини.

В умовах гіпергідратації посилюється серцевий викид, відбувається набряк судинних стінок та збільшується їх чутливість до катехоламінів, зменшується вироблення простагландинів та кінінів. Такі механізми спричиняють стійку артеріальну гіпертензію. Перерозподіл рідини з переважним депонуванням у пухкій клітковині стає причиною набряків.

Запальний процес ушкоджує капіляри клубочків та порушує процеси фільтрації, внаслідок чого еритроцити та великомолекулярні білки плазми потрапляють у первинну сечу. У сечовому осаді з’являються циліндри, виникає мікро або макрогематурія. При нефротичному синдромі можлива асептична лейкоцитурія, помірна протеїнурія, ступінь якої корелює з тяжкістю ураження мембран клубочків.

Бурий або рожево-сірий колір сечі – специфічна ознака нефритичного синдрому, яка змушує пацієнтів негайно звертатися до лікаря. Він супроводжується ниючими болями в попереку, загальною слабкістю та нездужанням, зменшенням діурезу. Одночасно з цим з’являються щільні нефритичні набряки, які максимально виражені на обличчі вранці. При поразці серця набряклість виникає на ногах.

Поразка серцево-судинної системи маніфестує головними болями, що стискають, задишкою, неприємними відчуттями в області серця. При різкому підвищенні тиску пацієнти відчувають шум у вухах, запаморочення, нудоту. Ушкодження очного дна проявляється миготінням «мушок», затуманюванням зору. Клінічна картина доповнюється порушеннями сну, підвищеною м’язовою та психічною збудливістю.

Особливості перебігу нефритичного синдрому залежить від його причини. При швидкопрогресуючому гломерулонефриті погіршення настає стрімко: розвивається олігурія, нудота та блювання, загальмованість та інші порушення свідомості. У важких випадках приєднується уремічний гастроентероколіт, який нерідко спричиняє профузні шлунково-кишкові кровотечі.

Закономірним наслідком нелікованого нефритичного синдрому є ниркова недостатність, яка у 15-20% випадків завершується летальним кінцем. Поразка кардіоваскулярної системи може призвести до набряку легень, серцевої астми. Критичне підвищення артеріального тиску підвищує ризик геморагічних інсультів, сліпоти внаслідок відшарування сітківки ока.

При розвитку нефритичного синдрому на тлі нефропатії вагітних існує ризик еклампсії – важкого гестозу, що протікає з судомами, втратою свідомості, порушення матково-плацентарної гемодинаміки. На тлі генералізованого судомного синдрому можливий розвиток набряку мозку та коматозного стану, який важко піддається корекції.

З’ясуванням причини нефритичного синдрому займається лікар-нефролог. При первинному огляді визначається блідість та пастозність шкіри, виражені набряки, аускультативні ознаки серцевої патології. Діагностичну цінність мають нещодавно перенесені гострі інфекції, контакти із хімічними речовинами. План розширеного обстеження пацієнта включає такі методи:

• УЗД нирок. Сонографія використовується для оцінки структурних особливостей органу, виключення порожнинних та об’ємних утворень. Для вивчення швидкості кровотоку в ниркових судинах проводиться доплерографія.
• Променева діагностика. За показаннями програма дослідження доповнюється оглядовою та внутрішньовенною урографією, КТ нирок. Діагностика функціональної активності органу виконується методом ізотопної ренографії.
• ЕКГ. Результати електрокардіограм показують ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Для уточнення ступеня зниження серцевого викиду проводиться ехокардіографія.
• Біопсія нирки. Пункційні біоптати досліджуються за допомогою світлової та електронної мікроскопії для морфологічної діагностики гломерулонефриту. З метою уточнення діагнозу використовується імунофлюоресцентний аналіз клітин.
• Огляд очного дна. Поразка судин при артеріальній гіпертензії проявляється феноменом «перехреста», звуженням артеріол. У важких випадках спостерігається набряк диска зорового нерва та крововиливу у сітківку.
• Аналізи сечі. Патогномонічна ознака ОНС – гематурія з появою гломерулярних вилужених еритроцитів. Також діагностується лейкоцитурія, неселективна протеїнурія, гіалінові та еритроцитарні циліндри. У пробі Зимницького визначається зниження відносної густини сечі.
• Аналізи крові. При біохімічному дослідженні виявляється диспротеїнемія, гіперглобулінемія, підвищення активності фібриногену та плазміну. Імунологічна діагностика виявляє циркулюючі імунні комплекси, збільшену комплементарну активність сироватки.

Диференційна діагностика

При виявленні нефритичного синдрому проводиться диференціальна діагностика між гострим і хронічним гломерулонефритом, гострим нефритом, нирковою патологією на тлі системних сполучнотканинних захворювань. Сумнівні лабораторні дані вимагають виключення пієлонефриту, тубулоінтерстиціальних патологій, туберкульозу та амілоїдозу нирок.

Зворотний розвиток ниркової патології досягається при усуненні етіологічного фактора, якщо це можливо. При інтоксикаціях призначаються екстракорпоральні методи очищення крові, застосовуються антидоти, скасовуються нефротоксичні ліки. При паранеопластичному синдромі проводиться комплексне лікування онкопатології. Однак етіологічний підхід реалізується у невеликої частини пацієнтів.

Найчастіше у клінічній нефрології застосовується патогенетична та симптоматична терапія. У гострому періоді нефритичного синдрому потрібен постільний режим. Для зменшення набряків рекомендовано скоротити вживання кухонної солі і контролювати об’єм рідини, що випивається, кількість білка в раціоні не повинна перевищувати 0,75-1 г/кг ваги. Схема фармакотерапії включає:

• Глюкокортикоїди. Гормони пригнічують імунне запалення, вони визнані препаратами вибору при гломерулярних ураженнях. За їх недостатньої ефективності застосовуються цитостатики та інші види імуносупресорів.
• Кроворозріджувальні препарати. Для покращення реологічних властивостей крові та профілактики тромбозів призначається комбінація прямих антикоагулянтів та антиагрегантів. Прийом ліків проводиться під контролем показників коагулограми.
• Нефропротектори. Хороший ефект мають гіпотензивні препарати, які впливають на РААС та судинний тонус. При нефритичному синдромі призначаються інгібітори АПФ та їх сучасніші аналоги – блокатори рецепторів ангіотензину II. Рідше застосовуються антагоністи кальцію.
• Антибіотики. Протимікробні препарати призначаються при доведеній стрептококовій етіології захворювання та наявності мікроорганізмів у крові. При нирковому туберкульозі показано тривалу специфічну хіміотерапію.

Результат хвороби залежить від морфологічного варіанта ураження нирок, своєчасності терапії, розвитку хронічної ниркової недостатності. Зважаючи на складність етіопатогенезу нефритичного синдрому, більшості пацієнтів потрібна тривала патогенетична терапія, диспансерне спостереження у нефролога, регулярний контроль функцій нирок. Профілактика полягає в ранньому початку лікування нефропатології, щоб запобігти розвитку ГНН та хронічної ниркової недостатності.