Негліріоз

Негліріоз – гостре інфекційне захворювання, яке викликається вільноживучою патогенною амебою неглерією. Є дуже рідкісною фатальною патологією. Характерна наявність загальноінтоксикаційного синдрому, симптомів ураження нервової системи з розвитком первинного амебного менінгоенцефаліту. Діагностичні заходи передбачають виявлення паразиту в лікворі та біопсійному матеріалі, також застосовуються серологічні методи, культуральний спосіб та ПЛР. Специфічне лікування не розроблено, призначається амфотерицин В у поєднанні із симптоматичними засобами.

Вперше це захворювання було зареєстроване 1962 року в Австралії. Збудник інфекції Naegleria fowleri названий на честь австралійського вченого Малькольма Фаулера, який подав доповідь про раніше невідому патологію. Інфекція поширена повсюдно, проте найчастіше зустрічається у країнах з тропічним та субтропічним кліматом, що пов’язано з особливостями розвитку патогенних амеб. За період з 1962 по 2017 рік у США зареєстровано 143 випадки неглеріозу, з них лише 4 закінчилися одужанням, в інших випадках спостерігався летальний кінець. Характерна сезонність. Показники захворюваності збільшуються з липня до вересня, що пояснюється температурним режимом існування неглерій. Найчастіше уражаються молоді люди та діти, які активно плавають в озерах, басейнах. Вчені поки не можуть пояснити, чому з мільйонів людей, що купаються, хворіє лише до 8 осіб на рік.

Збудник захворювання – вільноживуча патогенна аміба Naegleria fowleri. У життєвому циклі має три стадії: цисту, трофозоїту, вегетативну форму. Людину та тварин патоген може вразити лише у стадії трофозоїту. Для даної стадії характерна наявність скорочувальної вакуолі, поділ цитоплазми на екто- та ендоплазму, псевдоподій. При різких коливаннях температури трофозоїти переходять у вегетативні форми, при цьому набувають двох джгутиків і активно пересуваються водоймою. Особливістю є здатність знову повертатися до стадії трофозоїту. Як цист збудник добре переносить несприятливі умови довкілля.

Неглерії є теплолюбними паразитами. Найбільш сприятливою температурою вважається 36-46 ° C, за таких умов амеби починають активно розмножуватися. Підвищення температури до 50-65 ° C вбиває мікроорганізми протягом кількох годин. Патогени та їх цисти чутливі до заморожування. З хімічних видів дезінфекції найефективніше хлорування. Середовищем проживання є джерела з теплою прісною водою, такі як озера, річки, гарячі ключі, вода з промислових об’єктів, басейни з поганим обслуговуванням та дезінфекцією, ґрунт. Мікроорганізми можуть мешкати у зволожувачах кондиціонерів. Неглерії не виявляються у солоній воді. Зараження відбувається при пірнанні, дайвінгу в забруднених водоймищах, використанні контамінованої рідини для промивання носа при попаданні води в носоглотку. При заковтуванні інфікування відсутня, для людей захворювання не поширюється.

Потрапляючи в носоглотку із зараженою водою, амеби проникають через слизову оболонку, потім по нюховому нерву через решітчасту пластику потрапляють у субарахноїдальний простір, а з нього в усі відділи ЦНС. У головному мозку паразити розташовуються навколо судин, провокуючи виникнення крововиливів та зон некрозу у сірій та білій речовині. Розвивається менінгоенцефаліт. При патологоанатомічному розтині виявляється набряк головного мозку та його оболонок, осередкові крововиливи, розплавлення речовини мозку, фібринозно-гнійний ексудат на його поверхні. Виявляються численні осередки демієлінізації. У біоптатах та спинномозковій рідині визначаються трофозоїти у великій кількості.

Інкубаційний період становить 2-3 дні, рідше до двох тижнів. Захворювання відноситься до категорії швидкопрогресуючих, розгорнута клінічна картина формується приблизно протягом 5 днів, пацієнти зазвичай вмирають на 1-18 добу. Початкові симптоми є суворо специфічними. Характерною є поява ознак загальної інтоксикації: слабкості, млявості, сонливості, головного болю. Спостерігається виражена гарячкова реакція. Розвиваються диспепсичні симптоми (нудота, блювання).

У період розпалу відзначається наростання проявів, які свідчать про залучення ЦНС до патологічного процесу. З’являється ригідність потиличних м’язів, загальні менінгеальні симптоми, ознаки ураження черепно-мозкових нервів, особливо нюхового (зниження або втрата нюху), галюцинації, судоми. Наростає неврологічний дефіцит до коми. Дані про розвиток імунної відповіді та збереження імунного статусу щодо неглеріозу відсутні.

Неглеріоз є фатальним захворюванням, діагноз найчастіше виставляється посмертно після вивчення біопсійного матеріалу. Пацієнти гинуть від набряку мозку та дислокації його ствола, множинних крововиливів з руйнуванням речовини головного мозку. Крім того, причиною летального результату може стати формування набряку легень та розвиток гострої дихальної недостатності. При проведенні аутопсії нерідко виявляються ознаки міокардиту, пневмонії, проте прижиттєвих симптомів перерахованих патологій відсутні, при мікроскопії паразити в легенях і серце не виявляються. Вважається, що з осіб з імунодефіцитом можлива генералізація процесу з виникненням поліорганних поразок специфічної етіології.

Постановка діагнозу неглеріоз пов’язана зі значними труднощами, зумовленими неспецифічністю симптоматики, швидкістю розвитку та рідкістю захворювання. Обстеження здійснюється лікарем-інфекціоністом. Під час огляду визначаються позитивні менінгеальні знаки, ознаки ураження черепних нервів. При розвитку менінгоенцефаліту виявляється осередкова неврологічна симптоматика. Диференціальний діагноз проводять з менінгітами та менінгоенцефалітами бактеріальної та вірусної етіології. У процесі діагностики використовують такі клініко-лабораторні методи:

• Виявлення збудника. У спинномозковій рідині або біоптатах головного мозку при мікроскопії візуалізується безліч трофозоїтів. Характерний нейтрофільний лейкоцитоз у лікворі. Можливе застосування культурального методу шляхом посіву субстрату на живильне середовище, проте через значну тривалість дослідження його практична значимість невисока.
• Визначення інфекційних маркерів. Нині у процесі діагностичного пошуку активно використовуються серологічні методи виявлення специфічних антигенів з допомогою реакцій імунофлюоресценції. Для виявлення характерних ділянок ДНК розроблено методику ПЛР.

Лікування проводиться у стаціонарі у відділенні реанімації. Специфічних препаратів не розроблено. Відзначаються позитивні результати при використанні амфотерицину, який вводять внутрішньовенно, субарахноїдально або в шлуночки мозку. В експериментах спостерігався позитивний ефект від спільного використання амфотерицину та азитроміцину. Розробляється схема флуконазол + амфотерицин + рифампіцин. Паралельно призначається симптоматичне лікування: за показаннями проводиться дезінтоксикаційна, дегідратаційна терапія, застосовуються засоби для усунення судом, анальгетики-антипіретики, глюкокортикостероїди, здійснюється штучна вентиляція легень.

Прогноз сумнівний, показники летальності досягають 97%, проте вдосконалення методів діагностики та розробка нових схем лікування підвищують ймовірність благополучного результату. Специфічної профілактики немає. Неспецифічні превентивні заходи включають дотримання правил особистої гігієни, заборона купання в заражених водоймах (особливо – у спеку), відмова від використання сумнівних рідин для промивання порожнини носа. Необхідно здійснювати санітарний контроль якості води, проводити роботи з її очищення та запобігання зараженню, дотримуватись температурного та гігієнічного режиму в басейнах.