Неімуна водянка плоду

Неімуна водянка плоду – Це надмірне скупчення рідини в порожнинах тіла плода, що виникає на термінальній стадії різних фетальних патологій. Причинами захворювання виступають вроджені вади серця та інших органів, генні та хромосомні синдроми, внутрішньоутробні інфекції. Специфічних симптомів патології відсутні. Для діагностики водянки проводять УЗД плода, каріотипування, комплекс аналізів для вагітної жінки. Тактика лікування визначається причиною патології та станом дитини. По можливості проводиться внутрішньоутробна етіопатогенетична терапія, живонароджені немовлята отримують комплексну допомогу у відділенні неонатології.

Водянка плоду – рідко зустрічається і надзвичайно небезпечний стан, який найчастіше завершується внутрішньоутробною загибеллю дитини. З причин розвитку її поділяють на дві категорії: імунну, яка викликана несумісністю за резус-фактором або системою АВ0, та неімунну, пов’язану з будь-якими іншими причинами. Неімуна водянка плода (НВП) зустрічається 1 раз на 2500-7000 вагітностей, що становить 90% усіх випадків. Незважаючи на вдосконалення методів антенатальної діагностики та лікування, проблема не втрачає актуальності у практичному акушерстві та неонатології.

Неімунна водянка плода визнана складною поліетиологічною хворобою, яку можуть спричинити понад 150 різних станів. Вона в основному розвивається у другому триместрі вагітності як відображення важких патологічних процесів, що відбуваються в організмі дитини та плацентарному комплексі. Якщо водянка не пов’язана з гемолітичною хворобою, її причини поділяються на такі групи:

• Генетичні хвороби Неімунна водянка характерна для плодів із хромосомними патологіями: синдромами Дауна, Шерешевського-Тернера, Едвардса та Патау, триплоїдією та тетраплоїдією. Найпоширенішою причиною виступають генні патології: дефіцит Г-6-ФДГ, альфа-таласемія, мукополісахаридози та інші вроджені синдроми порушення обміну речовин.
• інфекції. Основну роль грає парвовірусна інфекція, яка провокує понад 20% всіх випадків НВП. До менш частих причин відносять токсоплазмоз, сифіліс, цитомегаловірусну інфекцію, вірусні гепатити. Відомо кілька випадків захворювання на фоні зараження вірусом герпесу 2 типу.
• Пороки серця. Неімунна водянка виникає внаслідок серцевої недостатності, яка обумовлена ​​аномалією Ебштейна, зошитом Фалло, критичним аортальним стенозом, передчасним закриттям овального вікна. НВП викликають порушення ритму: тахіаритмія, суправентрикулярна тахікардія, синдром WPW.
• Інші вроджені вади. Неімунна водянка плода зрідка розвивається на тлі кістозної аденоматозної мальформації легень, патологій сечовивідних шляхів, уродженої діафрагмальної грижі. НВП також виникає при лімфатичній дисплазії, патологіях венозних судин, наявності артеріовенозних шунтів.

Незважаючи на велику різноманітність причин, у 17% випадків не вдається визначити конкретний етіологічний фактор захворювання. У такій ситуації діагностують ідіопатичну неімунну водянку плода. Можливими факторами ризику її розвитку називають плацентарні порушення (хоріоангіоми, травми плаценти), синдром фетофетальної трансфузії при монохоріальній подвійні.

Розвиток водянки плода пов’язують із розладами циркуляції крові, лімфи та тканинної рідини. До основних механізмів НВП відносять збільшення проникності капілярів, порушення венозного повернення крові, зниження онкотичного тиску при недостатньому синтезі білків або їх підвищених втрат. Негативний внесок робить обструкція лімфатичного відтоку, викликана кардіоваскулярними захворюваннями, внутрішньоутробними інфекціями.

НВП немає особливих клінічних проявів. Єдиною суб’єктивною ознакою патології, що розвивається, служить погіршення здоров’я матері, викликане ускладненнями водянки плода. Жінки пред’являють скарги на нездужання, головний біль, миготіння «мушок» перед очима, сильні набряки ніг. При надлишку амніотичної рідини живіт стає занадто великим, вагітні відчувають задишку та сильні болі в попереку під час ходьби. Ворушіння плода слабкі або зовсім відсутні.

Неімунна водянка формується на фінальному етапі патології плода, тому вона пов’язана з високим ризиком смерті. Якщо хвороба виникає до 24 тижнів гестації, рівень смертності досягає 95%. При розвитку патології у третьому триместрі ймовірність інтра- чи перинатальної загибелі дитини становить близько 80%. Живонароджені немовлята з НВП нерідко гинуть у неонатальному періоді через несумісні з життям вади розвитку.

НВП небезпечна не тільки для дитини, а й для вагітної жінки. На тлі неімунної водянки плода в 2,3 рази збільшується ймовірність прееклампсії, що характеризується підвищенням артеріального тиску, появою білка у сечі, сильними набряками. Тяжка форма прееклампсії у будь-який момент може перейти в еклампсію. У поодиноких випадках формується материнський дзеркальний синдром – полісерозит з інтенсивними периферичними набряками.

Оскільки специфічних ознак неімунної водянки плода відсутні, захворювання діагностують при плановому ультразвуковому скринінгу вагітності у другому або третьому триместрі. На наявність патології вказує товщина плаценти понад 5 мм та її структура у вигляді «матового скла», гідроторакс та асцит, збільшення розмірів голови дитини та потовщення комірного простору. Для уточнення причин НВП призначається розширена програма діагностики:

• Прицільне УЗД плода. Після скринінгового УЗД вагітності проводиться ретельне ультразвукове дослідження, яке включає ехокардіографію, доплерографію з визначенням швидкості кровотоку в середній мозковій артерії, сканування інших систем органів. Діагностика спрямовано виявлення першопричини водянки.
• Каріотипування. Забір крові із судин пуповини для визначення хромосомного набору у дитини – метод, який рекомендують у всіх випадках неімунної водянки для підтвердження чи виключення генетичних захворювань. При підозрі сімейний характер патології батьки також проходять генетичне обстеження.
• Обстеження матері. Вагітній жінці проводять комплекс аналізів на TORCH-інфекції та інші групи інфекцій, які передаються плоду та викликають НВП. За показаннями виконують електрофорез гемоглобіну для виявлення гемоглобінопатії, визначають рівень альфа-фетопротеїну, призначають аналізи на антитіла проти SSA, SSB антигенів.

Диференційна діагностика

При постановці діагнозу виключають захворювання, які за ультразвуковими ознаками імітують неімунну водянку плода: кишкову непрохідність, великі кісти в черевній та грудній порожнині, обструкцію сечовивідного тракту. Диференціальна діагностика проводиться з гемолітичною хворобою плода, що викликає імунну форму водянки. Зрідка потрібен додатковий скринінг матері на гіпернатріємію, гіперкальціємію, гіпотиреоз та цукровий діабет.

Тактика ведення вагітності та пологів залежить від терміну діагностики патології, темпів внутрішньоутробного розвитку плода, наявності вроджених вад та інших станів, які обтяжують прогноз. Більшість фахівців дотримується вичікувальної тактики – проводиться динамічний нагляд за станом матері та дитини. При НВП на тлі хромосомних аномалій та несумісних життям вад показано переривання вагітності на пізніх термінах (штучні пологи).

На сучасному етапі розвитку акушерства та гінекології активно застосовуються методи внутрішньоутробного лікування плодів із неімунною водянкою. Така терапія рекомендується при гестаційному віці понад 18 тижнів, нормальному каріотипі дитини. Обсяг та характер лікування визначається етіологією та клінічними проявами НВП. Використовуються такі напрямки:

• Етіопатогенетична терапія. По можливості усувають причину накопичення рідини в організмі: призначають антиаритмічні препарати, противірусні засоби, антибіотики, імуноглобуліни.
• Симптоматичне лікування. Для видалення рідини призначають методи малоінвазивної хірургії плода: амніоредукцію, торакоцентез та лапароцентез, торако-амніотичне шунтування. Щоб прискорити розвиток легень дитини, вводять кортикостероїди.

Якщо ухвалено рішення на користь пролонгування вагітності, жінка перебуває під постійним наглядом лікарів. Поява ознак прееклампсії та інших загрозливих станів – свідчення до госпіталізації до відділення патології вагітних. Метод та термін розродження підбирається індивідуально. Відразу після пологів немовлята переводять у стаціонар для респіраторної підтримки, парентерального харчування, видалення надлишкової рідини з порожнин тіла.

При неімунній водянці плода показник викиднів та мертвонароджень досягає 95%. Прогноз несприятливий, проте важливу роль відіграє причина розвитку захворювання та час поява симптомів – чим пізніше виникає НВП, тим більше шансів на народження живої дитини. Профілактика полягає у комплексній підготовці до зачаття з боку обох батьків, ретельному скринінгу вагітних на TORCH-інфекції, дотриманні графіка УЗД вагітності.