Нейроревматизм

Нейроревматизм – Ревматичний процес у тканинах центральної та периферичної нервової системи. Виявляється симптоматикою енцефаліту, менінгіту, мієліту, арахноїдиту, радикуліту, невриту. Провідна клінічна форма – мала хорея. Нейроревматизм діагностується неврологом та ревматологом з урахуванням даних лабораторних досліджень, електроенцефалографії, КТ/МРТ церебральних структур, дослідження ліквору. Лікування включає терапію ревматизму, протинабрякові засоби, психотропні, протиепілептичні, антигіперкінетичні препарати.

Ревматизм – системне ураження сполучної тканини інфекційно-алергічного генезу (колагеноз). Торкається переважно серця, судин, суглобів з розвитком відповідно ревматичного ендокардиту, васкуліту, поліартриту. Назва «мозковий ревматизм» було запропоновано в 1845 р. Термін «нейроревматизм» став широко вживатися серед фахівців у галузі неврології та ревматології з середини ХХ століття завдяки роботам професора В. В. Міхєєва. Поразка нервової системи при ревматизмі виникає як і натомість гострої фази захворювання (ревматичний невроз, психоз, ОНМК внаслідок тромбоемболії), і у результаті запального процесу в сполучнотканинних елементах НС (енцефаліт, мієліт, неврит). Поняття нейроревматизм включає поразки, безпосередньо зумовлені ревматичним процесом у структурах СР.

Етіологічним фактором виникнення ревматизму виступає інфекційний процес, зумовлений β-гемолітичним стрептококом (ангіна, гострий пієлонефрит, фарингіт). У своїй структурі збудник має антигени, подібні до окремих елементів сполучної тканини організму людини. В окремих випадках вироблення антитіл до стрептококу супроводжується збоєм у роботі імунної системи, що призводить до продукування аутоантитіл до компонентів власної сполучної тканини. Розвивається аутоімунне запалення із залученням стінок судин, серцевих клапанів, внутрішньосуглобових та навколосуглобових тканин, нервових структур.

Ревматизм виникає у 0,3-3% перехворіли на стрептококову інфекцію. Сприятливими факторами виступають:

• Молодий вік – пік захворюваності посідає період 7-15 років.
• Дисфункція імунної системи зі схильністю до аутоімунних процесів.
• Обтяжена спадковість – наявність ревматизму у найближчих родичів
• Жіноча стать – жінки хворіють у 3 рази частіше за чоловіків.

Нейроревматизм з ураженням периферичної НС пов’язаний з продукцією антитіл до сполучнотканинних елементів спинальних корінців і нервових стовбурів. Ревматичне ураження ЦНС обумовлено церебральним васкулітом, запальними змінами мозкових тканин. Васкуліт характеризується потовщенням судинних стінок, периваскулярним набряком, діапедезними крововиливами, мікротромбуванням. Поразка судин призводить до утруднення венозного відтоку, ішемії тканин мозку. Одночасно спостерігаються запальні зміни у мозкових оболонках (потовщення, підвищене кровонаповнення, геморагії), підкіркових структурах (гліоз, дегенеративні процеси), мозковій речовині, діенцефальній ділянці. Особливості клінічної картини залежить від переважного залучення тієї чи іншої відділу мозку. У переважній кількості випадків нейроревматизм протікає з ураженням підкіркових вузлів (смугастого тіла, хвостатого ядра), що клінічно проявляється симптомами малої хореї.

Класифікація ревматичних уражень СР заснована на їх клінікоморфологічних особливостях. Іноді спостерігаються комбінації різних варіантів нейроревматизму з величезним переважанням однієї з компонентів. Відповідно до класифікації виділяють дві форми захворювання – з ураженням периферичної та центральної нервової системи.

Нейроревматизм із поразкою ЦНС:

• Енцефаліт – дифузне дрібноосередкове запалення церебральних тканин поєднується з ділянками розм’якшення. При переважній локалізації процесу в смугастому тілі розвивається найпоширеніша форма нейроревматизму – мала хорея. Переважна поразка діенцефальної області зумовлює виникнення ревматичного діенцефаліту.
• Менінгіт – Ревматичне запалення церебральних оболонок.
• Арахноїдит – Запальні зміни підпаутинної оболонки з утворенням спайок, арахноїдальних кіст.
• Мієліт – Запальні процеси в речовині спинного мозку.
• Епілептиформний синдром – Напади епілепсії, що розвиваються на тлі ревматизму.

Нейроревматизм із поразкою периферичної НС:

• Радикуліт – Аутоімунне запалення в області спинномозкового корінця. Може мати множинний характер.
• Невріт – Запалення стовбура одного (мононеврит) або декількох (поліневрит) периферичних нервів.

Клінічні прояви поліморфні, залежить від форми патології. Виникають переважно після перенесеної атаки ревматизму. При латентному перебігу ревматичного процесу нейроревматизм може бути дебютом захворювання.

Ревматичний енцефаліт маніфестує психоемоційними симптомами: дратівливістю, плаксивістю, уразливістю. З загальномозкових проявів першому плані виходить біль голови. Потім приєднуються гіперкінези, які можуть мати характер тиків, хореї, міоклоній, торсійної дистонії. У класичному варіанті захворювання характеризується симптоматикою малої хореї: швидким хореїчним гіперкінезом у м’язах кінцівок, мімічній мускулатурі з м’язовою дистонією, психічними порушеннями, вегетативними симптомами, дискоординацією. Діенцефаліт протікає з гіпертермічним синдромом, полідипсією, артеріальною гіпертензією, гіпергідрозом, розладом ритму сон/неспання, порушеннями емоційної сфери (страхами, іпохондрією, істерією).

Ревматичний менінгіт проявляється вираженим головним болем, підвищеною сприйнятливістю до зовнішніх подразників, менінгеальним синдромом. Арахноїдит супроводжується порушенням відтоку цереброспінальної рідини, підвищенням інтракраніального тиску з розпираючим головним болем, нудотою, відчуттям тиску на очні яблука, зоровими порушеннями, мозочковою атаксією. Клініка мієліту залежить від місця ураження спинного мозку, включає центральні та периферичні парези, розлади чутливості, порушення тазових функцій.

Епілептиформний синдром відрізняється атиповістю епілептичних пароксизмів, переважанням малих нападів (абсансів, акінетичних пароксизмів). Характерні зміни психіки (збудження, сутінковий стан свідомості, галюцинаторний синдром), автоматизми. На відміну від істинної епілепсії деякі пацієнти здатні відчувати напад, що наближається, що дозволяє їм уникнути раптових падінь, травм. Епілептичні епізоди рідкісні, виникають раз на 2-3 місяці, почастішання спостерігається на тлі погіршення соматичного стану.

Нейроревматизм із поразкою спинальних корінців маніфестує корінцевим синдромом. Відзначаються біль у хребті та по ходу корінця, випадання чутливості, слабкість м’язових груп, іннервацію яких забезпечує уражений спинномозковий нерв. Залучення до ревматичного процесу периферичного нерва проявляється болем, парестезіями, онімінням, м’язовою слабкістю та гіпотонусом. Зазначені симптоми локалізуються у зоні іннервації ураженого ревматизмом нерва, при множинному характері процесу охоплюють кілька областей.

У важких випадках нейроревматизм ускладнюється набряком мозку. Запалення при енцефаліті, менінгоенцефаліті, енцефаломієліті супроводжується ексудативним процесом, що призводить до набряку та набухання мозкової речовини. Провідний симптом – прогресуючий розлад свідомості, що призводить до коми. Без надання термінової медичної допомоги відбувається здавлення церебрального ствола з розташованими у ньому вітальними центрами, які відповідають за регуляцію дихання та серцево-судинної діяльності. Виникає парадоксальне дихання, різка гіпотензія, порушення серцевого ритму. Можливий летальний кінець.

Поліморфізм симптоматики робить нейроревматизм складним у діагностичному плані захворюванням. Постановка діагнозу спрощується за умови вказівки в анамнезі на наявність у пацієнта ревматизму. Діагностичні заходи включають:

• Огляд невролога. У 90% випадків нейроревматизм супроводжується порушеннями довільних рухів, рефлекторної сфери, тонусу м’язів. Можуть спостерігатися сенсорні розлади, ознаки вегетативної дисфункції, психічні зміни. При невритах і радикулітах визначаються болючі точки, зони гіпестезії.
• Люмбальна пункція. У половини пацієнтів спостерігається підвищений тиск ліквору. Дослідження цереброспінальної рідини (ліквору) не виявляє явних відхилень, що дозволяє виключити гостру нейроінфекцію.
• Електроенцефалографію. Виявляє дифузні зміни у вигляді дезорганізації ритму, зниження/підвищення амплітуди альфа-ритму. Якщо нейроревматизм протікає з епілептиформним синдромом, спостерігається підвищена епілептична активність.
• МРТ/КТ мозку. Можуть не виявляти патологічних змін, що дозволяють виключити об’ємні утворення (кісти, абсцеси, церебральні пухлини). Більш інформативна МРТ головного мозку з контрастуванням, що візуалізує запальні вогнища з накопичення розмаїття.
• Консультацію ревматолога. Необхідна для діагностики ревматичного процесу, його стадії, ступеня активності. Включає в себе оцінку стану серця.
• Лабораторну діагностику ревматизму. Проводиться клінічний аналіз крові, визначення крові ревматоїдного фактора, С-реактивного білка, АСЛ-О, антистрептокінази, банкова проба.

Залежно від клінічної форми нейроревматизм доводиться диференціювати від бактеріального менінгіту, кліщового енцефаліту, інфекційного мієліту, пухлинних процесів у ЦНС, хореї Гентінгтона, ідіопатичної епілепсії.

Терапія здійснюється переважно у стаціонарі. Пацієнту показаний постільний режим із великою кількістю сну. Рекомендована багата білками та вітамінами їжа з обмеженням споживаної рідини, солі. Основу медикаментозного лікування становить протиревматична терапія, на тлі якої проводяться заходи щодо усунення неврологічної симптоматики, що виникла, психічних порушень. Фармакотерапія включає:

• Антиревматичне лікування: нестероїдні протизапальні, глюкокортикостероїди, антибактеріальні препарати (біцилін). Призначення залежать від активності та стадії ревматизму.
• Дегідратаційна терапія. Проводиться сечогінними (ацетазоламідом, фуросемідом). Спрямована зниження інтракраніального тиску, профілактику набряку мозку.
• Купірування гіперкінезів при малій хореї здійснюється хлорпромазином, при інших гіперкінезах – бензодіазепінами, холінолітиками. Препарат та доза підбираються індивідуально.
• Вітамінотерапію: вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, рутин.
• Психотропні препарати: нейролептики (галоперидол), транквілізатори (діазепам), антидепресанти (амітриптилін), седативні. Показано при психічних порушеннях.
• АнтиконвульсантиДозвілля: препарати вальпроєвої кислоти, карбамазепін, фенобарбітал, клоназепам. Призначаються при епілептиформному синдромі.

Результат залежить від своєчасності та успішності лікування основного захворювання – ревматизму. З огляду на терапії тривалість малої хореї зазвичай варіює не більше 1-3 міс. При ангіні, ГРВІ, вагітності можливі рецидиви. Відсутність специфічного лікування може призвести до посилення уражень ЦНС, має несприятливий прогноз. До заходів, здатних запобігти нейроревматизму, належать раніше виявлення та коректне лікування первинних форм ревматизму, проведення медикаментозної профілактики рецидивів. З метою вторинної профілактики пацієнт повинен спостерігатись у ревматолога.