Некомпактний міокард лівого шлуночка

Некомпактний міокард лівого шлуночка тип кардіоміопатії, який характеризується гіпертрофією м’язових волокон зазначеної локалізації, їх надмірною трабекулярністю, утворенням глибоких міжтрабекулярних просторів. Пацієнти скаржаться на задишку, швидку стомлюваність, порушення ритму, головний біль, набряки ніг. Діагностика ґрунтується на інструментальних методах: Ехо-КГ, ЕКГ, МРТ, ПЕТ-КТ. Тактика лікування залежить від тяжкості патології, включає медикаментозні та хірургічні методики, спрямовані на корекцію серцевої недостатності, попередження небезпечних аритмічних, тромбоемболічних ускладнень.

Некомпактний, або губчастий, міокард лівого шлуночка (НЛМЗ) – діагноз, відносно нещодавно введений у клінічну практику через поліпшення методів дослідження серця. Є захворюванням, що рідко зустрічається, спостерігається приблизно у 0,015% дорослих людей, в 18% випадків має спадковий характер. Фахівці зазначають, що реальні цифри можуть суттєво перевищувати офіційні дані через виражену гіподіагностику серцево-судинних патологій. Аномалія будови частіше діагностується у чоловіків – 56-82%. У дітей становить до 10% хвороб міокарда, що виявляються, займає третє місце за частотою після гіпертрофічної та дилатаційної кардіоміопатії. У хворих віком до 18 років близько половини спостережень є наслідком генетичного дефекту.

Причинні фактори патології залишаються недостатньо вивченими, проте існують певні закономірності, що свідчать про спадковий характер. Наприклад, аномалія будови кардіального м’яза нерідко зустрічається у представників кількох поколінь однієї сім’ї, як у чоловіків, так і у жінок різного віку. Існують зареєстровані випадки, що не вписуються в цю концепцію. З урахуванням цієї обставини було розроблено дві теорії розвитку некомпактного міокарда лівого шлуночка:

• Ембріональна. Захворювання є спадковим, передача здійснюється двома шляхами: з аутосомами або статевою Х-хромосомою (близько 40% спостережень). Локалізувати пошкоджений ген лабораторно не вдалося, але можна виділити загальні закономірності – мутація стосується нормального біосинтезу білків, відповідальних за побудову внутрішнього клітинного скелета (бета-міозин, кардіальний альфа-актин, тропонін-Т).
• Дезадаптаційна. Утворення некомпактного міокарда стає патологічною реакцією на фактори, що пошкоджують. Це припущення підкріплюється фактами виявлення захворювання у дорослих пацієнтів з раніше незміненим серцевим м’язом. Подібні випадки виявлялися у молодих спортсменів та вагітних жінок, що говорить про підвищене навантаження на кардіальні структури як про провідну причину розвитку підвищеної трабекулярності, можливо – на тлі спадкової схильності.

У механізмі розвитку захворювання провідну роль відіграють три основні компоненти: недостатня функція серця, порушення ритму, підвищений ризик тромбоемболії. Некомпактний міокард є шаром кардіоміоцитів з порушеною структурною організацією, що не дозволяє йому скорочуватися так само ефективно, як здоровим ділянкам серцевого м’яза. Що більше аномальних м’язових волокон – то яскравіше виражені ознаки кардіальної недостатності. Патологічна архітектоніка тканини створює умови для розладу мікроциркуляції крові та ішемії лівого шлуночка. Зменшення функціональної активності органу може бути як систолічним, так і діастолічним за рестриктивним типом, що пов’язано з підвищеною трабекулярністю.

Порушення серцевого ритму провокуються анатомічною неоднорідністю міокарда – некомпактний, пухкий шар змінюється шаром із щільнішою структурою. Це негативно впливає на поширення електричного імпульсу по м’язових волокнах і може призводити до розвитку шлуночкових аритмій. На тлі зниженої насосної функції серця, наявності великих порожнин між додатковими трабекулами неритмічні скорочення створюють передумови зміни реологічних властивостей крові та тромбоутворення.

Некомпактний міокард визначають як первинну структурну та функціональну патологію серцевого м’яза, що розвивається за відсутності захворювань, здатних викликати порушення будови тканин: артеріальну гіпертензію, дисфункцію вінцевих судин, клапанну систему. Аномалію, локалізовану в лівому шлуночку, систематизують за наявністю або відсутністю супутніх змін серця:

• Ізольована форма. Губчастий міокард є єдиною структурною кардіальною патологією у вигляді масивних трабекулярних утворень. Через мізерну клінічну картину і низьку ймовірність розвитку ускладнень зазвичай не діагностується.
• Поєднана форма. Некомпактний шар кардіального м’яза поєднується з вродженими вадами серця (дефект міжпередсердної, міжшлуночкової перегородки, вроджений стеноз легеневої артерії) або нейром’язовими захворюваннями (метаболічна міопатія, дистрофія м’язова Беккера, Емері-Дрейфуса). Патології не є причиною збільшеної трабекулярності, яка нерідко виявляється у процесі діагностики основного захворювання.

Захворювання має надзвичайно різноманітну клінічну картину, вираженість якої багато в чому залежить від рівня гіпертрофічного процесу. Зазвичай симптоми виявляються у дітей та підлітків, проте маніфестація можлива і у зрілому віці. Пацієнти відзначають симптоми серцевої недостатності, що наростають, насамперед – поява задишки. Почастішання дихання спочатку виявляється при активній фізичній активності, потім – при легкому навантаженні, в термінальних стадіях – у спокої. Застійні явища в судинах легень провокують утруднення дихання в лежачому положенні, нічні напади кашлю, іноді з домішкою крові.

При вираженій гіпофункції кардіоміоцитів можуть спостерігатися набряки та синюшність нижніх кінцівок. У багатьох хворих виявляється слабкість, швидка стомлюваність, сплутаність свідомості, порушення сну, зменшення діурезу, особливо у денний час. Розвиток аритмії додає до клінічної картини відчуття серцебиття, перебоїв у роботі органу, тахікардію або виражену брадикардію, біль за грудиною, запаморочення, інколи – непритомність. Некомпактний міокард нерідко поєднується з нейром’язовими патологіями, що проявляється зниженням тонусу скелетної мускулатури, порушенням ходи, поступовою втратою фізичних навичок (ходьба, здатність сидіти, тримати голову).

НМЛШ здатний призвести до розвитку життєзагрозних станів, природа яких тісно пов’язана з трьома основними компонентами патогенезу аномалії. Серцева недостатність може стати причиною тяжких клінічних синдромів: набряку легень, кардіогенного шоку, гострої ниркової недостатності. Прогресуюче розростання трабекул у порожнині лівого шлуночка іноді провокує раптову серцеву смерть через критичне порушення функції провідної системи та розвитку фібриляції шлуночків. Тромбоемболічні ускладнення – провідні причини інвалідизації пацієнтів з некомпактним міокардом, що сприяють виникненню ішемічного інсульту, коронарогенного інфаркту, тромбозу артерій брижі, нирок.

Симптоми некомпактного міокарда досить неспецифічні, тому перше місце у виявленні патології виходять інструментальні методи. На первинному прийомі кардіолог або терапевт може запідозрити наявність аномальної будови серця за поєднанням ознак серцевої недостатності та аритмічного синдрому. Фахівець уточнює сімейний анамнез, щоб виявити можливу спадкову схильність. Із додаткових методів обстеження використовуються:

• Ультразвукове дослідження (Ехо-КГ). Є основним способом візуалізації при нефізіологічній будові м’язового шару лівого шлуночка. На патологію вказує потовщення стінки камери через видатних у порожнину масивних трабекул з об’ємними міжтрабекулярними просторами, особливо області верхівки, бічної стінки. Товщина некомпактної частини вдвічі більша за нормальну, при використанні доплерівського картування в шлуночку виявляються турбулентні потоки крові. Додатково уточнюється вид захворювання – за ізольованої форми інші аномалії будови органу не проглядаються.
• Магнітно-резонансна томографія. Застосування цього методу додатково до Ехо-КГ дозволяє провести повніший диференціальний діагноз, виключити помилку, особливо при скрутній візуалізації верхівки серця. Застосування контрастної речовини допомагає підвищити роздільну здатність дослідження та точніше визначити внутрішню структуру лівого шлуночка, а також діагностувати некомпактний шар на ранніх стадіях.
• Позитронно-емісійна томографія. Дає можливість оцінити обсяг регіонарного кровотоку в змінених областях кардіального м’яза, встановити коронарний резерв у ділянках гіпокінезії, порівняти перфузію, активність метаболічних процесів у нормальних та аномальних ділянках. Методика застосовується уточнення ефективності терапевтичних заходів.
• Електрокардіографія. За допомогою ЕКГ визначають частоту та характер серцевих скорочень, виявляють екстрасистолію, аритмію, вид порушення внутрішньокардіальної провідності, виключають органічні ушкодження. Іноді метод доповнюють велоергометрією для оцінки резервних можливостей міокарда і уточнення ступеня серцевої недостатності або холтерівським моніторуванням для виявлення порушень ритму, що рідко проявляються.
• Електрофізіологічне дослідження. Використання цього інвазивного методу діагностики потрібне при виражених аритміях коригування тактики лікування. Отримані дані допомагають вирішити питання необхідності встановлення кардіостимулятора або (при ризику розвитку небезпечної для життя фібриляції шлуночків) кардіовертера-дефібрилятора.

Диференціальний діагноз проводять з пухлинами серця, іншими видами кардіоміопатій, додатковими хордами, трабекулами, ішемічною хворобою, амілоїдозом, інфарктом міокарда, кардіогенним шоком, кардіогенним дистрес-синдромом. Як причини розвитку задишки необхідно виключити хронічні обструктивні захворювання легень (ХОЗЛ, бронхіальну астму, емфізему легень), пневмонію.

За відсутності симптоматики, порушень ритму, зменшення фракції викиду лівого шлуночка проведення спеціалізованої терапії не показано. Необхідний контроль за станом у динаміці, планові огляди у кардіолога не рідше 1 разу на 6 місяців. При виражених проявах патології потрібна корекція стану, попередження небезпечних ускладнень. Існують дві основні лінії лікування некомпактного міокарда лівого шлуночка:

• Медикаментозна терапія. Застосування лікарських препаратів обґрунтовано при легкій та середній тяжкості хвороби. Для покращення функції міокарда, збільшення ударного об’єму лівого шлуночка використовують інгібітори АПФ, бета-адреноблокатори, антагоністи альдостерону. Виражені порушення ритму, особливо шлуночкової локалізації, вимагають застосування антиаритмічних засобів: антагоністів кальцієвих, натрієвих, калієвих каналів. Профілактика тромбоемболії полягає у призначенні антикоагулянтів, антиагрегантів.
• Хірургічне лікування. Інвазивні методики рекомендовані при тяжкому перебігу некомпактного міокарда з вираженою серцевою недостатністю, наявністю життєзагрозних порушень ритму. Безпосередньо резекція губчастого шару — перспективний напрямок, який у клінічній практиці нині майже використовується. Зазвичай при серйозних порушеннях роботи системи серця проводиться вживлення кардіовертера-дефібрилятора або штучного водія ритму. При триразовій перевазі патологічного шару кардіоміоцитів на тлі термінальних стадій серцевої недостатності розглядається можливість трансплантації серця.

Довгостроковий прогноз залежить від поширеності аномалії, віку пацієнта, наявності супутніх захворювань. Смертність протягом 7 років з моменту встановлення діагнозу досягає 24%. За своєчасного звернення до фахівців, комплексного повноцінного лікування можлива корекція недостатньої функції серця, аритмічних проявів. Через переважно спадкову етіологію некомпактного міокарда специфічна профілактика відсутня. Загальні превентивні заходи включають ведення здорового життя, достатню фізичну активність, правильне харчування, зниження психоемоційних навантажень.