Неонатальні судоми

Неонатальні судоми – синдром пароксизмальних м’язових скорочень, що дебютує у перші 28 днів після народження. Виявляється генералізованими або фокальними судомами, що супроводжуються вегетативною симптоматикою, іноді з порушенням дихання. На ЕЕГ спостерігається типова картина епілептичного нападу, що в сукупності з анамнезом та клінічною картиною підтверджує діагноз неонатальних судом. Лікування комплексне. Проводиться етіотропна терапія, обов’язково призначення протисудомних препаратів, може знадобитися ШВЛ. Прогноз найчастіше несприятливий.

Неонатальні судоми є різновидом симптоматичної епілепсії з прив’язкою до періоду новонародженості. Поширеність становить від 1 до 16 випадків на 1000 новонароджених, патологія найчастіше зустрічається у хлопчиків. Відіграє роль ступінь доношеності дитини, у недоношених дітей частота народження вище, а перебіг більш важкий. Неонатальні судоми займають особливе місце у педіатрії, оскільки наслідки судомного синдрому незворотні, особливо якщо йдеться про дитину в перший місяць життя. Летальність становить 15-40%, серед дітей, що вижили, високий відсоток інвалідизації. Нозологія не до кінця вивчена, за сучасної бази знань причини близько 10% випадків патології залишаються нез’ясованими.

Мозок дитини на момент народження перебуває у незрілому стані, продовжують утворюватися нові нейрони та міжнейрональні зв’язки. Цим обумовлена ​​його висока судомна готовність. Як наслідок, спектр причин, здатних викликати неонатальні судоми, дуже широкий. Найчастіше напади провокуються гіпоксично-ішемічною перинатальною енцефалопатією, яка є ускладненням вагітності та пологів. Також судоми супроводжують травми головного мозку із внутрішньочерепними крововиливами, пухлини головного мозку, внутрішньоутробні інфекції та аномалії розвитку центральної нервової системи.

Неонатальні судоми можуть бути пов’язані не лише з церебральною патологією. Часто судомний синдром обумовлений порушеннями метаболізму. Це можуть бути спадкові патології обміну конкретних вітамінів, мінералів та ін., зокрема – піридоксинова залежність, гіпокальціємія, порушення обміну сечовини, лізосомальні хвороби накопичення. Рідко зустрічаються неонатальні судоми токсичного генезу, коли у дітей, народжених від наркозалежних матерів, спостерігається своєрідний синдром відміни (неонатальний абстинентний синдром), що виявляється судомними нападами та іншою симптоматикою. Подібна клініка характерна також у разі прийому трициклічних антидепресантів та деяких інших препаратів під час вагітності.

Клінічна класифікація заснована на типі судомного синдрому. Виділяють тонічні, клонічні, міоклонічні та атипові судоми. Клінічна картина залежить від причини, але різні види судом можуть спостерігатися під впливом одного етіологічного чинника. Також поділяють первинні (спадкові) та симптоматичні неонатальні судоми. Лише у 10% випадків судомний синдром спостерігається ізольовано. У МКХ-10 розрізняють доброякісні сімейні неонатальні судоми та ранню міоклонічну енцефалопатію, яка є злоякісним варіантом патології. У решті 90% випадків судомний синдром супроводжується іншою симптоматикою, специфічною для кожної конкретної нозології.

Перші клінічні прояви можуть спостерігатися з народження або з’явитися кілька днів і навіть тижнів після періоду благополуччя чи тлі діагностованого захворювання. Час симптоматики залежить від основного діагнозу. Тонічні судоми найчастіше зустрічаються у недоношених дітей. Дитина при цьому закидає голову, витягує руки вздовж тулуба, характерне закочування очних яблук вгору, іноді відзначаються порушення дихання. Неонатальні судоми такого типу свідчать про пошкодження передніх структур мозку та спостерігаються зазвичай у перші дні та години життя дитини.

Найчастіше в клінічній практиці зустрічаються клонічні та міоклонічні неонатальні судоми, що проявляються генералізованими або локальними посмикуваннями. Останній варіант характерний для травми та крововиливу. Міоклонічні неонатальні судоми розвиваються практично за будь-якого захворювання з клінікою судомного синдрому. Рідко зустрічаються атипові прояви, що виражаються в ритмічному посмикуванні очних яблук, цмоканні, вегетативних нападах. Зазначається циклічність виникнення симптоматики. Такий тип неонатальних судом часто супроводжує негрубі аномалії розвитку мозку.

Постановка діагнозу часто утруднена, оскільки неонатальні судоми можуть бути обумовлені безліччю різних причин, при цьому судомний синдром далеко не завжди займає чільне місце в клініці. Велику роль грає з’ясування анамнезу матері – враховуються соматичні захворювання, сімейний анамнез. Крім того, педіатр з’ясовує особливості перебігу вагітності та пологів. Можлива наявність діагностованої внутрішньоутробної інфекції, родової травми новонароджених, недоношеності і т. д. Для різних захворювань характерно початок судом через різний час після народження, і це також полегшує постановку конкретного діагнозу.

Патологічна електрична активність у головному мозку фіксується за допомогою ЕЕГ-дослідження. Як правило, енцефалограма виявляє комплекси «пік-хвиля» та повільні хвилі. Поза нападом спостерігається повна відсутність патологічних змін ЕЕГ чи незначні зміни. Аномалії головного мозку та пухлини підтверджуються за допомогою КТ та МРТ. Аналіз спинномозкової рідини пацієнтів із неонатальними судомами дозволяє виявити порушення, характерні для внутрішньоутробних інфекцій, а також допомагає у діагностиці крововиливів. Метаболічні синдроми та хвороби накопичення можна запідозрити за супутніми симптомами, діагноз підтверджується специфічними лабораторними тестами.

Лікування здійснюється у відділенні інтенсивної терапії, обов’язково постійне спостереження та лікарський контроль, дитині часто потрібна респіраторна підтримка. У терапії використовуються протисудомні препарати. Таке лікування є симптоматичним, але його проведення життєво необхідне, оскільки судомний синдром сам по собі є надзвичайно небезпечним для життя дитини. Чим більша кількість нападів переносить малюк, тим важча шкода завдається його здоров’ю і тим гірший прогноз для подальшого життя. Одночасно проводиться етіотропна терапія: антибіотики та противірусні препарати, оперативне лікування травм та пухлин, дегідратаційна терапія, специфічні препарати для лікування різних метаболічних синдромів та ін.

Прогноз найчастіше несприятливий. Виняток становлять доброякісні сімейні неонатальні судоми. Добре коригується судомний синдром, спричинений гіпокальціємією. Будь-яке інше захворювання, як правило, надає незворотну шкідливу дію на центральну нервову систему дитини, що надалі призводить до порушення соціальної адаптації, відставання в розумовому розвитку (ЗПР, олігофренія) та інвалідності. Висока смертність через неонатальні судоми, частіше летальні наслідки спостерігаються у недоношених дітей, при масивних травмах та крововиливах, грубих аномаліях розвитку та септичних ускладненнях. Попередити неонатальні судоми можна лише своєчасною терапією основного захворювання.