Неонатальний тромбоз

Неонатальний тромбоз – це стан гіперкоагуляції та формування тромбів, що виникає у новонароджених дітей. Захворювання розвивається при поєднанні фізіологічних порушень гемостазу та патологічних факторів: обтяжений материнський анамнез, внутрішньоутробні та інтранатальні ускладнення, необхідність встановлення катетера. Клінічна картина визначається видом тромбозу (артеріальний чи венозний), локалізацією та діаметром ураженої судини. Діагностика включає ангіографію, УЗДГ судин, лабораторні аналізи. Для лікування використовують антикоагулянти та тромболітичну терапію, за показаннями проводять ендоваскулярну тромбектомію.

Неонатальні тромбози зустрічаються із частотою 4-5,5 випадків на 100 тис. живонароджених новонароджених. Поширеність захворювання різко зростає серед немовлят із супутніми порушеннями здоров’я: у пацієнтів відділення інтенсивної терапії ускладнення зустрічається у 3-15 випадків на 1000 госпіталізованих. Неонатальний тромбоз має величезне практичне значення в сучасній неонатології, що пояснюється різноманітністю клінічних проявів, високим ризиком смерті, труднощами при доборі адекватного лікування.

Фізіологічна особливість організму новонароджених – підвищення активності системи гемостазу та зниження функцій протизгортаючих факторів. Така ситуація привертає до появи тромбів у перші довжини після народження. Однак хвороба проявляється не у всіх дітей, оскільки для її розвитку часто потрібні патологічні дії. Усі причини неонатального тромбозу у новонароджених поєднують у кілька груп:

• Материнські фактори. Обтяжений акушерський анамнез та екстрагенітальні захворювання різко підвищують ймовірність порушень коагуляції. У 13% ​​випадків неонатального тромбозу у матері було діагностовано прееклампсію, у 5% – гестаційний або існував до вагітності цукровий діабет.
• Час і спосіб розродження. Патології системи згортання набагато частіше виникають у недоношених новонароджених: що раніше народжується дитина, то вищий ризик ускладнень. Застосування вакуум-екстракції, екстреного кесаревого розтину та інших травматичних втручань під час пологів у 5-6% випадків асоційовано з тромбозом у немовляти.
• Захворювання новонародженого. Патології системи згортання виникають на тлі внутрішньоутробної та неонатальної інфекції, зневоднення, асфіксії. Ризик тромбозів зростає у немовлят із вродженими вадами серця та судин, що супроводжуються поліцитемією, порушенням реологічних властивостей крові.
• Встановлення венозного катетера. Понад 80% випадків центрального неонатального тромбозу пов’язані з наявністю пупкового катетера чи катетеризацією інших судин. Можливість ускладнень прямо пропорційна тривалості використання катетера.

У неонатальному періоді спостерігається нестійкий гемостатичний баланс. Рівень згортання фон Віллебранда і тромбоцитарного фактора становить 150%, порівняно з таким у дорослих. При цьому кількість фібринолітичних протеїнів C та S знижена, а гематокрит підвищений, що створює сприятливі умови для тромбоутворення. У перші дні після пологів негативний внесок вносять материнські та плацентарні компоненти, що згортають.

Важливий компонент патогенезу – ендотеліальна дисфункція. У плазмі крові новонародженого збільшуються концентрації двох основних маркерів цієї патології: ендотелін-1 зростає на 150%, тромбомодулін підвищується в середньому у 15 разів. До того ж збільшення кількості тромбомодуліну залежить від гестаційного віку: у недоношених немовлят він набагато вищий, ніж у доношених. Поразка вистилання судин сприяє фіксації тромбоцитів та утворенню згустків.

У 95% випадків уражається венозна система. Серед типових локалізацій тромбів у новонароджених називають воротну вену, вени головного мозку, серця та нирок. Близько 16% випадків посідає поразка венозної системи верхніх і нижніх кінцівок. Артеріальні тромбози розвиваються набагато рідше, проте відрізняються важким перебігом та високим ризиком життєзагрозних ускладнень.

Клінічні прояви визначаються локалізацією ураження, розмірами ушкодженої судини. Умовно їх поділяють на гострі та резидуальні (залишкові). Гострі прояви венозного тромбозу судин кінцівок мають найбільш яскраві симптоми: інтенсивний набряк руки чи ноги, синюшне забарвлення шкіри, занепокоєння новонародженого та посилення крику під час дотиків до ураженої області.

При тромбозі ниркової вени з’являється кров та білок у сечі, зрідка в черевній порожнині вдається пропальпувати об’ємне утворення. Поразка нижньої порожнистої вени має схожі ознаки, які доповнюються респіраторним дистрес-синдромом, артеріальною гіпертензією. При патології верхньої порожнистої вени синюшність та набряк поширюються в ділянці голови та шиї. При тромбозі в портальній системі збільшується печінка та селезінка.

Артеріальні неонатальні тромбози маніфестують ознаками ішемії. Якщо ураження зачіпає кінцівки, спостерігається збліднення та похолодання шкіри, втрата чутливості, зниження або відсутність пульсації на периферичних судинах. Поразка артерій кишечника викликає некротичний ентероколіт, нирок – ознаки ниркової недостатності та гіпертонії, легеневої артерії – гостру дихальну недостатність.

p align=”justify”> Особливе місце серед неонатальних тромбозів займає ураження системи церебральних судин, яке виникає з частотою 28-90 випадків на 100 тис. новонароджених. Закупорка мозкових артерій тромбом призводить до інсульту, тромбоз венозного синуса викликає тяжкі порушення кровотоку та обміну ліквору. У неонатальному періоді першому плані виходять загальномозкові симптоми: судоми, придушення свідомості, багаторазова блювота. Вогнищеві ознаки не характерні.

Серйозну проблему у практичній неонатології становлять гострі наслідки тромбозу. Найбільш несприятливим варіантом визнана блискавична пурпура, яка проявляється ураженням шкіри, множинними тромбами та дисемінованим внутрішньосудинним зсіданням (ДВС-синдром). Резидуальні ускладнення представлені хронічними болями, гіпертрофією правих відділів серця, портальною та легеневою гіпертензією, гіпоплазією нирок.

У 60% новонароджених навіть на тлі адекватної медикаментозної терапії виникає посттромботичний синдром. Він проявляється у перші 4 тижні після лікування у вигляді хронічного набряку шкіри на кінцівки, появи застійної гіперемії та пігментації, повільного загоєння ран. Тривала ішемія нирок, головного мозку або інших життєво важливих органів загрожує некрозом окремих зон паренхіми та незворотними порушеннями функції, що призводить до інвалідизації дитини.

За підозри на тромбоз новонароджені негайно обстежуються лікарем-неонатологом. Для постановки діагнозу має значення анамнез вагітності та пологів, показники загального стану дитини за Апгар після народження, наявність інформації про вроджені вади та внутрішньоутробні захворювання. У комплексній діагностиці неонатальних тромботичних ускладнень використовуються такі методи:

• Ангіографія. Рентгенконтрастне дослідження судинного русла – “золотий стандарт” для виявлення тромбозу, точного визначення його локалізації та протяжності, оцінки ступеня порушення кровотоку.
• Дуплексне сканування судин. УЗД використовують як безпечну та неінвазивну альтернативу ангіографії у дітей у тяжкому стані, коли введення контрасту та застосування наркозу не виправдане. Однак метод має обмежену інформативність.
• Додаткові методи візуалізації. Для діагностики церебральних тромбозів та ураження органів черевної порожнини призначають КТ, МРТ. Дослідження показують ознаки ішемії та інших змін тканин на фоні зниженого кровотоку.
• Лабораторна діагностика. Проводиться клінічний аналіз крові, коагулограми, біохімічне дослідження крові. За підозри на вроджений характер порушень коагуляції призначають молекулярно-генетичну діагностику.

Диференційна діагностика

Неонатальний тромбоз диференціюють з іншими станами, що порушують регіонарний кровотік або зумовлюють патологічне тромбоутворення. Необхідно виключити запальні процеси різного генезу, що активують згортання крові, а також кісти та пухлини, які стискають судини, викликають симптоми ішемії. При появі симптоматики стан диференціюють з родовими травмами, наслідками асфіксії.

Консервативна терапія

Стандарт надання медичної допомоги – призначення антикоагулянтів максимально ранні терміни. При артеріальних тромбозах медикаменти починають вводити в перші 2-4 години після прояву симптомів, оскільки зволікання може призвести до незворотного пошкодження тканин. При венозних тромбозах можливо більш тривале та поглиблене обстеження перед підбором терапії. Лікування всіх випадків патології проводиться у стаціонарі, реанімаційному відділенні.

Препарати вибору при неонатальних порушеннях коагуляції – нефракціоновані та низькомолекулярні гепарини, які вводяться інфузійно або у вигляді окремих підшкірних ін’єкцій. Дозування ліків розраховуються лікарем індивідуально з урахуванням ваги немовляти, тяжкості загального стану. Лікування проводиться під постійним контролем параметрів гемостазу. Інші варіанти терапії неонатальних тромбозів:

• Антагоністи вітаміну К. Препарати призначаються за необхідності тривалого лікування порушень коагуляції, для профілактики повторного формування тромбів.
• Тромболітики. Медикаментозне розчинення тромбів застосовують при артеріальних тромбозах для попередження ішемії та при венозних тромбозах, якщо існує високий ризик ураження тканин.
• Замісна терапія. Для нормалізації процесу зсідання крові призначають очищені препарати антитромбіну III та протеїну C – фізіологічних інгібіторів коагуляції, дефіцити яких характерні для неонатального періоду.

Хірургічне лікування

Оперативне втручання в обсязі тромбектомії показане при неефективності антикоагулянтної та тромболітичної терапії. Для видалення кров’яного згустку застосовують ендоваскулярні операції, які проводяться за допомогою катетера та не вимагають видалення частини судини. Їхні переваги: ​​мінімальна травматичність, швидка реабілітація, хороші віддалені показники кровотоку в патологічній зоні.

Результат неонатального тромбозу визначається його тяжкістю, ступенем ураження тканин у зоні порушеного кровотоку, своєчасністю початку терапії. Прогноз є сумнівним, оскільки спостерігається високий ризик гострих ускладнень та незворотних резидуальних наслідків. Профілактика передбачає раціональне ведення вагітності та пологів, ранній початок терапії внутрішньоутробних інфекцій та вроджених станів, обмеження використання венозних катетерів.