Нецукровий діабет

Нецукровий діабет («сечовиснаження») – захворювання, що розвивається за недостатності виділення антидіуретичного гормону (АДГ) або зниження чутливості ниркової тканини до його дії. В результаті відбувається значне збільшення кількості рідини, що виділяється із сечею, виникає невгамовне почуття спраги. Якщо втрати рідини компенсуються в повному обсязі, то розвивається дегідратація організму – зневоднення, відмінною особливістю якого є супутня поліурія. Діагностика нецукрового діабету ґрунтується на клінічній картині та визначенні рівня АДГ у крові. Для з’ясування причин розвитку нецукрового діабету проводиться всебічне обстеження пацієнта.

Нецукровий діабет («сечовиснаження») – захворювання, що розвивається за недостатності виділення антидіуретичного гормону (АДГ) або зниження чутливості ниркової тканини до його дії. Порушення секреції АДГ гіпоталамусом (абсолютний дефіцит) або його фізіологічної ролі при достатній освіті (відносний дефіцит) спричиняє зниження процесів реабсорбції (зворотного всмоктування) рідини у ниркових канальцях та виведення її із сечею низької відносної щільності. При нецукровому діабеті у зв’язку з виділенням великого обсягу сечі розвивається невгамовна спрага та загальна дегідратація організму.

Нецукровий діабет є рідкісною ендокринопатією, що розвивається незалежно від статі та вікової групи пацієнтів, частіше у осіб 20-40 років. У кожному 5-му випадку нецукровий діабет розвивається як ускладнення нейрохірургічного втручання.

Сучасна ендокринологія класифікує нецукровий діабет залежно від рівня, у якому відбуваються порушення. Виділяють центральну (нейрогенну, гіпоталамо-гіпофізарну) та ниркову (нефрогенну) форми нецукрового діабету. При центральній формі порушення розвиваються лише на рівні секреції антидіуретичного гормону гіпоталамусом чи рівні його виділення у кров. При нирковій формі спостерігається порушення сприйняття АДГ з боку клітин дистальних канальців нефронів.

Центральний нецукровий діабет поділяється на ідіопатичний (спадкове захворювання, що характеризується зниженням синтезу АДГ) та симптоматичний (виникає на тлі інших патологій). Симптоматичний нецукровий діабет може розвиватися протягом життя (придбаний) після черепно-мозкових травм, пухлин та інфільтративних процесів головного мозку, менінгоенцефаліту або діагностуватися від народження (уроджений) при мутації гена АДГ.

Ниркова форма нецукрового діабету зустрічається порівняно рідко при анатомічній неповноцінності нефрону чи порушенні рецепторної чутливості до антидіуретичного гормону. Ці порушення можуть мати вроджений характер або розвиватися внаслідок лікарських чи метаболічних ушкоджень нефронів.

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное поява антитіл до гормонопродукуючих клітин.

Ниркова форма нецукрового діабету може бути обумовлена ​​вродженими або набутими захворюваннями нирок (нирковою недостатністю, амілоїдозом, гіперкальціємією) або отруєнням препаратами літію. Вроджені форми нецукрового діабету найчастіше розвиваються при аутосомно-рецесивному наслідуванні синдрому Вольфраму, який за своїми проявами може бути повним (з наявністю нецукрового та цукрового діабету, атрофії зорових нервів, глухоти) або частковим (що поєднує цукровий та нецукровий діабет).

Типовими проявами нецукрового діабету є поліурія та полідипсія. Поліурія проявляється збільшенням обсягу добової сечі, що виділяється (частіше до 4-10 л, іноді до 20-30 л). Сеча безбарвна, з малою кількістю солей та інших елементів та низькою питомою вагою (1000-1003) у всіх порціях. Почуття невгамовної спраги при нецукровому діабеті призводить до полідипсії – споживання великої кількості рідини, іноді рівної сечі, що втрачається. Виразність нецукрового діабету визначається ступенем дефіциту антидіуретичного гормону.

Ідіопатичний нецукровий діабет зазвичай розвивається гостро, раптово, рідше – наростаючи поступово. Вагітність може спровокувати маніфестацію захворювання. Часті позиви на сечовипускання (полакіурія) призводять до порушення сну, неврозів, підвищеної стомлюваності, емоційної неврівноваженості. У дітей раннім проявом нецукрового діабету є енурез, пізніше приєднуються затримка росту та статевого дозрівання.

Пізніми проявами нецукрового діабету є розширення ниркових балій, сечоводів, сечового міхура. В результаті водного перевантаження відбувається перерозтягнення та опущення шлунка, розвивається дискінезія жовчовивідних шляхів, хронічне подразнення кишечника.

Шкіра у пацієнтів з нецукровим діабетом суха, секреція поту, слини та апетит знижені. Пізніше приєднуються зневоднення, схуднення, блювання, біль голови, зниження артеріального тиску. При нецукровому діабеті, зумовленому ураженням відділів головного мозку, розвиваються неврологічні порушення та симптоми гіпофізарної недостатності (пангіпопітуїтаризму). У чоловіків розвивається ослаблення потенції, у жінок порушення менструальної функції.

Нецукровий діабет небезпечний розвитком дегідратації організму, у випадках, коли втрата рідини з сечею адекватно не поповнюється. Зневоднення проявляється різкою загальною слабкістю, тахікардією, блюванням, психічними порушеннями, згущенням крові, гіпотензією до колапсу, неврологічними порушеннями. Навіть при сильному зневодненні зберігається поліурія.

Типові випадки дозволяють запідозрити нецукровий діабет за невгамовною спрагою та виділення більше 3 л сечі за добу. Для оцінки добової кількості сечі проводиться проба Зимницького. При дослідженні сечі визначають її відносну низьку щільність (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100—200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (> 290 мосм/кг), гіперкальціємія та гіпокаліємія. Цукровий діабет виключається визначенням глюкози крові натще. При центральній формі нецукрового діабету у крові визначається низький вміст АДГ.

Показовими є результати тесту із сухої дієтою: утриманням від прийому рідини протягом 10-12 годин. При нецукровому діабеті відбувається втрата ваги понад 5%, при збереженні низької питомої ваги та гіпоосмолярності сечі. Причини нецукрового діабету з’ясовуються під час проведення рентгенологічного, психоневрологічного, офтальмологічного досліджень. Об’ємні утворення мозку виключаються проведенням МРТ мозку. Для діагностики ниркової форми нецукрового діабету проводять УЗД та КТ нирок. Потрібна консультація нефролога. Іноді диференціації ниркової патології потрібна біопсія нирок.

Лікування симптоматичного нецукрового діабету починають із усунення причини (наприклад, пухлини). За всіх форм нецукрового діабету призначають замісну терапію синтетичним аналогом АДГ – десмопресином. Препарат застосовується внутрішньо або інтраназально (шляхом закапування в ніс). Призначають також пролонгований препарат з олійного розчину пітуїтрину. При центральній формі нецукрового діабету призначають хлорпропамід, карбамазепін, що стимулюють секрецію антидіуретичного гормону.

Проводиться корекція водно-сольового балансу шляхом інфузійного введення сольових розчинів у великих обсягах. Значно зменшують діурез при нецукровому діабеті сульфаніламідні діуретики (гіпохлортіазид). Харчування при нецукровому діабеті будується на обмеженні білка (для зменшення навантаження на нирки) та достатньому споживанні вуглеводів та жирів, частому прийомі їжі, збільшенні кількості овочевих та фруктових страв. З напоїв вгамовувати спрагу рекомендується соками, морсами, компотами.

Нецукровий діабет, що розвивається в післяопераційний період або при вагітності, частіше носить транзиторний характер, ідіопатичний – навпаки, стійкий. При відповідному лікуванні небезпеки життя немає, хоча одужання фіксується рідко.

Одужання пацієнтів спостерігається у випадках успішного видалення пухлин, специфічного лікування нецукрового діабету туберкульозного, малярійного, сифілітичного генезу. При правильному призначенні замісної гормонотерапії часто зберігається працездатність. Найменш сприятливий перебіг нефрогенної форми нецукрового діабету у дітей.