Невринома

Невринома – Це доброякісне новоутворення, що виникає з мієлінової оболонки нервового стовбура. Стає причиною подразнення та дисфункції ураженого нерва, компресії прилеглих тканин. Клінічні прояви відповідають розташуванню пухлини. Найчастіше зустрічаються невриноми слухового нерва. Діагностика здійснюється комплексно за результатами неврологічного огляду, УЗД, МРТ, КТ ураженої галузі, електронейроміографії, гістологічного дослідження. Лікування хірургічне, за показаннями, проводиться відкрите або радіохірургічне видалення новоутворення.

Невринома походить із шваннівських клітин оболонки нерва (неврилеми). Термін запроваджено у 1910 році, широко поширений у літературі з клінічної неврології. Однак з урахуванням гістологічних характеристик правильніше називати цю неоплазію шванномою, неврилеммою. Невринома може виникати у пацієнтів будь-якої вікової категорії, що частіше діагностується у жінок. Серед церебральних пухлин становить 8-10%, серед неоплазій спинного мозку – 20%, серед новоутворень периферичних нервів – 50%. Найчастіше уражаються переддверно-равликовий нерв і спинномозкові коріння, рідше – інші черепні нерви (трійчастий, лицьовий, язикоглотковий, блукаючий), периферичні нервові стовбури кінцівок, нерви глотки, шлунка, кишечника.

Шваннома утворюється внаслідок надмірного розмноження шванівських клітин у неврилемі. Причини процесу посиленого поділу залишаються невідомими. Істотними факторами вважаються:

• іонізуюча радіація
• погана екологічна обстановка
• вплив канцерогенів, що надходять в організм з харчовими продуктами, повітрям, що вдихається.

Припускають спадкову детермінованість розвитку неврином. Схильність до їхнього утворення відзначається у пацієнтів з нейрофіброматозом. Виникнення неврином глотки обумовлено хронічним шкідливим впливом різних хімічних агентів, пилу, частих та тривалих запальних процесів при хронічному тонзиліті, фарингіті, назофарингіті.

Макроскопічно невринома є ув’язненим у капсулу, відокремленим округлим утворенням з бугристою поверхнею. На розрізі пухлина має світло-сірий або буро-коричневий колір, визначаються численні ділянки фіброзу, заповнені бурою рідиною кісти. У міру зростання неоплазія починає здавлювати нервові волокна та оточуючі нерв тканини, що викликає виникнення основних клінічних проявів – порушення функції нерва та прилеглих до нього структур. Виразність симптоматики визначається локалізацією шванноми. При розташуванні у вузьких рамках мосто-мозочкового кута, кістково-м’язового каналу симптоми з’являються рано, навіть за невеликих розмірів освіти.

Мікроскопічно невринома є паралельними рядами клітин з паличкоподібними ядрами, що перемежуються з волокнистими структурами. Периферичні ділянки пухлини оточені судинною мережею, центральні бідні на судини. Внаслідок недостатнього кровопостачання у центральних відділах відбуваються дистрофічні зміни. В результаті останніх невринома зазнає різних морфологічних трансформацій, відповідно до яких виділяють три основні гістологічні типи неоплазії: епітеліоїдний, ангіоматозний, ксантоматозний. Клінічного значення зазначена класифікація немає.

Шваннома відрізняється повільним розвитком симптоматики, може довго залишатися непоміченою. Ознаки неоплазії залежать від її розташування, включають дві основні складові – симптоми розладу функції ураженого нерва та прояви, зумовлені компресією довколишніх тканин. При невриномі слухового нерва відзначається прогресуюче зниження слуху. Оскільки пухлина одностороння, пацієнт не відразу помічає розвиток приглухуватості. При залученні вестибулярної порції з’являються запаморочення зі нудотою та блюванням, вестибулярна атаксія.

Невринома трійчастого нерва маніфестує прозопалгією, гіпестезією половини обличчя, іноді смаковими галюцинаціями. Поразка лицевого нерва характеризується слабкістю мімічної мускулатури. У ряді випадків тригемінальна і фаціальна симптоматика провокуються компресією корінців відповідних черепних нервів вестибуло-кохлеарної шванномою, що збільшується.

Невринома спинального корінця протікає з класичним корінцевим синдромом: болем, розладом чутливості, м’язовою гіпотонією, слабкістю, атрофією в зоні іннервації ураженого корінця. Невринома периферичного нерва проявляється аналогічними порушеннями в області, що іннервується. Згодом у денервованих тканинах розвиваються трофічні розлади. Невринома глотки викликає почуття дискомфорту, зумовлює дисфагію, утруднення носового дихання.

Невринома мосто-мозочкового кута, що неухильно збільшується, може призводити до повної втрати слуху, стійкого геміпарезу обличчя, внутрішньочерепної гіпертензії, здавлення стовбурових структур з розвитком бульбарного синдрому, що включає порушення ковтання, мови, поява двоїння в очах. Компресія мозочка обумовлює виникнення мозочкової атаксії: хиткість ходьби, дискоординацію, великорозмашисті рухи, скандовану мову, ністагм. Спинальна невринома ускладнюється здавленням спинного мозку з розвитком компресійної мієлопатії, що проявляється сенсомоторними порушеннями нижче вогнища ураження, розладами тазових функцій. Ускладненням шванноми гілок блукаючого нерва є нейропатичний парез гортані.

Клінічна картина невриноми багато в чому подібна до ураженням нервового стовбура запальної, компресійної, дисметаболічної етіології. Клінічна симптоматика, огляд невролога дозволяють визначити рівень поразки. Наступна інструментальна діагностика спрямована на уточнення морфологічного субстрату, що спричинив ураження нервового стовбура. Перелік необхідних обстежень визначається розташуванням неоплазії, що включає:

• Церебральну нейровізуалізацію. Застосовується при новоутворення черепних нервів. Контрастна КТ головного мозку здатна виявити невриноми розміром більше 1 см. Церебральна МРТ має більшу інформативність, краще візуалізує стан оточуючих пухлин тканин.
• МРТ. Проводиться ізольована МРТ ураженого відділу хребта. Дослідження дозволяє виявити невриноми спинномозкових корінців, визначити ступінь спинальної компресії.
• Аудіометрія. Поряд із консультацією оториноларинголога та сурдолога, аудіометрія показана пацієнтам зі зниженням слуху. Обстеження проводиться для оцінки ступеня приглухуватості, виключення інших можливих причин погіршення слуху.
• КТ або МРТ гортані та глотки. Призначається при підозрі на невриному горлянки. Виконується після фарингоскопії для уточнення діагнозу, локалізації та розмірів неоплазії.
• Сонографія. УЗД периферичних нервів доцільно при ураженні нервових стовбурів кінцівок. Дає можливість визначити наявність локального потовщення неврилеми. Більше точно візуалізувати освіту допомагає місцева МРТ м’яких тканин кінцівки.
• Електронейроміографія. ЕНМГ необхідна для аналізу функціонального стану ураженого шванномою нервового стовбура. У післяопераційному періоді застосовується контролю відновлення.
• Гістологічне дослідження. Вказані вище обстеження дозволяють визначити наявність пухлинної освіти, припустити її доброякісний характер. Точна верифікація неоплазії можлива лише за наслідками дослідження будови її тканин. Як правило, біопсія не призначається, проводиться гістологія операційного матеріалу.

Диференціальна діагностика шванном провадиться з іншими пухлинними утвореннями. Невринома мостомозочкової локалізації вимагає диференціювання від менінгіоми, астроцитоми, пухлини мозочка, спинальна шваннома – від інших екстрамедулярних пухлин. Невриноми периферичних нервів диференціюють від компресійно-ішемічної, запальної невропатії.

Єдиним ефективним способом лікування шваном є їхнє видалення. Вибір лікувальної тактики здійснюється нейрохірургом, залежить від локалізації неоплазії, віку та стану здоров’я пацієнта. Застосовуються дві основні методики:

• Хірургічне висічення. Вимагає вивільнення нервових волокон від пухлинних тканин, що пов’язано з високим ризиком травмування, ймовірністю збереження окремих пухлинних частинок, які можуть стати причиною рецидиву. Для зниження ризику вказаних ускладнень використовується мікрохірургічна техніка. При інтракраніальній локалізації операція проводиться шляхом трепанації черепа, при спинальній – з ламінектомією.
• Радіохірургічне видалення. Виконується при внутрішньочерепній та спинальній локалізації шванноми. Спрямований променевий вплив викликає загибель частини пухлинних клітин, клітини, що залишилися, втрачають здатність до розмноження. Радикальна радіохірургічна операція можлива при розмірі неоплазії менше 30 мм, в інших випадках радіохірургічний метод застосовується як паліативне лікування з метою зменшення розмірів новоутворення у хворих, які мають протипоказання до відкритої операції.

Результат захворювання залежить від розташування пухлини, своєчасності діагностики та лікування. Найчастіше радикальне видалення забезпечує сприятливий результат. В окремих випадках спостерігається рецидив новоутворення. Відсутність лікування призводить до незворотної втрати функції ураженого нервового стовбура, виникнення ускладнень. Специфічна профілактика не розроблена, загальні профілактичні заходи зводяться до запобігання впливу онкогенних факторів, підвищення протипухлинного імунітету.