Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва – Доброякісне новоутворення VIII черепного нерва, що складається з клітин шванновської оболонки. Клінічно проявляється зниженням слуху, шумом і дзвоном у вусі, вестибулярними розладами на стороні ураження, симптомами здавлення лицевого, трійчастого, нервів, що відводить нервів, мозкового стовбура і мозочка, ознаками внутрішньочерепної гіпертензії та гідроцефалії. Невринома слухового нерва діагностується завдяки рентгенографії скроневих кісток, МРТ чи КТ головного мозку. Залежно від розмірів освіти можливе його хірургічне та радіохірургічне видалення, радіотерапія. В окремих випадках доцільне спостереження за пухлиною в динаміці та вирішення питання про тактику лікування лише при виявленні прогресуючого зростання освіти.

VIII пара ЧМН – переддверно-равликовий, або слуховий, нерв складається з вестибулярної та слухової частин. Перша несе в церебральні центри інформацію від вестибулярних рецепторів равлика, друга від слухових. У переважній більшості випадків невринома розвивається у вестибулярній частині переддверно-равликового нерва, а симптоми ураження слухового відділу пов’язані з його стисненням пухлиною. Поблизу переддверно-равликового нерва проходять: стовбур лицьового нерва, трійчастий нерв, що відводить, язикоглотковий і блукаючий нерви. У міру зростання невриноми у клінічній картині можуть виникати симптоми здавлення цих нервів, а також прилеглих структур стовбура мозку.

Невринома слухового нерва бере початок із шванновських клітин, що оточують аксони нервових волокон. У зв’язку з цим у практичній неврології вона також відома як вестибулярна (акустична) шваннома. Частота народження пухлини приблизно 1 захворіла на 100 тис. осіб. При цьому невринома слухового нерва становить 12-13% всіх церебральних пухлин і приблизно 1/3 пухлин задньої черепної ямки. Вона розвивається переважно у віці 30–40 років. Не зазначено жодного випадку захворювання у дітей допубертатного періоду.

Етіологія неврином слухового нерва поки що залишається невизначеною. Односторонні невриноми носять спорадичний характер, їх прямий зв’язок з будь-якими етіофактор не простежується. Двосторонні невриноми спостерігаються у багатьох пацієнтів з нейрофіброматозом II типу — генетично обумовленим захворюванням, для якого типові доброякісні пухлинні процеси різних тканинних структур нервової системи (нейрофіброми, гліоми, менінгіоми, невриноми). Нейрофіброматоз успадковується аутосомно-домінантним шляхом, ризик захворювання нащадків за наявності патологічного гена в обох батьків становить 50%.

Патогенетично виділяють 3 стадії розвитку вестибулярної шванноми. У першій невеликі розміри освіти (до 2,5 см) призводять до порушення слуху (глухуватості) та вестибулярних розладів. У другій новоутворенні виростає до розмірів волоського горіха, чинить тиск на стовбур мозку, що призводить до появи ністагму, дискоординації рухів та розладу рівноваги. У третій стадії, коли невринома досягає розмірів курячого яйця, вона викликає різке здавлення церебральних структур, гідроцефалію, порушення зору та ковтання. На цій стадії в тканинах головного мозку відбуваються незворотні зміни, пухлина іноперабельна і є причиною смерті.

Макроскопічно новоутворення є округлим або неправильною формою щільний вузол з горбистій поверхнею. Зовні воно має сполучнотканинну капсулу, всередині можуть зустрічатися локальні або дифузні кістозні порожнини, наповнені коричневою рідиною. Колір утворення на зрізі залежить від його кровопостачання: зазвичай блідо-рожевий з іржавими ділянками, при венозному застої – синюшний, при крововиливах у тканину невриноми – буро-коричневий.

Мікроскопічно невринома слухового нерва складається з клітин, ядра яких нагадують палички. Ці клітини утворюють структури на кшталт палісадів, між якими спостерігаються ділянки, що складаються з волокон. У міру зростання пухлини у ній спостерігаються процеси фіброзування, утворення відкладень гемосидерину.

Повільне зростання вестибулярної шванноми зумовлює наявність деякого безсимптомного періоду та поступовий розвиток клініки. У 95% хворих першою ознакою є поступово прогресуюче погіршення слуху. В окремих випадках зниження слуху відбувається різко та раптово. У 60% пацієнтів першою скаргою є поява шуму чи дзвону у вухах. При його відсутності і односторонньому характері ураження слухового нерва хворі часто не помічають погіршення слуху. Вестибулярні розлади спостерігаються у 2/3 випадків. Вони характеризуються відчуттям нестійкості чи запамороченням при поворотах тулуба та голови, виникненням ністагму. Іноді спостерігаються вестибулярні кризи, у яких і натомість запаморочення виникає нудота і можливо блювота. Невринома слухового нерва на початковій стадії може бути помилково прийнята за кохлеарний неврит, хворобу Меньєра, отосклероз, лабіринтит.

Прогредієнтне зростання пухлини з часом призводить до повної глухоти на стороні ураження, приєднання симптомів ураження близьких структур. Проте слід пам’ятати, що виразність симптомів який завжди корелює з розмірами пухлини. Залежно від локалізації невриноми та напрямки її зростання, при малих розмірах вона може давати більш важку картину, ніж велике новоутворення, і навпаки.

Насамперед невринома слухового нерва викликає здавлення трійчастого нерва, що супроводжується лицьовими болями та парестезіями на боці пухлини. Болі в особі мають тупий, ниючий характер; спочатку протікають на кшталт пароксизмів, та був стають постійними. Іноді їх приймають за зубний біль чи невралгію трійчастого нерва. Трохи пізніше або одночасно з лицьовим болем виникають симптоми периферичного ураження лицевого нерва (парез мімічних м’язів і пов’язана з цим лицьова асиметрія, порушення салівації, втрата смаку на передніх 2/3 язика) і відвідного нерва (диплопія, косоокість, що сходить). Якщо невринома слухового нерва розташовується у внутрішньому слуховому проході, то симптоми стискання лицевого нерва можуть маніфестувати у ранній період захворювання. У подібних випадках необхідне виключення невриту лицевого нерва.

Подальше збільшення невриноми призводить до ураження блукаючого та язикоглоткового нервів з порушенням фонації, дисфагією, втратою смаку на задній 1/3 язика та згасанням глоткового рефлексу. При здавленні мозочка з’являється атака мозочка. Навіть у запущених випадках, при здавленні мозкового стовбура, сенсорні та моторні провідникові порушення виражені вкрай слабо; парези відзначаються у виняткових випадках.

У третій стадії невринома слухового нерва характеризується ознаками внутрішньочерепної гіпертензії. Виникає головний біль у потилиці та лобовій ділянці, що супроводжується блюванням. При офтальмоскопії спостерігаються застійні диски зорових нервів. Периметрія може виявляти окремі скотоми або геміанопсію, що пов’язано зі здавленням хіазми та оптичних трактів.

Діагностику проводить отоневролог, за його відсутності невролог разом із отоларингологом. У деяких ситуаціях додатково потрібна консультація вестибулолога, офтальмолога та стоматолога. Пацієнту проводять неврологічне обстеження, аудіометрію, отоскопію, електрокохлеографію, електроністагмографію, дослідження слухових ВП, вестибулометрію, стабілізацію.

Більш точно встановити діагноз “невринома слухового нерва” допомагає рентгенографія та методи нейровізуалізації. На ранніх стадіях при малих розмірах невриноми (до 1 см) вона зазвичай не візуалізується за допомогою КТ головного мозку. Тому проводять рентгенографію черепа з прицільним знімком скроневої кістки. Підтвердження діагнозу вестибулярної шванноми свідчить розширення внутрішнього слухового проходу. Оскільки невриноми добре поглинають контраст, можливе використання КТ із контрастуванням. При цьому візуалізується утворення з чіткими гладкими контурами.

МРТ головного мозку у разі невриноми виявляє на Т1-зважених знімках гіпо-або ізоінтенсивну, а на Т2-зважених – гіперінтенсивну освіту. Для пухлин розміром 3 і більше см характерна гетерогенність сигналу, пов’язана з наявністю в них кістозних ділянок. Можлива візуалізація деформації стовбура мозку та мозочка. При проведенні контрастної МР-томографії 70% спостерігається гетерогенне накопичення контрасту.

p align=”justify”> Радикальним методом лікування є видалення невриноми, яке може бути проведено відкритим хірургічним способом або методами радіохірургії. Хірургічне видалення є доцільним при великій пухлині, при виявленні збільшення її розмірів у динаміці спостережень, при зростанні невриноми після радіохірургічного втручання. Найчастіше наслідком операції є глухота та парез лицевого нерва. Стереотаксичне радіохірургічне видалення можливе для неврином розміром менше 3см. Також воно проводиться у хворих похилого віку при продовженому зростанні після субтотальної резекції і у випадках, коли ризик операції значно підвищений через соматичної патології.

Променева терапія невриноми має показання, подібні до показань до радіохірургії. Опромінення не є способом видалення освіти, але запобігає його подальшому зростанню і дозволяє уникнути операції. Пацієнтам із випадково виявленою при КТ або МРТ невриномою без клінічної симптоматики, хворим із тривало існуючими розладами слуху та літнім хворим із слабкою симптоматикою показано вичікувальну тактику з постійним контролем розмірів освіти та динаміки клінічних симптомів.

Результат невриноми багато в чому залежить від своєчасності діагностики та розмірів пухлини. Прогноз сприятливий при адекватному лікуванні вестибулярної шванноми у І та ІІ стадіях. При радіохірургічному видаленні на ранніх стадіях у 95% відзначається припинення зростання та повне відновлення працездатності пацієнта. При хірургічному втручанні високий ризик втрати слуху та ушкодження лицевого нерва. У III стадії невриноми прогноз несприятливий: пацієнт може загинути при здавленні життєвоважливих церебральних структур пухлиною, що збільшується.