Невус Беккера

Невус Беккера – це пігментне утворення шкіри, яке має доброякісний перебіг та низький ризик переродження у меланому. Точні причини появи невуса не встановлені, серед факторів називають генетичні дефекти, внутрішньоутробні патології, захворювання сполучної тканини. Патологія проявляється полігональною пігментацією на тілі, верхніх кінцівках, що супроводжується патологічним оволосінням. Для діагностики призначають клінічний огляд дерматолога, цифрову дерматоскопію, гістологічне дослідження тканини. Завдання лікування – позбутися косметичного дефекту малоінвазивними чи хірургічними способами.

Хворобу названо на честь американського дерматолога С. Беккера, який описав типову клінічну картину у 1949 році. У медичній літературі патологія має кілька синонімічних найменувань: волосяний епідермальний невус, меланоз Беккера, пігментна волосяна гамартома. Зрідка синдром має подвійне прізвище Беккера-Рейтера, щоб підкреслити заслуги німецького дерматолога, який доповнив відомості про захворювання. У практичній дерматології цей тип невуса зустрічається у 0,5% чоловіків і 0,1% жінок, пік діагностики посідає дитячий та юнацький вік.

Етіологічні чинники захворювання точно не визначені. У дерматології описані сімейні випадки меланозу Беккера, тому розглядаються теорії про спадкове походження дерматозу або внутрішньоутробну аномалію розвитку. Частина авторів відзначають схожість захворювання з епідермальним невусом Сіменса – гамартомою тулуба. Можливі сприятливі фактори:

• Ускладнена вагітність. Появі невуса сприяють порушення рівня прогестинів та естрогенів, сечостатеві інфекції у матері, вплив тератогенних факторів. Ризик розвитку патології підвищується у дітей, народжених від матерів із екстрагенітальними хронічними захворюваннями, тривалими інтоксикаціями.
• Вплив УФ-променів. Маніфестацію шкірної симптоматики пов’язують із надмірним впливом ультрафіолету, що буває при проживанні в теплих регіонах країни, частих та тривалих прогулянках, надмірній засмагі. Кореляція між інсоляцією та невусами найкраще простежується у підлітковому періоді.
• Соматичні захворювання. Невус Беккер часто поєднується зі склеродермією, м’язовими дисплазіями, червоним плоским лишаєм. Описані асоціації захворювання з кільцеподібною гранульомою, лімфангіомою, базаліомою.

Для невуса Беккер типові множинні зміни в дермальних тканинах. Визначається гіперкератоз та акантоз, рідше зустрічаються рогові кісти. Захворювання не відноситься до типових пігментних невусів, оскільки в дермі відсутні невусні клітини, кількість меланоцитів не збільшена. Підвищення меланоцитарної активності та рівня меланіну у кератиноцитах зумовлюють зовнішні прояви хвороби.

Половина випадків хвороби проявляє себе у дітей віком до 10 років, ще 25% випадків – у віковому діапазоні 10-15 років. Рідше невус Беккера маніфестує у юнацькому та молодому віці. У 80% хворих патологія проявляється осередковою плямистою гіперпігментацією, що супроводжується гіперкератозом. Плями мають неправильну форму, розташовані чітко на половині тіла (до серединної лінії). Улюблена локалізація: верхній плечовий пояс, плечі та передпліччя.

Спочатку на шкірі з’являються невеликі коричневі плями. Поступово вони групуються в осередки неправильної форми та досягають 20 см у діаметрі. Найчастіше висипання розташовуються вздовж ліній Лангера. По краях новоутворення виникають додаткові пігментовані острівці, які зливаються з первинним осередком. До закінчення пубертату у 56% пацієнтів висип покривається волоссям, яке досягає кількох сантиметрів у довжину.

У центрі пігментованого вогнища шкіра стає грубою і зморщеною, проте вирости та інші зміни, що насторожують, відсутні. У більшості випадків невус Беккер залишається без змін протягом усього життя. З огляду на гормональних чинників оволосіння може поширюватися на непігментовані ділянки шкіри, що викликає дискомфорт у хворих.

Невус Беккер характеризується доброякісним перебігом. Він вкрай рідко супроводжується кровотечею та виразкою, випадки малігнізації не описані, тому хвороба вважається меланомонебезпечною. Значну медико-соціальну проблему представляє косметичний дефект, який викликає у пацієнтів психологічні проблеми, стиснення при носінні купальників, дискомфорт під час інтимної близькості.

На особливу увагу лікарів-дерматологів заслуговує Беккер-невус синдром, який зустрічається тільки у жінок. Крім типових шкірних змін, спостерігається одностороння гіпоплазія молочної залози на стороні ураження. Також характерне укорочення верхньої кінцівки та недорозвинення кістково-м’язових структур грудної клітки з того ж боку. Іноді синдром супроводжується spina bifida.

Первинне обстеження пацієнта проводиться лікарем-дерматологом. Необхідно з’ясувати, як давно з’явився невус, як змінювався його зовнішній вигляд із часом. Вирішальне значення для постановки діагнозу має клінічний огляд поверхні шкіри: оцінка форми, розміру та розташування гіперпігментованих ділянок, наявності волосся на шкірі та інших особливостей. Додаткову інформацію надають такі діагностичні методи:

• Цифрова дерматоскопія. Під час огляду шкіри під багаторазовим збільшенням вдається розглянути зовнішню поверхню невуса Беккера, виключити ознаки малігнізації та інших патологічних процесів. Створення карти родимок та пігментних плям дозволяє контролювати перебіг хвороби у конкретного пацієнта.
• Гістологічна діагностика. Дослідження зразка тканини під мікроскопом потрібне для верифікації діагнозу при нетиповому перебігу захворювання. До патогномонічним ознак відносять підвищення активності меланоцитів без збільшення їх числа, відсутність специфічних для невуса клітин в дермі.
• Консультація генетика. Оскільки невус Беккера зрідка супроводжується спадковими синдромами та внутрішньоутробними вадами розвитку, потрібна розширена діагностика. У генетичному центрі проводять повне обстеження пацієнта та його найближчих родичів, за показаннями здійснюють каріотипування, молекулярно-генетичні дослідження.

Диференційна діагностика

Меланоз Беккера на вигляд диференціюють з гігантським меланоцитарним невусом, який виникає з народження, має більш насичене забарвлення і бугристу поверхню. Також за клінічними ознаками виключають синдром Олбрайта-Мак-К’юна-Штернберга, що характеризується пігментацією кольору кави з молоком та відсутністю оволосіння уражених ділянок. При гістологічному аналізі проводиться диференціальна діагностика з невусами пігментними.

Малоінвазивні методи

З огляду на доброякісний характер та нешкідливість захворювання, медична допомога потрібна лише для усунення косметичного недоліку. Лікування проводиться за бажанням пацієнта. Способи боротьби з пігментацією підбираються індивідуально з урахуванням розмірів, локалізації та зовнішнього вигляду новоутворення. До найефективніших методик належать такі:

• Лазерне шліфування. Поєднання абляційних та неабляційних типів лазерного впливу дає гарний косметичний результат. Такий спосіб показаний при розташуванні вогнищ на відкритих зонах тіла. Для зменшення травматизації та контрольованого впливу використовують наносекундні лазери.
• Дермабразія. При глибокому механічному шліфуванні знімається верхній шар шкіри з пігментними клітинами, після чого на цьому місці активізуються регенераторні процеси. Дермабразія потребує тривалого загоєння, проте відрізняється високою ефективністю.
• Лазерна епіляція. Процедура вирішує проблему посиленого зростання волосся на пігментованих ділянках. Для повного видалення гіпертрихоз потрібно до 8-10 сеансів на діодному або вуглекислотному лазері.

Пацієнтам з невусом Беккера рекомендують уникати тривалої інсоляції та засмаги в небезпечний полуденний годинник. У сонячні дні бажано наносити сонцезахисні креми на відкриті ділянки тіла з пігментацією. Новоутворення не варто травматизувати, постійному тертю одягом, косметологічним процедурам, за винятком призначених дерматологом.

Хірургічне лікування

При неефективності чи неможливості проведення малоінвазивних процедур розглядають можливість оперативного видалення гіперпігментованих ділянок. До хірургічного втручання вдаються рідко, оскільки воно залишає видимі шрами і потребує широкого висічення шкіри за правилами онкологічної настороженості. Операції використовуються при великих розмірах невуса Беккера та дають 100% безрецидивне лікування.

Невус Беккер відрізняється сприятливим прогнозом, оскільки він практично ніколи не трансформується в меланому. При цьому у частини пацієнтів розвиваються психологічні проблеми, особливо при великому розмірі пігментації та її видимості для оточуючих. Оскільки етіологічні чинники патології остаточно не вивчені, первинні запобіжні заходи не розроблені. Пацієнтам показано регулярне спостереження у дерматолога контролю течії невуса.