Невус сальних залоз

Невус сальних залоз – це доброякісна пухлина, представлена ​​гіперплазованими сальними залозами та деформованими волосяними фолікулами, що розвивається внаслідок локального порушення ембріонального розвитку тканин. Локалізується на волосистій частині голови та обличчі. Зовні має вигляд позбавленої волосся бляшки жовто-рожевого кольору овальної або неправильної форми з бородавчастою поверхнею. Діагноз встановлюється на підставі зовнішнього огляду та дерматоскопії, гістологічного дослідження. Видаляється новоутворення хірургічним шляхом. Щодо невеликих за розміром пухлин допускається використання лазера.

Захворювання має ряд синонімічних назв: прогресуюча аденома сальних залоз, сальний невус, себорейний невус Ядассона. Вперше 1895 року патологію описав провідний дерматовенеролог Європи Йозеф Ядассон. У 60% випадків порушення розвитку сальних залоз діагностується відразу після народження. У загальній популяції ця вада виявляється у 0,3% новонароджених. У 30% випадків шкірна освіта розвивається у ранньому дитячому віці. Ще 10% випадків припадають на середній та старший шкільний вік. Дане шкірне утворення однаково часто зустрічається у пацієнтів обох статей. У 6-30% випадків на тлі себорейного невуса розвиваються доброякісні та злоякісні пухлини.

Ембріональний розвиток тканин при прогресуючій аденоме сальних залоз порушується внаслідок генетичних дефектів у клітинах ектодерми. В даний час описано декілька видів мутацій, які можуть виникати спонтанно у процесі внутрішньоутробного розвитку або передаватися плоду від одного з батьків. До основних причин формування невуса сальних залоз відносяться:

• Мутація ектодермальних зародкових клітин. Формування ділянки дефектних сальних залоз та інших придатків шкіри є наслідком генетичних порушень в окремих стовбурових клітинах. Відомо, що мутації ДНК в ектодермальних клітинах плода можуть провокуватися вірусом папіломи людини, отриманим від матері.
• Спадкування генетичного дефекту. Описані сімейні випадки невуса сальних залоз, які асоціюються із втратою гетерозиготності в гені РТСН. Спосіб передачі генетичного дефекту, ймовірно, пародомінантний, тобто пацієнти зі шкірною патологією є у кожному поколінні.

Невус сальних залоз належить до складних органоїдних гамартом – доброякісних пухлин, які являють собою тканинні аномалії, що формуються в процесі ембріонального розвитку. Зміни у тканинах дерми, що зумовлюють виникнення невуса, зачіпають сальні залози, епітелій, волосяні фолікули, потові залози. Проліферація клітин всіх структурних елементів шкіри призводить до формування пухлини характерного виду.

В основі розвитку себорейного невуса лежить порушення диференціювання плюрипотентних клітин у бік зрілих апокринових та сальних структур внаслідок наявних генетичних дефектів. Ступінь порушення диференціювання тканин може змінюватись протягом життя хворого. З цією особливістю пов’язано формування раку дома спочатку доброякісної освіти. Підвищення проліферативної активності первинних епітеліальних зародкових клітин, спрощення їх будови, прогресивна втрата спеціалізованих функцій призводить до розвитку невус-асоційованих базаліом та інших форм раку шкіри.

Більшість сальних невусів виникає спорадично, але описані й сімейні випадки. Патологія придатків шкіри може бути самостійним захворюванням або поєднується з іншими вродженими аномаліями розвитку. Залежно від залучених до патологічного процесу тканин та особливостей клінічної картини виділяють три форми захворювання:

• Поодинокі освіти. У переважній кількості випадків у пацієнта виявляється одиничний патологічний осередок, розташований на голові. При цьому інших порушень з боку нервової системи внутрішніх органів не спостерігається.
• Численні невуси. Описані випадки багатьох поширених патологічних вогнищ, які розташовуються по всьому тілу. У цьому невуси мають переважно лінійну форму.
• Сальний невус із нейрокутанним синдромом. Аномалії розвитку можуть торкнутися як шкіру, але й нервову і кісткову тканину, викликати патологію очей. У пацієнтів цієї групи, крім характерних пухлин, спостерігається епілепсія та затримка розумового розвитку.

Невус сальних залоз є плоскою бляшкою округлої або витягнутої форми м’яко-еластичної консистенції. Діаметр утворення становить від 1 до 9 см. Поверхня бляшки блискуча, рідше з кератотичними нашаруваннями, густо вкрита сосочками, напівкулястими і бородавчастими папулами рожевого або жовтувато-коричневого кольору. Волосся на поверхні бляшки відсутні.

Улюблена локалізація невуса Ядассона – обличчя та волосиста частина голови, привушна область та шия. У клінічній дерматології описані випадки сальних невусів інших локалізацій, проте частота народження атипово розташованих новоутворень вкрай низька. Найчастіше шкірна патологія є вродженою, рідше розвивається у дитячому віці. З роками поверхня бляшки зазнає значних змін.

У дітей раннього віку область невуса гладка, блідо-рожева, злегка підноситься над навколишніми незміненими тканинами, може бути ледь помітна або покрита дрібними сосочками. У підлітковому періоді шкіра в області ураження товщає, поверхня бляшки покривається бородавчастими папулами, які щільно прилягають одна до одної. На цій стадії відбувається дозрівання апокринових залоз, помітний розвиток сальних залоз, бородавчаста гіперплазія епітелію.

У кожного п’ятого дорослого пацієнта дома бляшки формується доброякісна чи злоякісна пухлина, яка змінює клінічну картину основного захворювання. У процесі дозрівання невус не завдає своєму власнику дискомфорту: не болить, не кровоточить, не збільшується в розмірах і не свербить.

Найчастішим видом доброякісних неоплазій, що розвиваються на тлі невуса Ядассона, є трихобластома. Вона становить 5% від усіх невус-асоційованих пухлин. На другому місці – сирінгоцистаденома. Частота народження базаліоми становить близько 1%. Також в області сального невуса виявляються трихолеммальна кіста, що проліферує, вузлувата гідраденома, плоскоклітинний рак шкіри.

Особливістю невус-асоційованих неоплазій є поява їх у пацієнтів молодого та середнього віку, повільне зростання та невеликі розміри пухлинних вузлів. Рак шкіри, що розвинувся на тлі сального невуса, відрізняється низьким ступенем агресії, метастазує набагато рідше, ніж зазвичай. Діти злоякісні пухлини не утворюються. Імовірність розвитку раку підвищується із віком.

Поставити діагноз невуса Ядассона не важко. Однак навіть тривале освіта не турбує пацієнтів, а патологічне вогнище вдається приховувати під волоссям. У цьому причина того, що за консультацією дерматолога хворі нерідко звертаються вже за малігнізації наявних у них утворень. Діагностика невуса сальних залоз передбачає проведення:

• Загальний огляд. Під час дерматологічного огляду з дерматоскопією виявляються характерні зміни шкіри: акантоз, недорозвинення волосяних фолікулів, папіломатозні вирости епідермісу. На вигляд патологічного вогнища можна припустити вид невус-асоційованої доброякісної або злоякісної пухлини.
• Гістологічні дослідження. Провідною патогістологічною ознакою вродженої патології шкірних покривів у дітей є наявність недиференційованих волосяних структур, у пізніших періодах – присутність у біоптатах гіпертрофованих сальних залоз без вивідних проток, папіломатозна гіперплазія епідермісу.

Диференціальна діагностика невуса Ядассона проводиться з сирингоцистаденозним сосочковим невусом, ювенільною ксантогранулемою. Від аплазії шкіри себорейний невус у дітей відрізняється гладкішою папірусоподібною поверхнею. Солітарна мастоцитома має відмінну від прогресуючої аденоми сальних залоз гістологічну будову. До обстеження можуть залучатися дерматоонкологи та хірурги.

Випадків злоякісної трансформації себорейного невуса на початок статевого дозрівання немає. У зв’язку з цим шкірну освіту рекомендовано своєчасно видаляти. Різні методи хірургічного лікування відрізняються за ефективністю усунення пухлини, естетичними результатами втручання. Для лікування невуса і пухлин, що розвинулися на його тлі, застосовуються:

• Хірургічне висічення освіти. Метод дозволяє видаляти пухлини будь-якого розміру. Себорейний невус видаляється під місцевою анестезією рівня підшкірної жирової клітковини чи сухожильного шолома. Злоякісні новоутворення вимагають проведення розширеної хірургічної операції для запобігання рецидиву пухлин, які можуть зростати інвазивно, метастазувати.
• Застосування методів фізичної дії. CО2-лазер використовується для видалення патологічних вогнищ невеликої площі без ознак озлоякісності. Електрокоагуляція та кріодеструкція можуть використовуватися для видалення невеликих доброякісних пухлинних вогнищ на обличчі та в області шиї, де поява рубців небажана.

Способи профілактики появи невусів сальних залоз не розроблені, оскільки їх розвиток пов’язаний із генетичними дефектами клітин. Високий ризик злоякісного переродження сального невуса є свідченням його видалення. Вік проведення операції визначається локалізацією освіти. Другою за значимістю причиною для хірургічного лікування є характерний зовнішній вигляд пухлини, що розцінюється як вада.

На голові освіта прихована волоссям, тому видалення невуса сальних залоз можна відкласти на початок підліткового віку. До цього терміну рекомендується динамічний нагляд патологічного вогнища у дерматолога. В області особи та шиї ризик рубцювання ран на місці віддалених себорейних невусів нижчий у дітей, що є визначальним фактором у вирішенні питання проведення хірургічного втручання.