Ністагм

Ністагм – Це патологія, що характеризується мимовільними коливальними рухами очей. Клінічна симптоматика включає швидкі коливання очних яблук у вертикальному, горизонтальному, рідше – косому чи круговому напрямку. Порушується акомодаційна здатність, що проявляється зоровою дисфункцією. Для діагностики застосовується об’єктивне обстеження, мікропериметрія, електроністагмографія, візометрія, рефрактометрія, комп’ютерна томографія головного мозку. Консервативна терапія ґрунтується на застосуванні протисудомних та протиепілептичних засобів. Рідше показано хірургічну корекцію положення очного яблука.

Ністагм – поширена нозологія в практичній офтальмології. Згідно зі статистичними даними, серед дітей з вадами зору вроджену форму патології діагностують у 20-40% пацієнтів. Найчастіше вдається встановити етіологію мимовільних коливальних рухів ока. Ідіопатичний тип зустрічається із частотою 1:3000. Найбільш поширений горизонтальний ністагм, у той час як косий та обертальний варіанти зустрічаються вкрай рідко. У загальній структурі поразки органу зору горизонтальний тип займає 18%. Географічні особливості епідеміології відсутні.

Уроджений ністагм виникає на тлі неврологічних розладів. Про спадкову природу захворювання свідчить поява клінічної симптоматики і натомість вродженого амаврозу Лебера чи альбінізму. Основні причини розвитку набутої форми:

• Патологія головного мозку. Ністагм у зрілому віці може бути одним із симптомів розсіяного склерозу або злоякісного новоутворення. Раптова поява симптоматики може говорити про інсульт.
• Черепно-мозкова травма. Мимовільні коливання очей пов’язані з ушкодженням зорових нервів чи потиличної частки кори мозку.
• Інтоксикація. Захворювання виникає через токсичну дію спиртних напоїв, передозування протисудомних та снодійних препаратів.
• Поразка вестибулярного апарату. Клінічним проявам передує ушкодження центральних чи периферичних відділів вестибулярного аналізатора. Найчастіше розвиток набутої форми провокує ураження напівкружних каналів внутрішнього вуха.
• Зниження гостроти зору. Ністагм може розвиватися через виражене зниження гостроти зору у пацієнтів зі зрілою катарактою, травматичними ушкодженнями органу зору в анамнезі або з повною сліпотою (амаврозом).

В основі мимовільних рухів очних яблук лежить декомпенсація тонусу перетинчастої частини лабіринту внутрішнього вуха. В нормі нервові імпульси генеруються одночасно з двох сторін і передаються з однаковою швидкістю, що дозволяє очам перебувати в стані спокою або здійснювати співдружні рухи. Підвищення тонусу у лабіринті з певної сторони веде до розвитку ністагму.

При ураженні периферичного та центрального відділу вестибулярного аналізатора відзначається виникнення або зміна вираженості клінічних проявів при зміні положення. Це з вторинним залученням у патологічний процес напівкружних канальців. Молекулярний механізм розвитку вродженого ідіопатичного ністагму остаточно не вивчений. Вчені вважають, що в його основі лежить мутація гена FRMD7, яка успадковується за Х-зчепленим типом. Однак у клінічній практиці також спостерігалися випадки аутосомно-домінантного та аутосомно-рецесивного успадкування.

Залежно від часу появи перших симптомів виділяють уроджений та набутий ністагм. До вродженої форми відноситься латентний та маніфестно-латентний типи. Придбаний варіант з етіології класифікують на нейрогенний та вестибулярний. З клінічної точки зору виділяють:

• Маятникоподібний (ундулюючий). Характеризується однаковими за величиною та швидкістю фазами коливань очних яблук.
• Поштовховоподібний. Відрізняється ритмічними рухами очей, при якому в один бік очне яблуко прямують повільно, в інший – швидко. Якщо в швидкій фазі очі прямують вліво, то йдеться про лівосторонню форму, рухи вправо свідчать про правосторонній варіант.
• Змішаний. Цей варіант захворювання поєднує в собі поштовхоподібну та ундулюючу форми.
• Асоційований. Очні яблука рухаються співдружньо з однаковою амплітудою за маятникоподібним або поштовхоподібним типом.
• Дисоційований. Характер рухів одного ока не збігається у напрямку та амплітуді з іншим очним яблуком.

Найчастіше перші прояви захворювання виникають у ранньому дитячому віці чи з народження. Симптоми набутої форми розвиваються безпосередньо після дії етіологічного фактора. Пацієнти пред’являють скарги на коливальні рухи очей, що повторюються. Напрям коливань може бути горизонтальним, вертикальним, рідше – косим або циркулярним. Хворому не вдається сфокусуватися на предметі, що розглядається. Порушується здатність адаптації до зміни зовнішніх умов. Зниження зорових функцій спричинене патологією клінічної рефракції, а зниженим резервом акомодації.

Пацієнт не може повністю зупинити прояви ністагму, але величина коливань дещо зменшується при зміні напряму погляду, положення голови або максимального фокусування уваги на певному об’єкті. Щоб знизити вираженість клінічної симптоматики, хворий приймає вимушене становище із найменшою частотою рухів. Поширені повороти голови убік або тортиколіс (нахил). Вибір положення визначається зоною відносного спокою, в якій знижується амплітуда рухів та покращується акомодаційна здатність.

Симптоми найбільш помітні у стресових умовах, при хвилюванні чи втомі. На тривалість проявів впливає характер рухів. При маятниковому типі тривалість ністагму довше, ніж при поштовхоподібному варіанті захворювання. Властивості коливальних рухів можуть змінюватись. Зміну проявів провокує появу об’єкта у зору, зміна його розміру чи яскравості. Певну роль відводять фактору зорового зосередження та навіть настрою. Форму захворювання встановлюють рухами очей, які домінують у клінічній картині.

Поширене ускладнення ністагму – вторинний альтернуючий страбізм, що сходить, який часто розвивається у пацієнтів з дисоційованою формою. Характеристики косоокості визначаються перебігом основного захворювання. Патологія супроводжується оборотною зоровою дисфункцією – амбліопією та змішаним астигматизмом. Отриманий варіант ускладнюється рядом вестибулярних розладів (запаморочення, порушення координації, головний біль). Через необхідність часто тримати голову у вимушеному положенні можливий розвиток компенсаторної кривошиї. Особи з вестибулярним ністагмом в анамнезі схильні до рецидивуючого лабіринтиту.

Для встановлення діагнозу досить об’єктивного обстеження пацієнта. При зовнішньому огляді вдається візуалізувати мимовільні рухи очей. Для визначення напряму ністагму хворого просять сфокусувати погляд на ручці або спеціальної вказівки. Офтальмолог проводить інструментом вгору, вниз, праворуч і ліворуч. У напрямку швидкого компонента встановлюють форму ураження. Для вивчення етіології захворювання та вибору подальшої тактики ведення застосовується:

• Мікропериметрія. Методика дозволяє визначити точку фіксації на внутрішній оболонці очного яблука, реєструвати параметри оптичного ністагму та вивчити чутливість сітківки. Спосіб дає можливість проводити моніторинг стану хворих з метою оцінки ефективності лікувальних заходів.
• Електроністагмографія (ЕНГ). Дослідження базується на реєстрації біопотенціалів, що виникають між роговою та сітчастою оболонкою. В осіб із мимовільними рухами очей електрична вісь зміщується, що супроводжується збільшенням різниці коренеоретинального біопотенціалу до 100-300 мкВ.
• Візометрія. У пацієнтів спостерігається зниження гостроти зору, зумовлене функціональними розладами зорового аналізатора.
• Рефрактометрія. Діагностика проводиться з метою встановлення типу клінічної рефракції. У хворих на ністагм часто виникає порушення здатності до акомодації, міопія. Рідко діагностують гіперметропію.
• КТ мозку. Комп’ютерна томографія застосовується виявлення патологічних новоутворень чи ознак дислокації структур мозку, що може лежати основу виникнення патології.

Лікувальна тактика залежить від вираженості симптоматики та форми ністагму. Етіотропна терапія визначається основним захворюванням. Для усунення ністагму застосовується:

• Консервативна терапія. Використовується, якщо клінічні прояви розвиваються і натомість центральної вестибулопатії. Рекомендовано застосування нейротропних препаратів із групи протисудомних, протиепілептичних лікарських засобів.
• Оперативне втручання. Мета хірургічного лікування – формування позиції відносного спокою очей шляхом відновлення фізіологічного стану. Для цього здійснюється зміна структурних особливостей окорухових м’язів.

Симптоматичне лікування ґрунтується на очковій або контактній корекції гостроти зору. Рекомендовано застосування контактних лінз, оскільки при русі ока центр лінзи зміщується разом з ним, зорова дисфункція не розвивається. В окремих випадках проводять ін’єкції ботокса в орбітальну порожнину для обмеження дрібних рухів очей.

Прогноз для життя та щодо зорових функцій при ністагмі сприятливий. Коректна терапія основного захворювання дозволяє повністю усунути клінічні прояви патології. Специфічної профілактики не розроблено. Неспецифічні превентивні заходи зводяться до своєчасної діагностики та лікування уражень головного мозку, вестибулярного апарату та органу зору. При виявленні мимовільних рухів очними яблуками у хворих, які приймають протисудомні чи снодійні препарати, необхідно коригувати дозування лікарських засобів.