Нодулярна гіперплазія печінки

Нодулярна гіперплазія печінки – осередкове утворення в паренхімі печінки, що морфологічно являє собою розростання нормальних гепатоцитів навколо судинної мальформації. Причини розвитку даної патології невідомі, певна роль приділяється судинним аномаліям, прийому гормональних препаратів. Протягом тривалого часу захворювання може не проявлятися; при досягненні пухлиною певних розмірів непокоїть больовий синдром, диспепсичні явища. Діагностика включає проведення УЗД печінки, КТ, МРТ, обов’язкова біопсія. Лікування при малих розмірах гіперплазії не потрібне, при великій освіті з тенденцією до зростання проводиться енуклеація пухлини або резекція сегментарної печінки.

Нодулярна гіперплазія печінки (осередковий цироз, паренхіматозна гамартома) є другою за частотою доброякісною пухлиною печінки після гемангіоми. За даними аутопсій, поширеність нодулярної гіперплазії становить близько 2%. Діагностуватися дана патологія може у будь-якому віці, але у 95% випадків виявляється у жінок 30-40 років. Найчастіше це одиночне утворення, яке не має капсули і не перевищує в діаметрі 5 см; вкрай рідко зустрічається множинна поразка.

У гастроентерології виділяють два типи нодулярної гіперплазії печінки: класичний (діагностується у 80% випадків) та некласичний. Класичний тип характеризується наявністю трьох ознак: аномальної структури часточки, звивистих товстостінних судин та гіперплазії жовчних проток; у 60% спостережень виявляється центральний рубець із зміненими судинами різного калібру. При некласичному типі завжди є гіперплазія проток, а одна з ознак, що залишилися (змінені судини або аномальна вузлова архітектура) може бути відсутнім. Некласичний тип поділяють на три підтипи: аденоматозний гіперпластичний, телеангіектатичний та нодулярну гіперплазію печінки з клітинною атипією.

Етіологія нодулярної гіперплазії печінки остаточно не вивчена. Припускають, що гіперплазія печінкової паренхіми пов’язана з наявністю судинних мальформацій, що порушують локальний кровотік, застосуванням глюкокортикостероїдів, високодозованих комбінованих оральних контрацептивів, ендогенної гіперестрогенії. Часто нодулярна гіперплазія печінки поєднується з гемангіомами; зареєстровані випадки її розвитку на тлі кавернозної трансформації або вродженої відсутності ворітної вени, запальних захворювань печінки, тромбозу печінкових вен, артеріовенозного внутрішньоорганного шунтування, спадкових геморагічних телеангіектазій та цереброваскулярних захворювань.

Нодулярна гіперплазія печінки макроскопічно є щільним вузолом сіро-коричневого кольору, чітко відмежований від навколишніх тканин. Його розміри можуть бути різними: від 1 до 25 см в діаметрі. На розрізі визначається центральний рубець – фіброзна тканина, яка поширюється до периферії та поділяє утворення на часточки. Мікроскопічними ознаками нодулярної гіперплазії печінки є дезорганізація печінкових часточок: мають місце запальні клітинні інфільтрати, проліферовані протоки, потовщені судини та фіброзна тканина.

Найчастіше дана патологія протікає безсимптомно і виявляється під час проведення обстеження щодо інших захворювань. Клінічні ознаки мають місце менш ніж у половини пацієнтів, причому вони неспецифічні. Найчастіший симптом – біль у животі, локалізований у правому підребер’ї. Найчастіше біль постійний, ниючого характеру, можливе почуття тяжкості. Больовий синдром при нодулярній гіперплазії є наслідком розтягування капсул печінки або здавлення сусідніх органів.

При нодулярній гіперплазії печінки пацієнта можуть турбувати диспепсичні явища: нудота, зниження апетиту. У разі великих розмірів освіти можлива його пальпація через передню черевну стінку. Не встановлено зв’язок між розміром пухлини та наявністю симптомів, оскільки важливіша локалізація освіти щодо оточуючих органів. Вкрай рідко розвиваються такі ускладнення нодулярної гіперплазії печінки, як механічна жовтяниця, кровотеча з пухлини та малігнізація.

Консультація гастроентеролога зазвичай виявляє неспецифічні ознаки захворювання: диспепсичні явища, больовий синдром малої інтенсивності. При об’єктивному обстеженні пацієнта пухлина великого розміру може бути виявлена ​​пальпаторно, у разі порушення відтоку жовчі визначається жовтяничність шкіри та склер. Лабораторні методи дослідження не виявляють жодних специфічних для нодулярної гіперплазії печінки ознак. Рідко виявляється деяке підвищення рівня аланінамінотрансферази, білірубіну. З метою диференціальної діагностики із злоякісними новоутвореннями печінки обов’язково проводиться визначення онкомаркерів: альфа-фетопротеїну, СА 19-9, РЄА.

Діагностика нодулярної гіперплазії печінки ґрунтується на інструментальних методиках. Характерною ознакою даної патології є «зірковий шрам» у центрі освіти, але він виявляється не у всіх пацієнтів, крім того, може бути виявлений при фіброламелярній карциномі, внутрішньопечінковій холангіокарциномі та інших захворюваннях. Це діагностичне обмеження відноситься до всіх методик візуалізації: УЗД печінки, КТ та МРТ печінки. При проведенні УЗД органів черевної порожнини єдиною ознакою нодулярної гіперплазії печінки може бути зміщення судин, іноді визначається гіпоехогенний обідок пухлини (здавлені утворенням судини та паренхіму). Більш інформативним є дослідження в режимі доплерівського сканування, при якому візуалізується гіпертрофована центральна артерія.

Під час проведення комп’ютерної томографії виявляється добре відмежоване освіту, накопичення контрастної речовини у сфері гіперплазії. МРТ дає аналогічні результати: гіперінтенсивність контрастування в артеріальну фазу та гіпоінтенсивність – у венозну. Неінвазивні методики мають специфічність тільки при класичному типі нодулярної гіперплазії печінки. Високу інформативність при проведенні диференціальної діагностики з іншими гіперваскулярними утвореннями має сцинтиграфія печінки. У скрутних випадках може бути виконана ангіографія, але цей метод також неспецифічний.

При неможливості встановити діагноз у ході неінвазивних досліджень проводиться біопсія, при цьому великими критеріями діагностики є наявність товстостінних судин, фіброзного прошарку, проліферуючих проток, вузловий вид пухлини; малими критеріями – перисинусоїдальний фіброз та синусоїдальна дилатація. Діагноз достовірний за наявності трьох більших критеріїв, ймовірний – щодо двох великих і 1-2 малих.

Диференціальна діагностика нодулярної гіперплазії проводиться з іншими доброякісними та злоякісними утвореннями печінки, великовузловим цирозом, а також із регенеративною гіперплазією при системних захворюваннях сполучної тканини.

У більшості випадків лікування нодулярної гіперплазії печінки не потрібне. Якщо пухлина не досягла великих розмірів, не стискає сусідні органи, не має тенденції до збільшення, основною метою є усунення етіологічного фактора (якщо він відомий). Скасування гормонального контрацептиву, зниження дозування системних глюкокортикостероїдів може бути достатньо зменшення розмірів освіти та її повної регресії. Однак пацієнт повинен регулярно проходити обстеження з метою контролю розмірів пухлини та своєчасного виявлення показань до хірургічного лікування.

Якщо нодулярна гіперплазія печінки велика, порушує відтік жовчі, перешкоджає кровообігу або здавлює сусідні органи, проводиться енуклеація пухлини або резекція сегментарної печінки. Оперативне лікування також потрібне у випадках, коли діагноз остаточно не встановлений, і пухлина має тенденцію до збільшення (у такій ситуації видалення освіти проводиться навіть за нормальних результатів біопсії).

Прогноз при нодулярній гіперплазії печінки є сприятливим. Захворювання протягом тривалого часу може не турбувати пацієнта, а ускладнення розвиваються дуже рідко. Специфічної профілактики немає. Необхідно обґрунтоване призначення гормональних препаратів, а при встановленому діагнозі обов’язкове регулярне проведення УЗД печінки для контролю над перебігом захворювання.