Нома

Нома – Це злоякісно протікає гангренозний процес в орофаціальній ділянці. Патологія супроводжується некрозом м’яких і кісткових тканин обличчя, що швидко розповсюджується, порожнини рота, що призводить до перфорації неба, щік, випадання зубів, деструкції лицьових кісток і щелеп. Загальний стан хворих вкрай тяжкий через лихоманку, септицемію. Діагностика ґрунтується на клінічних та рентгенологічних даних, підтверджених мікробіологічним та патоморфологічним дослідженням. Лікування полягає у масивній протимікробній, дезінтоксикаційній терапії, імунотерапії; проведення некректомії, секвестректомії.

Нома, або «водяний рак» – прогресуюча волога гангрена, що руйнує м’які та кісткові тканини орофаціальної області. Нині захворювання поширене соціально неблагополучних регіонах африканського континенту. Щорічно там виявляється близько 140 тис. хворих. В основному реєструються поодинокі випадки номи, проте можливі спалахи патології в умовах криз, стихійних лих, воєн. Номою частіше хворіють діти віком 2-15 років. У дорослих гнійно-некротична інфекція зазвичай розвивається у віці старше 50 років на тлі вираженої імуносупресії.

Нома має інфекційну природу. З гнійно-некротичних виразок висіваються клостридії перфрінгенс, фузоспірилярний симбіоз Плаута-Венсана, гемолітичний стрептокок, представники нормальної мікрофлори ротової порожнини (превотелли) та багато інших. ін. Не виключається участь герпес-вірусів у патологічному процесі. Проте остаточна точка вивчення етіології номи ще поставлено.

Часто до виникнення номи передують місцеві інфекційні процеси: виразковий гінгівіт, стоматит, мікоз шкіри, багатоформна ексудативна еритема. Питання контагіозності номи дискутується, незважаючи на те, що відомі епізоди захворюваності всередині однієї сім’ї або вогнища.

Фактори ризику

Неспецифічним фактором ризику є зниження протиінфекційного захисту організму. Значну роль відіграють несприятливі санітарні умови, недотримання елементарних норм гігієни, слабка доступність медичної допомоги. У клінічній стоматології відзначено асоціацію номи з такими станами:

• авітаміноз;
• аліментарна дистрофія;
• перенесені інфекційні захворювання (дизентерія, черевний тиф, кір, лейшманіоз та ін.);
• пригнічення імунної системи, у т. ч. при СНІДі;
• травми слизової оболонки ротової порожнини кістками, грубою їжею, зруйнованими зубами;
• незадовільна гігієна ротової порожнини.

З огляду на порушення імунної реактивності з участю патогенної мікробної флори розвивається вологий некроз щелепно-лицевих тканин. Спочатку утворюється локальне виразково-некротичне вогнище, яке розташовується на ясні, губі або слизовій щік. Він швидко поширюється в глибину та на сусідні області. Ділянки некрозу немає чітких кордонів, оточені запальним інфільтратом. Цей інфільтрат має дві характерні зони: навколо вогнища – зону воскоподібного набряку, по периферії – зону склоподібного набряку. Гіперемія не є типовою.

Некротичне розплавлення структур, що підлягають, призводить до утворення великих перфоративних дефектів, деструкції кісток. При своєчасному початку терапії дефекти м’яких тканин можу самостійно рубцюватися, призводячи до утворення контрактур жувальної та мімічної мускулатури, функціональних та естетичних порушень.

Мікроскопічне вивчення тканин дає типову патоморфологічну картину номи: серед детриту зустрічаються включення жирних кислот, пігменту гемосидерину, скупчення мікроорганізмів. У навколишніх тканинах на стадії набряку відзначається тромбоз капілярів з відкладенням у них імунних комплексів, інфільтрація лімфоцитами та гістіоцитами.

Розвитку клініки може передувати загальне інфекційне захворювання, проте часто клінічні прояви номи маніфестують без видимих ​​причин. У порожнині рота або в області губ з’являється ущільнення: на слизовій оболонці воно має вигляд ерозії з сірим нальотом, на шкірі – інфільтрату багряно-синюшного кольору, який потім покривається виразками. Іноді нома дебютує з некротичного стоматиту, пародонтиту чи гінгівіту.

Поруч із виникненням локального вогнища з’являється нездужання, фебрильна лихоманка, інтоксикація. Від первинного виразково-некротичного елемента поразка поширюється вглиб і навколишні тканини – вогнища стають множинними і обширними. Уражаються тканини ясен, язика, піднебіння, губ, щік. Місцево виявляється виразково-некротичний дефект чорно-зеленого кольору з каламутним кров’яно-гнійним ексудатом і нестерпним гнильним запахом.

Надалі відбувається розхитування і випадання зубів, перфорація тканин, що підлягають. Процес захоплює дно ротової порожнини, щелепи, викликаючи руйнування кісток. Навколишній некроз запальний набряк поширюється на подглазничную, подподбородочную область, призводячи до зміни особи, обмеження відкривання рота, утруднення прийому їжі. Уражені ділянки різко болючі. Підщелепні лімфовузли збільшено.

Описано випадки, коли первинні осередки інфекції локалізовувалися на геніталіях, у промежині. При подібних поразках на слизовій вульві з’являється везикула з каламутним ексудатом, яка розкривається з виразкою. Подальший процес протікає аналогічно локалізації на обличчі. Відбувається руйнування статевих губ, гімена, у важких випадках – стінок вагіни та періанальних тканин.

Вологий некроз може поширитися на обличчя, зруйнувавши кістки носа, очниці. Продукти гнійно-некротичного розпаду, потрапляючи в травний тракт, спричиняють диспепсичні розлади. При аспірації в дихальні шляхи можуть виникнути респіраторні ускладнення: аспіраційна пневмонія, гангрена легені. За відсутності лікування стан хворого на ному прогресивно погіршується: наростає адинамія, виникають судоми, розвивається сепсис. Летальність при водяному раку сягає 70-90%.

При порівняно доброякісному перебігу після відторгнення некротизованих тканин утворюються дефекти м’яких тканин, які гояться з грубим рубцюванням. Внаслідок цього формуються контрактури СНЩС, виникає спотворення особи.

В епідемічних регіонах діагностика номи не становить складнощів на відміну від поодиноких випадків захворювання, що зустрічаються у благополучних країнах. На користь даної патології свідчать нещодавно перенесені інфекції, наявність виразки, що повзуть, на обличчі або геніталіях з перифокальним набряком, іхорозний запах від рани, погіршення загального самопочуття. З діагностичною метою для клініко-морфологічної верифікації діагнозу проводиться:

• КТ щелепно-лицьової області. Досліджуються м’які тканини, кістки лицьового кістяка, щелепи. На томограмах визначаються множинні некротичні та остеолітичні вогнища.
• Біопсія із вогнища. Виконується паркан змінених тканин для проведення гістологічного та імуногістохімічного дослідження. Патоморфологічна картина типова для гнійно-некротичного інфільтрату, що дозволяє виключити нозології, що диференціюються.
• Клінічні аналізи. В ОАК найчастіше відзначається лейкопенія, еозинопенія на тлі значного прискорення ШОЕ. Дослідження сечі показує наявність гіалінових циліндрів та білка.

Диференційна діагностика

Хворий із симптомами номи має бути проконсультований лікарем-стоматологом, дерматовенерологом, інфекціоністом. Диференціальна діагностика здійснюється з наступними номоподібними захворюваннями:

Консервативна терапія

Лікування хворих на ному здійснюється в стаціонарі. З моменту госпіталізації починається посилена антибактеріальна та інфузійна терапія. Призначається введення гамма-глобуліну, кортикостероїдів, НПЗЗ. Проводиться аутогемотерапія, переливання плазми. За показаннями вдаються до внутрішньовенного лазерного опромінення крові (ВЛОК), УФОК, плазмаферезу.

Місцево здійснюють зрошення виразкових дефектів антисептичними та протимікробними розчинами, інфільтрат по периметру обколюють сумішшю новокаїну з антибіотиком, вводять у вогнище протигангренозну сироватку. Для очищення рани від некротичних тканин використовують протеолітичні ферменти. Пацієнти, які страждають на ному, потребують висококалорійного вітамінізованого харчування.

Хірургічне лікування

На хірургічному етапі виконується некректомія, за наявності зон остеонекрозу показана секвестректомія. У післяопераційному періоді здійснюються перев’язки, проводиться УФО рани, триває системна та місцева терапія. Після очищення рани виконується пластичне закриття дефекту.

Часто рана гоїться вторинним натягом, що виключає утворення грубих рубців. У цьому випадку реконструктивне втручання, спрямоване на відновлення функції жування та покращення естетики особи, проводиться у плановому порядку після повного загоєння та одужання.

У разі виникнення номи прогноз дуже серйозний через високий відсоток інвалідизації, летальні наслідки. Навіть при умовно сприятливому перебігу патології хворим нерідко потрібне тривале лікування, серія сануючих та реконструктивних втручань. Нерідко після перенесеної номи на все життя залишаються шрами, що потворюють обличчя, і функціональні порушення.

Ному часто називають «обличчям бідності». Запобіжними заходами цього захворювання є підвищення рівня життя населення, повноцінне харчування, нормальні санітарно-побутові умови, гарний догляд за дітьми. Необхідно регулярно санувати ротову порожнину, стежити за станом зубів, своєчасно проводити корекцію фонових імуносупресивних станів.