Облітеруючий бронхіоліт

Облітеруючий бронхіоліт – дифузне ураження бронхіол, що призводить до часткової або повної облітерації їх просвіту та розвитку дихальної недостатності. Облітеруючий бронхіоліт проявляється слабкістю, лихоманкою, сухим нав’язливим кашлем і наростаючою задишкою, дистанційними хрипами, в пізньому періоді – ціанозом і диханням. Діагностика включає проведення рентгенографії та КТ органів грудної клітки, функціональних тестів, гістологічного аналізу тканини легені. У терапії облітеруючого бронхіоліту застосовують кортикостероїди, муколітики, діуретики, антиоксиданти, антибіотики та противірусні препарати.

Облітеруючий бронхіоліт – обструктивне захворювання «малих дихальних шляхів», що протікає з ураженням термінальних бронхіол – розгалужень бронхів діаметром менше 3 мм, позбавлених хрящових пластин та залоз. Грануляційні розростання, що розвиваються в дистальних відділах дихальних шляхів, альвеолярних ходах та альвеолах, призводять до прогресування дихальної недостатності, ранньої інвалідності та смертності. Облітеруючий бронхіоліт у пульмонології зустрічається досить рідко: його поширеність у дитячій популяції за різними даними варіює від 0,2 до 4%. Великий розкид статистичних даних пояснюється схожістю облітеруючого бронхіоліту з іншими хворобами органів дихання (бронхіальною астмою, бронхоектазами), а також труднощами діагностики.

Відповідно до клінічної класифікації, в основі якої лежить етіологічний фактор, облітеруючі бронхіоліти поділяють на постінфекційні, посттрансплантаційні, постінгаляційні, лікарсько-індуковані, ідіопатичні. Залежно від патогістологічних змін бронхіоліт може приймати гострий (ексудативний) або хронічний (продуктивно-склеротичний) варіант перебігу.

Серед хронічних облітеруючих бронхіолітів розрізняють проліферативні (з утворенням люмінального ексудату, бронхіолярних та альвеолярних тілець Массона) та констриктивні (з субепітеліальним розростанням фіброзної тканини, стенозом просвіту та ригідністю стінки бронхіол). Проліферативні форми захворювання представлені облітеруючим бронхіолітом з пневмонією, що організується, і криптогенною пневмонією, що організується; констриктивні – респіраторним бронхіолітом, дифузним панбронхіолітом, фолікулярним бронхіолітом.

При облітеруючому бронхіоліті запальне ураження дрібних дихальних шляхів з розвитком ексудації, гранулематозної реакції та фіброзу призводить до незворотних змін стінок бронхіол: концентричного звуження та облітерації просвіту, максимально вираженого на термінальних ділянках. Для облітеруючого бронхіоліту характерна наявність бронхіолярного (перибронхіолярного) запального інфільтрату з лімфоцитів, макрофагів та плазматичних клітин, розвиток циліндричних бронхоектазів із застоєм секрету та утворенням слизових пробок.

При бронхіоліті відбувається зниження легеневого капілярного кровотоку (на 25 – 75%), що спричиняє гіпертензію у малому колі кровообігу, збільшення навантаження на праву половину серця та гіпертрофію правого шлуночка («легеневе серце»). Результатом облітеруючого бронхіоліту є обмежений пневмосклероз або дистрофія легкої тканини без вираженого склерозу зі значним порушенням функціонального легеневого кровотоку.

Поліетіологічність захворювання дозволяє розглядати його як прояв неспецифічних тканинних реакцій дрібних дихальних шляхів на дію різних факторів, що ушкоджують.

Постінфекційні бронхіоліти частіше розвиваються у дітей та пов’язані з перенесеними інфекціями, що викликаються аденовірусом, респіраторно-синцитіальним вірусом, цитомегаловірусом, вірусом парагрипу, герпесу. Розвиток гострого облітеруючого бронхіоліту також може бути викликано іншими збудниками: мікоплазмою, клебсієллою, легіонелою, грибами роду аспергіл, ВІЛ.

Інгаляційний облітеруючий бронхіоліт може бути обумовлений вдиханням токсичних газів (діоксиду сірки, діоксиду азоту, хлору, аміаку), пар кислот, органічного та неорганічного пилу, нікотину, кокаїну. Лікарський облітеруючий бронхіоліт провокується прийомом деяких медикаментозних засобів (цефалоспоринів, пеніцилінів, сульфаніламідів, аміодарону, препаратів золота, цитостатиків).

До ідіопатичних форм бронхіоліту відносять випадки захворювання, що виникають на фоні дифузних захворювань сполучної тканини (ревматоїдного артриту, системного червоного вовчаку), синдрому Стівенса – Джонсона, екзогенного алергічного альвеоліту, аспіраційної пневмонії, запальних процесів шлунково-кишкового тракту. , лімфоми та ін.

Посттрансплантаційний облітеруючий бронхіоліт розвивається у 20-50% пацієнтів, які перенесли трансплантацію органів і тканин (комплекс серце-легкі, обох або одного легкого, кісткового мозку).

Початок облітеруючого бронхіоліту гострий або підгострий з розвитком симптомів інтоксикації – слабкості, нездужання, високої лихоманки або субфебрильної температури. Характерна наявність сухого нав’язливого кашлю, що наростає експіраторної задишки спочатку при фізичному навантаженні, а потім при найменшій напрузі.

На ранніх етапах виявляються сухі свистячі, а потім хрипи, що часто чують на відстані (дистанційні). Пізніше відзначається ослаблення дихання, здуття грудної клітки. Кровохаркання при облітеруючому бронхіоліті спостерігається рідко. Ознаки дихальної недостатності та легеневої гіпертензії надалі можуть прогресувати з формуванням хронічного «легеневого серця».

Перебіг патології може бути стрибкоподібним із чергуванням періодів погіршення та відносної стабілізації стану, але поліпшення або вирішення захворювання не настає. На пізніх стадіях облітеруючого бронхіоліту відзначається ціаноз; значне напруження допоміжних респіраторних м’язів шиї при диханні (т.з. «дихання, що пихкає»). Хворих на облітеруючий бронхіоліт у пульмонології називають «синіми пихальниками».

Постановка діагнозу облітеруючого бронхіоліту скрутна і базується на анамнезі, клінічних проявах, даних фізикального огляду, рентгенографії та КТ органів грудної клітини високої роздільної здатності, функціональних тестів (дослідження газового складу крові, функції зовнішнього дихання, визначення окису азоту в видиху; , цитограми бронхоальвеолярного змиву, а також гістологічного аналізу тканини легені

Стандартне рентгенологічне дослідження грудної клітини при облітеруючому бронхіоліті виявляє гіпервентиляцію легень, слабовиражену дисемінацію за вогнищево-сітчастим типом, зменшення легеневого об’єму. КТ легень, будучи більш чутливим методом діагностики, дозволяє прижиттєво виявити характерні ознаки облітеруючого бронхіоліту: прямі (звуження просвіту бронхіол, ниркоподібні розростання, перибронхіальні потовщення та бронхіолоектази) і непрямі ознаки прозорості, легеневої тканини дистальніше місця облітерації).

Дані ЕКГ та ЕхоКГ вказують на наявність симптомів легеневої гіпертензії, формування хронічного «легеневого серця». Порушення функції зовнішнього дихання обструктивного типу та ознаки гіперповітряності легень відзначаються при констриктивному облітеруючому бронхіоліті; рестриктивний тип порушення ФЗД та зниження дифузійної здатності легень – при проліферативному облітеруючому бронхіоліті. Зниження газообміну виявляється у зниженому вмісті кисню та вуглекислого газу в артеріальній крові (гіпоксемія та гіпокапнія).

Найінформативнішим методом діагностики облітеруючого бронхіоліту залишається трансбронхіальна та торакоскопічна біопсія з гістологічним дослідженням біоптату легені, що дозволяє виявити наявні проліферативно-склеротичні зміни. Слід проводити диференціальну діагностику облітеруючого бронхіоліту з хронічним бронхітом, альвеолітом, що фіброзує, обструктивною емфіземою легень, бронхіальною астмою.

Труднощі ранньої діагностики облітеруючого бронхіоліту, швидке прогресування та незворотність змін бронхіальної стінки сильно обмежують можливості лікування, що зводиться до попередження подальшого розвитку запального процесу та фіброзної проліферації в дрібних дихальних шляхах і стабілізації стану хворого.

Основними лікарськими препаратами при облітеруючому бронхіоліті є кортикостероїди – найчастіше преднізолон (дексаметазон), іноді у поєднанні з імунодепресантами (циклофосфан). Інгаляційна терапія будесонідом, флутиказоном, беклометазоном дозволяє зменшити потребу в системних глюкокортикоїдах за рахунок досягнення більш високих концентрацій препарату в тканинах. При інфекційному генезі облітеруючого бронхіоліту в гостру фазу захворювання застосовують противірусні та антибактеріальні засоби.

При посиленні бронхообструкції призначають муколітичні препарати (амброксол в інгаляціях або ентерально), бета2-адреноміметики (сальбутамол); при легеневій гіпертензії – діуретики (фуросемід, спіронолактон), метилксантини (еуфілін), силденафіл, аналоги простациклінів (ілопрост), інгібітори АПФ (каптоприл); при розвитку гіпоксемії – киснедотерапію. У терапії облітеруючого бронхіоліту використовуються антиоксиданти (коензим Q10, мальдоній) у поєднанні з вітамінами, фізіотерапія, масаж грудної клітки, бронхоальвеолярний лаваж.

Прогноз облітеруючого бронхіоліту

Облітеруючий бронхіоліт – швидкопрогресуюче захворювання, як правило, з несприятливим прогнозом. Ускладнюється розвитком емфіземи легень, гіпертензії малого кола кровообігу, наростаючою легеневою та серцевою недостатністю. Навіть адекватна фармакотерапія облітеруючого бронхіоліту не дозволяє відновити нормальний морфофункціональний стан дихальних шляхів та тканини легень.