Офтальмоплегія

Офтальмоплегія – це параліч окремих груп чи всіх м’язів ока. При поразці внутрішніх груп розширюються зіниці, спостерігається порушення акомодації. Зовнішня форма проявляється диплопією, птозом та неможливістю здійснювати співдружні рухи очними яблуками. Для встановлення діагнозу застосовують комп’ютерну томографію головного мозку, УЗД ока, прозеринову пробу, ангіографію судин головного мозку. Додатково використовують рентгенографію черепа, візометрію та периметрію. Тактика лікування визначається етіологією захворювання, включає медикаментозну терапію, хірургічні втручання та фізіотерапію.

Офтальмоплегія – поширена нозологія в офтальмології, що пов’язано з наявністю безлічі етіологічних факторів, що призводять до її розвитку. Епідеміологічні відомості значно варіюють за різних форм. Тяжкий перебіг інфекційних захворювань у 85% випадків призводить до паралічу зовнішніх м’язів ока, у той час як прогресуюча над’ядерна форма зустрічається з частотою 1:16000. Перші прояви офтальмоплегії на тлі мітохондріальної патології діагностують у дітей із 9 місяців. Інші клінічні варіанти можуть розвиватися у будь-якому віці. Патологія з однаковою частотою зустрічається серед осіб чоловічої та жіночої статі.

Параліч зовнішніх та внутрішніх м’язів – це поліетиологічна патологія. Основні причини представлені:

• Новоутвореннями. До розвитку даної нозології приводять пухлини, що локалізуються в області печеристого синуса або верхньої щілини очей.
• Інфекційними захворюваннями. Поразка нервово-м’язового апарату очей спостерігається при правця, ботулізмі, дифтерії. Рідше параліч м’язів очей викликає тривалий перебіг сифілісу чи туберкульозу центральної нервової системи.
• Інтоксикацією. Внутрішня форма часто виникає при тривалому контакті зі свинцем, безконтрольному прийомі барбітуратів та тяжкому отруєнні алкоголем.
• Ураженням головного мозку. Офтальмоплегія розвивається на тлі черепно-мозкової травми, інсульту, енцефаліту та групи демієлінізуючих захворювань (розсіяний склероз, хвороба Девіка).
• Ендокринною офтальмопатією. Порушення функціонування м’язів очей виявляється на тлі гормонального дисбалансу пов’язаного з цукровим діабетом, патологією щитовидної залози.
• Мітохондріальними захворюваннями. Мутації ДНК мітохондрій призводять до розвитку прогресуючої офтальмоплегії. Часто параліч виникає вдруге і натомість міастенії.

Захворювання розвивається через ураження черепно-мозкових нервів (очірухового, блокового, що відводить), які іннервують очні м’язи в області стовбура мозку, на над’ядерному, корінцевому, невральному та м’язовому рівнях. Порушення нервово-м’язової передачі при пошкодженні зовнішніх м’язових волокон веде до втрати їхнього тонусу та неможливості здійснювати рухи очима. При внутрішній формі виникає ізольоване ушкодження ядер ІІІ пари черепних нервів. Відсутність зіниці викликана дисфункцією симпатичних і парасимпатичних волокон, які в нормі іннервують сфінктер і дилататор зіниці.

Параліч внутрішнього прямого м’яза призводить до неможливості рефлекторного звуження та розширення отвору райдужної оболонки очного яблука, що проявляється зниженням здатності до фізіологічної акомодації. При мітохондріальній природі захворювання генні мутації зумовлюють зміну синтезу АТФ та перевищення вмісту вільних радикалів усередині клітини. Це веде до порушення вивільнення енергії органічними речовинами та акумуляції її у формі макроергічних фосфатних сполук. Патологія енергетичного метаболізму, спричинена мутантною ДНК, стає причиною розвитку фенотипічних проявів офтальмоплегії у пацієнта.

Розрізняють одно- та двосторонню офтальмоплегію, вроджену та набуту форму хвороби. Вроджений варіант часто поєднується з іншими вадами розвитку ока (розщеплення віку, епікантус). Набутий параліч має гострий або хронічний перебіг. Залежно від того, яка група м’язів залучена до патологічного процесу, виділяють такі форми захворювання:

• Зовнішня. Супроводжується паралічем зовнішніх м’язів, що призводить до нерухомості очного яблука та птозу.
• Внутрішня. Виявляється паралічем м’язів райдужної оболонки і циліарного тіла, що обумовлено дисфункцією внутрішньої групи м’язів.
• Часткова. Характеризується поразкою окремих м’язових волокон, тому порушуються лише певні рухи.
• Повна. Це найважча форма офтальмоплегії, тому що при ній у процес залучені всі групи м’язів ока.
• Над’ядерна. Супроводжується «паралічем» погляду внаслідок локалізації ураження лише на рівні півкуль мозку.
• Міжядерна. При цій формі порушується процес проходження імпульсу нервовими волокнами, які відповідають за одночасні рухи очних яблук у певний бік.

Клінічна симптоматика визначається формою захворювання. При зовнішній офтальмоплегії пацієнти пред’являють скарги на неможливість здійснити рух очним яблуком, опущення верхньої повіки, двоїння перед очима. Хворі відзначають надмірну сльозотечу. Через нерівномірний розподіл слізної плівки підвищується сухість очей, що супроводжується вираженим дискомфортом, почуттям печіння або сверблячки. Параліч внутрішньої групи м’язових волокон проявляється розширенням зіниці. У пацієнтів порушено акомодацію, відсутня реакція на світло, проте рухливість очного яблука збережена. Повна форма характеризується поєднанням усіх вищезгаданих симптомів.

Больовий синдром виникає тільки при офтальмоплегії у хворих на синдром Тулуза-Ханта або офтальмоплегічну мігрень. При над’ядерному ураженні пацієнти не здатні спрямовувати погляд у необхідну сторону за власним бажанням. Хворі з міжядерною формою зазначають, що не можуть одночасно обома очима подивитися в один бік. Частий супутній симптом – мимовільні рухи очима, які не піддаються свідомому контролю. Гостра набута офтальмоплегія – це симптом ураження мозкових оболонок, тяжкого отруєння чи інфекційної патології. Хронічний перебіг свідчить про прогресивний параліч або розсіяний склероз.

Параліч внутрішніх м’язів очного яблука призводить до порушення акомодації та зниження гостроти зору. Міжядерна форма ускладнюється ністагмом. Пацієнти з офтальмоплегією входять до групи ризику розвитку інфекційних та запальних захворювань переднього відділу очей (кон’юнктивіт, кератит, блефарит). Це пов’язано з тим, що у деяких хворих порушено функціонування повік, слізних та мейбомієвих залоз. Якщо в основі захворювання лежить ізольована поразка окорухового нерва, то висока ймовірність виникнення екзофтальму. Параліч м’язів очей супроводжується асиметрією обличчя. Поширене ускладнення офтальмоплегії – ксерофтальмія. Пацієнти схильні до ризику травматичних пошкоджень через порушення орієнтації в просторі.

Постановка діагнозу потребує проведення фізикального обстеження та спеціального комплексу офтальмологічних досліджень. При зовнішньому огляді можна візуалізувати розширені зіниці, птоз, порушення симетричності очей. Діагностичні заходи включають:

• КТ головного мозку. Комп’ютерна томографія застосовується для візуалізації новоутворень мозку та порожнини очної ямки.
• УЗД очі. Методика дає можливість вивчити стан орбітальної порожнини та виявити локальні зміни очного яблука.
• Ангіографію головного мозку. Дослідження дозволяє виявити аневризми судин, ознаки артеріїту сонної артерії, тромбозу печеристого синусу.
• Прозеринову пробу. Результати проби з прозерином оцінюють через 30 хвилин після проведення. Діагноз офтальмоплегії підтверджує негативний результат дослідження, при якому вираженість птозу не змінюється, реакція зіниць не виникає.
• Рентгенографія черепа. Застосовується для візуалізації травматичних пошкоджень кісток, вивчення стану пазух носа.
• Периметрія. Дослідження проводять визначення меж поля зору. У пацієнтів зовнішньою формою захворювання вони значно звужені.
• Візометрія. Вимірювання гостроти зору показано, тому що при внутрішній офтальмоплегії у ряду хворих спостерігається зорова дисфункція. У більшості пацієнтів з мітохондріальною етіологією діагностують міопію.

Якщо розвиток нозології зумовлено новоутвореннями, потрібна консультація онколога. При вираженій неврологічній симптоматиці показано огляд невролога. При підозрі на мітохондріальний генез офтальмоплегії проводяться молекулярно-генетичні дослідження. Діагноз можна підтвердити за допомогою біохімічної діагностики (виявлення цитохрому С-оксидазонегативних волокон, зниження активності ензимів комплексу дихального ланцюга).

Терапевтичні заходи спрямовані усунення етіологічного чинника захворювання. Незалежно від причини, що спричинила порушення проходження нервово-м’язового імпульсу, пацієнтам показані вітаміни В6, В12, С та препарати групи ноотропів. План лікування включає:

• Медикаментозну терапію. Консервативна тактика використовується при інфекційній природі захворювання. У таких випадках необхідний комплекс лікувальних заходів щодо усунення основної патології. При запальних процесах призначають нестероїдні протизапальні засоби. Для відновлення м’язового тонусу показані антихолінестеразні препарати. При офтальмоплегії ендокринного походження необхідно коригувати гормональний дисбаланс за допомогою системної терапії. Місцево застосовують інстиляції глюкокортикостероїдів.
• Хірургічне втручання. Оперативне лікування застосовується при виявленні новоутворень печеристої пазухи та очної щілини або травматичних ушкодженнях головного мозку та орбітальної порожнини. Шляхом хірургічної корекції усувають птоз століття при зовнішній формі офтальмоплегії.
• Фізіотерапію. Це допоміжний метод лікування, який використовують після усунення етіологічного фактора та усунення ургентної патології. У практичній офтальмології застосовують голкорефлексотерапію, електро- та фонофорез з лікарськими засобами (спазмолітики, анальгетики).

При мітохондріальному генезі захворювання доступні лише експериментальні методики лікування. На сьогоднішній день застосовуються природні переносники електронів дихального ланцюга (препарати янтарної кислоти, цитохром С). Вивчається ефективність використання карнітину та нікотинаміду.

Найчастіше прогноз при офтальмоплегії сприятливий. Після усунення основного захворювання функції органу зору повністю відновлюються. Необоротні зміни виникають лише за демієлінізуючої природи офтальмопатології. Специфічної профілактики не розроблено. Неспецифічні запобіжні заходи зводяться до застосування засобів індивідуального захисту на виробництві (каски, окуляри), своєчасного лікування інфекційних захворювань. Пацієнтам необхідно мінімізувати контакт із речовинами, інтоксикація якими провокує розвиток офтальмоплегії (свинець, барбітурати).