Онкоцитома нирки

Онкоцитома нирки – це незлоякісне новоутворення ниркової паренхіми, що формується з епітеліальних клітин (онкоцитів) дистальних збиральних канальців. Часто протікає безсимптомно, іноді викликає макрогематурію, біль у попереку, що ниє, підвищення артеріального тиску, вторинне варикоцеле на стороні ураження. Для діагностики та дифдіагностики застосовують УЗД нирок, променеві методи (МРТ, КТ, ПЕТ-КТ), біопсію. Лікування оперативне: малоінвазивна радіочастотна деструкція, часткова або тотальна нефректомія.

Онкоцитома – друга за поширеністю доброякісна пухлина нирки після аденоми. На частку припадає 3-7% всіх солідних утворень органу. У більшості випадків онкоцитоми – це поодинокі, односторонні пухлини, однак у 5-13% спостережень діагностуються множинні утворення, у 3-6% – з мультифокальним зростанням. Онкоцитома нирки вдвічі частіше вражає чоловіків, хворіють переважно особи старше 60 років. Онкоцитарні пухлини також можуть розвиватися в інших залозистих органах: слинних, щитовидної та паращитовидних залозах, гіпофізі, надниркових залозах, підшлунковій залозі, передміхуровій залозі.

Етіологічні чинники, що викликають зростання ниркових новоутворень, не з’ясовано. Відомо, що деякі пухлини (кісти, онкоцитоми, нирково-клітинний рак) часто зустрічаються при генетичних патологіях: синдром Берта-Хога-Дьюба, хвороби Гіппеля-Ліндау, туберозному склерозі. Також більш високий ризик виникнення онкоцитоми нирки є у пацієнтів з раком легені, карциноїдними пухлинами, мієломною хворобою.

До інших факторів ризику появи ниркової онкоцитоми відносять:

• куріння: підвищує ймовірність розвитку пухлин нирок у 2 рази;
• прийом нефротоксичних лікарських препаратів: діуретиків, НПЗЗ, гормонів, цитостатиків;
• шкідливі виробничі чинники: контакт із азбестом, кадмієм, хімікатами, радіаційне опромінення;
• хронічну ниркову недостатність, яка потребує проведення гемодіалізу.

Онкоцитома росте з епітелію збірних трубочок нирки. Онкоцити – це великі еозинофільні клітини, що містять велику кількість мітохондрій. В даний час їх прийнято відносити до різновиду ендокринних клітин – апудоцитів. Ці клітини мають високу метаболічну активність: беруть участь в обміні та виробництві ферментів, амінокислот, синтезують біогенні аміни (серотонін). Онкоцити широко представлені в різних органах: у слинних залозах, ЩЗ, гортані, стравоході, трахеї та легенях, підшлунковій залозі, гіпофізі, нирках, надниркових залозах.

Механізми виникнення онкоцитоми невідомі, проте добре вивчені її патоморфологічні характеристики. Онкоцитома нирки має форму вузла з чіткими межами, середній розмір 5-8 см (може виростати до 26 см). Колір пухлини на розрізі варіює від світло-жовтого до червоно-коричневого. У центрі вузлового утворення може виявлятися рубець зірчастої форми, характерні крововиливи, кістозні зміни пухлинних тканин. У деяких випадках онкоцитоми інвазують судини та паранефральну клітковину.

Мікроскопічно клітини онкоцитоми – онкоцити – великі, переважно одноядерні (також зустрічаються двоядерні клітини), мають округлу або полігональну форму, дрібнозернисту еозинофільну цитоплазму, оточені гіалінізованою стромою. Пухлинні клітини розташовані гніздно, чергуються із солідними полями та трабекулами.

Загальноприйнята класифікація онкоцитоми нирки відсутня. Найбільше практичне значення в онкоурології має поділ пухлини за розмірами, впливом на навколишні структури сечовивідної системи, злоякісним потенціалом.

Залежно від діаметра розрізняють онкоцитому малих розмірів (до 4 см), середніх розмірів (від 4 до 8 см) та великих розмірів (понад 8 см). З урахуванням стану видільної функції розрізняють клінічний варіант патології, що протікає без здавлення сечових шляхів та з компресією сечових шляхів.

На підставі гістологічної картини виділяють 3 варіанти онкоцитоми нирки:

• доброякісна;
• із невизначеним злоякісним потенціалом;
• злоякісна (онкоцитарна карцинома).

Більш ніж у 80% випадків пухлина поводиться безсимптомно і не порушує стану хворого навіть при досягненні великих розмірів. В інших пацієнтів розвивається симптомокомплекс, що включає болі в попереку, що тягнуть, видимі сліди крові в сечі (макрогематурію), артеріальну гіпертензію.

При досягненні онкоцитомою гігантських розмірів пальпується пухлинне утворення у черевній порожнині, стає помітна асиметрія в ділянці нирок. Здавлення новоутворенням прилеглих судин з порушенням кровотоку по нижній порожнистій вені викликає у чоловіків розвиток варикоцеле на боці ураженої нирки. За наявності множинних двосторонніх утворень, що інфільтрують всю ниркову паренхіму, говорять про онкоцитоматоз.

Макрогематурія небезпечна утворенням кров’яних згустків, які викликають обтурацію сечоводу та напад ниркової кольки. У ураженій нирці може розпочатися інфекційне запалення – пієлонефрит. У клінічній нефрології описані випадки розвитку онкоцитоми у нирковому трансплантаті.

Симптоми онкоцитоми неспецифічні і повинні викликати онконастороженность. Незважаючи на те, що онкоцитома нирки відноситься до доброякісних пухлин, відмічені випадки її злоякісного переродження та агресивної течії з інфільтрацією паранефральної клітковини, судинною інвазією, метастазуванням. Крім цього, приблизно у 10% пацієнтів одночасно діагностується і онкоцитома, і нирково-клітинна карцинома.

Безсимптомна онкоцитома нирки виявляється при обстеженні пацієнта щодо іншого захворювання сечовивідної системи. За наявності скарг на біль у ділянці нирок, домішка крові в сечі необхідно звернутися до лікаря-нефролога. Для виявлення мікро або макрогематурії призначається загальний аналіз сечі. З метою підтвердження діагнозу визначення морфологічного типу пухлини проводиться:

• УЗД нирок. При нирковій ехографії онкоцитома візуалізується як гіпоехогенне утворення, що викликає деформацію органу. Розміри вузла частіше не перевищують 10 см. УЗД у допплерівському режимі виявляє гіперваскуляризацію онкоцитоми, що може призвести до помилкової діагностики раку нирки.
• КТ нирок. На нативних томографічних знімках визначається пухлина округлої форми із чіткими контурами. Після контрастування стає помітним аваскулярний зірчастий рубець у центрі, капсула пухлини по периферії, судинний малюнок у вигляді колеса зі спицями. На МРТ добре видно інвазію судин, навколониркової клітковини та чашечно-баханкової системи.
• ПЕТ-КТ. Радіонуклідна діагностика з 18F-фтордезоксиглюкозою демонструє наявність ізо- або гіпоінтенсивного сигналу по відношенню до ниркової паренхіми, а також менше накопичення радіоактивного ізотопу, ніж при раку ниркової паренхіми.
• Біопсія нирки. Гістологічний діагноз підтверджується після проведення тонкоголкової біопсії з подальшим мікроскопічним дослідженням зразка тканини. Провести точну диференціальну діагностику дозволяє імуногістохімічний аналіз біоптату.

Диференційна діагностика

При підозрі на новоутворення нирки потрібне патоморфологічне виключення інших солідних новоутворень доброякісного та злоякісного характеру. В тому числі:

Хірургічне втручання є лікуванням першої лінії, оскільки в більшості випадків поставити діагноз вдається лише під час інтраопераційної біопсії. При солітарних онкоцитомах діаметром менше 4 см рекомендується нефронзберігаюча операція – відкрита або лапароскопічна резекція нирки, можливе проведення енуклеації вузлової освіти із збереженням паренхіми.

При новоутвореннях малого розміру у пацієнтів з тяжкою супутньою патологією або пухлиною єдиної нирки також може застосовуватися малоінвазивна технологія радіочастотна термодеструкція онкоцитоми черезшкірним, лапаротомним або лапароскопічним доступом.

При мультифокальному ураженні органу, а також при неможливості виключити високий злоякісний потенціал онкоцитоми, здійснюється радикальна нефректомія. За будь-якого обсягу резекції мають бути дотримані онкологічні принципи, однак єдиної думки про необхідність виконання лімфаденектомії серед клініцистів немає.

Віддалений прогноз після хірургічного видалення солідної доброякісної онкоцитоми нирки є сприятливим. Рецидиви виникають рідко, проте їх виключення надалі потрібен щорічний ультразвуковий контроль. Більш невизначений прогноз у пацієнтів із онкоцитоматозом, онкоцитарною карциномою, онкоцитомою єдиної нирки.

З огляду на неясність етіології онкоцитоми слід виключити можливі фактори ризику: куріння, безконтрольний прийом ЛЗ, виробничі шкідливості. Слід своєчасно лікувати ниркову патологію, що веде до формування хронічної ниркової недостатності.