Оптико-хіазмальний арахноїдит

Оптико-хіазмальний арахноїдит – базальний менінгоенцефаліт середньої черепної ямки, при якому уражаються зорові нерви та хіазму. Основні прояви патології – біль у ділянці очної ямки, погіршення зору, загальна слабкість, підвищена зорова стомлюваність. Діагностика базується на проведенні офтальмоскопії, периметрії, візометрії, дослідженні реакції зіниць на світло та краніографії. Консервативна терапія оптико-хіазмального арахноїдиту включає призначення антибіотиків, глюкокортикостероїдів, антигістамінних засобів, вітамінів групи В та С. При низькій ефективності медикаментозного лікування здійснюється оперативне втручання.

Оптико-хіазмальний арахноїдит – найпоширеніша форма запалення павутинної оболонки, при якій патологічний процес локалізується в ділянці основи головного мозку. Згідно зі статистичними даними, у 60-80% випадків причиною розвитку захворювання стає наявність хронічних осередків інфекції в ділянці придаткових синусів носа. У 10-15% встановити етіологію хвороби не вдається, такі варіанти розглядаються як ідіопатичні. Вчені вивчають роль аутоімунних механізмів у виникненні арахноїдиту. Патологія з однаковою частотою зустрічається серед осіб чоловічої та жіночої статі. Базальний менінгоенцефаліт поширений повсюдно.

Провідне значення розвитку даної патології відводиться запаленню околоносовых пазух. Інфекційні агенти (віруси, мікроорганізми) потрапляють у черепну коробку через природні отвори синусів. Рідше поява симптомів оптико-хіазмального арахноїдиту пов’язана з гострим перебігом отиту, мастоїдиту. Основні етіологічні фактори хвороби:

• Черепно-мозкова травма. Внутрішньочерепні ушкодження потенціюють утворення фіброзних спайок у ділянці арахноїди. Через появу перших симптомів через деякий час після ЧМТ взаємозв’язок між травмою та арахноїдитом не завжди простежується.

• Нейроінфекції. Запалення павутинної оболонки мозку обумовлено внутрішньочерепними ускладненнями, що розвиваються на тлі грипу, ангіни, туберкульозу. Симптоми хвороби часто діагностують у хворих на нейросифіліс. Причина фіброзної форми – тривала персистенція вірусу грипу у лікворі.

• Множинний склероз. Це аутоімунна патологія, за якої уражається мієлінова оболонка нервових волокон як головного, а й спинного мозку. Патологічні зміни найбільш виражені в ділянці зорового перехрестя та перивентрикулярному просторі великих півкуль.
• Вроджені вади. Аномалії будови зорового каналу та кісткових стінок орбіти сприяють проникненню інфекції у внутрішньочерепну порожнину. Це призводить до розвитку осередкової симптоматики та рецидивуючого перебігу хвороби.

В основі механізму розвитку лежить вплив інфекційного агента (частіше вірусної природи) на мозкові оболонки. Насамперед уражається павутинна оболонка, а за нею і м’яка. Зміни у структурі нервової тканини сильніше виражені в зоні хіазми та прилеглих зорових нервів. Через локальне запалення розширюються судини, збільшується їхня проникність. Спостерігається підвищена ексудація та формування клітинних інфільтратів у зоні оболонок мозку. Потім виникають циркуляторні розлади, що провокують наростання гіпоксичних проявів та розвиток алергічних реакцій.

Згодом запальний процес призводить до фібропластичних змін арахноїди в області зорового перехреста та оптичних нервів. Розростання сполучної тканини зумовлює формування великих синехій між твердою та павутинною оболонками. Крім фіброзних тяжів утворюються кісти, порожнини яких заповнені серозним вмістом. Вирізняють множинні дрібні або поодинокі великі кістозні утворення. Кісти можуть оточувати хіазму з усіх боків, призводити до стискання зорових нервів. Компресія нервів є основною причиною їх дегенеративно-дистрофічних змін, а надалі – атрофії.

Розрізняють гострий та хронічний перебіг захворювання. До хронічного варіанта відносять спадкову сімейну атрофію зорових нервів (амавроз Лебера). Простежується чітка генетична схильність до розвитку цієї форми хвороби. Відповідно до клінічної класифікації прийнято розглядати 3 типи оптико-хіазмального арахноїдиту, у симптоматиці яких домінують такі ознаки:

• Синдром ретробульбарного нерва. Найбільш поширений варіант течії. Можливе одностороннє чи асиметричне зниження зору. Патологія супроводжується фасцикулярним звуженням зорових полів.
• кістозні утворення. Клінічні прояви імітують симптоми пухлини оптико-хіазмальної зони. Збільшення кіст в обсязі сприяє компресії структур мозку. Якщо розмір патологічних утворень невеликий, то симптоматика відсутня.
• Ускладнений застій диска зорового нерва. Ця форма хвороби зустрічається дуже рідко. Ознаки запалення відсутні, наростання набряку свідчить про підвищення внутрішньочерепного тиску. Вдруге до патологічного процесу залучається внутрішня оболонка очного яблука.

Для патології характерний гострий початок. Пацієнти пред’являють скарги на двостороннє погіршення зору, сильний головний біль, який не усувається прийомом анальгетиків. Виникає підвищена втома при виконанні зорових навантажень (читання книг, робота за комп’ютером, перегляд фільмів). Прогресування захворювання призводить до сильного болю в навколоочній ділянці, що іррадіює в лоб, перенісся, надбрівні зони, віскі. Больовий синдром може локалізуватися безпосередньо в орбіті.

Хворі зазначають, що гострота зору знижується дуже швидко. При тяжкому перебігу зорова дисфункція досягає максимуму вже за кілька годин, але частіше цей процес займає 2-3 дні. Поступово із зорового поля випадають окремі ділянки. Зіниці можуть бути різного розміру. У пацієнтів страждає відчуття кольору, особливо – сприйняття червоного і зеленого кольору. У цей часовий проміжок можуть виникати диспепсичні розлади (нудота, блювання). Надалі гострий процес змінюється хронічним. При супутньому ураженні черепних нервів знижується нюх. Через порушення іннервації лицевого нерва візуалізується опущення латерального куточка ока чи рота.

При поширенні зони ураження на гіпоталамічну ділянку хворі страждають частими вегетосудинними кризами, порушується терморегуляція, спостерігаються судомні посмикування м’язів. Зазначається підвищена пітливість, спрага, субфебрилітет, порушення сну. На відміну від гострого процесу при хронічному перебігу патології симптоматика наростає поступово. Деякі пацієнти зазначають, що після проведення діагностичної цистернографії зір відновлюється на короткий час.

Поширене ускладнення патології – атрофія зорового нерва. У хворих існує висока ймовірність дислокації структур головного мозку. При збільшенні кістозних утворень спостерігається компресія мозкової тканини та осередкова симптоматика. Поширення патологічного процесу на інші оболонки мозку стає причиною менінгіту, менінгоенцефаліту. При ускладненому перебігу можливе формування внутрішньочерепних абсцесів. При вторинному ураженні шлуночків мозку виникає вентрикуліт. Пацієнти входять до групи ризику розвитку гострого порушення мозкового кровообігу.

На ранніх стадіях постановка діагнозу утруднена. Оскільки найчастішою причиною патології є ураження приносових синусів, на етапі первинної діагностики проводиться рентгенографія. Для більшої інформативності МРТ виконується пазух. При цьому вдається виявити невелику настінкову набряклість слизової оболонки клиноподібного синуса і ураження задніх осередків ґратчастого лабіринту. Інструментальні методи діагностики включають:

• Периметрію. Виявляється сегментарне або концентричне звуження поля зору у поєднанні з двосторонніми обмеженнями або геміанопсіями у скроневих відділах. Якщо захворювання протікає на кшталт ретробульбарного невриту, у хворих спостерігаються центральні скотоми.
• Візометрію. Діагностується прогресуюче зниження гостроти зору. Характер ураження симетричний з обох боків. Винятком є ​​ретробульбарная форма, коли він уражений одне око чи обидва, але асиметрично.
• Офтальмоскопію. Візуалізуються набряк та гіперемія диска оптичного нерва. При підвищеному внутрішньочерепному тиску ДЗН має застійний вигляд. Зона набряку поширюється на перипапілярну область сітчастої оболонки та область жовтої плями.
• Дослідження зіниці. На початку розвитку менінгоенцефаліту реакція зіниць млява. Прогресування хвороби призводить до того, що реакція зіниці відсутня. Візуально може визначатися мідріаз чи анізокорія.
• Краніографія. При хронічній формі захворювання відзначається потовщення стінки турецького сідла. Шишкоподібне тіло стає звапнінням. Наростають ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. Діти раннього віку відзначається незначне розбіжність черепних швів.
• Пневмоцистернографія. Методика дозволяє вивчити характер змін у хіазмальній цистерні. Виявляються спайки, одиночні чи множинні кісти. Для покращення візуалізації в порожнину цистерни вводиться повітря.

При односторонній формі патології обстеження пацієнта необхідно повторити через 1-2 тижні через високий ризик відстроченого ураження другого ока. Також для хвороби характерним є явище «мігруючих дефектів», при якому готельні зміни поля зору визначаються в інших ділянках.

При гострому перебігу хвороби призначається медикаментозне лікування. Тривалість консервативної терапії становить 3-6 місяців. Після усунення гострого процесу показана фізіотерапія. За допомогою електрофорезу запроваджуються препарати кальцію, вітамін РР. Ефективне застосування голкорефлексотерапії тривалістю 10 сеансів. Для усунення симптоматики оптико-хіазмального арахноїдиту призначають:

• Антибіотики. Використовуються антибактеріальні засоби цефалоспоринового ряду. Додатково можуть застосовуватися сульфаніламіди. Тривалість антибіотикотерапії має перевищувати 5-7 днів.
• Гормональні засоби. Глюкокортикостероїди (преднізолон) показані при гострому процесі або тяжкому перебігу захворювання. Згодом гормони замінюють нестероїдними протизапальними засобами.
• Полівітамінні комплекси. При оптико-хіазмальному арахноїдиті рекомендовано застосування вітамінів групи С, В. Введення глюкози з аскорбіновою кислотою слід чергувати з нікотиновою кислотою.
• Антигістамінні препарати. Н2-гістаміноблокатори використовуються при алергічному або токсико-інфекційному походженні менінгоенцефаліту. Додатково із гіпосенсибілізуючою метою призначаються препарати кальцію.
• Дезінтоксикаційну терапію. Показано у разі розвитку запалення на фоні внутрішньочерепної інфекції. Застосовуються розчини глюкози, реополіглюкіну, гемодезу. Шлях введення – внутрішньовенно крапельно.
• Гіпотензивну терапію. З метою зниження внутрішньочерепного тиску за ознак гіпертензії вводяться осмоактивні речовини.

За відсутності ефекту від медикаментозної терапії показано проведення люмбальної пункції із введенням кисню до оптико-хіазмальної цистерни. Мета цієї маніпуляції – зруйнувати сполучнотканинні зрощення. Хірургічне лікування арахноїдиту зводиться до розсічення спайок і видалення кіст в ділянці хіазмальної цистерни та в основі мозку. Оперативне втручання протипоказане при менінгеальній симптоматиці, плеоцитозі або ознаках набряку ДЗН. З метою профілактики рецидиву захворювання у післяопераційному періоді призначається протизапальна терапія. Для контролю ефективності лікування виконують спинномозкову пункцію. Лікування проводиться спільно офтальмологом та неврологом. Потрібна консультація нейрохірурга.

Результат оптико-хіазмального арахноїдиту визначається ступенем тяжкості та характером перебігу захворювання. При легкому перебігу хвороби прогноз є сприятливим, оскільки зорові порушення мало виражені. Прогресування патології може призвести до стійкої втрати зору. Специфічних профілактичних заходів не розроблено. Неспецифічна профілактика спрямована на своєчасне лікування інфекцій головного мозку та запалення приносових синусів. У разі виникнення симптоматики у віддаленому періоді після ЧМТ пацієнт повинен перебувати на диспансерному обліку у невропатолога.