Оптикомієліт

Оптикомієліт (Хвороба Девіка) – демієлінізуюча патологія, що відрізняється виборчим ураженням спинного мозку і зорових нервів. Клінічна картина характеризується поєднанням зорових розладів із симптомами мієліту (пара-або тетрапарез, порушення чутливості, тазова дисфункція). Діагностика оптикомієліту здійснюється за допомогою дослідження ліквору, МРТ спинного та головного мозку, визначення у крові специфічних антитіл. Лікується оптикомієліт комбінацією імуносупресивної (кортикостероїди, цитостатики) та симптоматичної (міорелаксанти, анальгетики, антидепресанти) терапії. Альтернативним є імуномодулююче лікування.

Вперше подібна до оптикомієліту симптоматика була описана в 1870 р. До 1894 р. французький лікар Девік описав 16 випадків оптикомієліту і запропонував виділити це захворювання в якості окремої нозології. Проте тривалий період клінічної неврології хвороба Девика вважалася однією з важких варіантів розсіяного склерозу. Лише до кінця ХХ століття досягнення у дослідженні патогенезу демієлінізуючих захворювань дозволили вважати оптикомієліт самостійною нозологічною формою. Найбільш поширений оптикомієліт у Південно-Східній Азії. Основний контингент хворих складають жінки середнього віку. Хоча віковий діапазон маніфестації перших клінічних ознак варіює від 1 до 77 років, в більшості випадків дебют оптикомієліту припадає на вік 35-47 років. Жінки більш схильні до захворювання, за різними даними на 1 хворого чоловіка припадає 2-8 жінок.

В даний час оптикомієліт відносять до аутоімунних захворювань, хоча його патогенез не повністю зрозумілий. Специфічні для оптикомієліту антитіла NMO-IgG були визначені у 2004 р. Вони виявляються у 65-73% хворих та відсутні у пацієнтів з іншою аутоімунною патологією, типовими формами розсіяного склерозу, РЕМ або іншими запальними ураженнями ЦНС. У 2005 р. було знайдено білковий канал аквапорин-4, який є мішенню для антитіл NMO-IgG. Аквапорин-4 розташовується переважно в тканинах спинного мозку, в головному мозку – перивентрикулярно та в ділянці гіпоталамуса. Він локалізується у відростках астроцитів та стінці судин, що формують гематоенцефалічний бар’єр. Ушкодження білкових каналів антитілами NMO-IgG призводить до підвищення проникності гематоенцефалічного бар’єру, вільному проникненню через нього інших імунних комплексів з розвитком аутоімунного запалення.

Морфологічно оптикомієліт супроводжується некрозом білої та сірої мозкової речовини, утворенням зон демієлінізації. Патологічні зміни зачіпають спинний мозок, зорові нерви, гіпоталамус та хіазму. У зонах демієлінізації та периваскулярно при оптикомієліті виявляються відкладення IgG. Хронічні спинальні запальні вогнища являють собою кістозну дегенерацію, атрофію та гліоз. У ряді випадків спостерігається формування порожнин, притаманних сирингомієлії. Одним із компонентів морфологічних змін при оптикомієліті практично у всіх випадках виступає аутоімунний васкуліт.

Базовими проявами, що характеризують оптикомієліт, є оптичний неврит та запальне ураження спинного мозку (мієліт). У 80% спостережень неврит зорового нерва передує розвитку мієліту, який виникає пізніше, як за 3 місяці від дебюту зорових порушень. У 20% випадків оптикомієліт маніфестує симптомами мієліту, а потім приєднується оптичний неврит. У літературі з неврології описано низку випадків оптикомієліту Девіка, у яких появі неврологічних проявів передували лихоманка, ГРВІ чи інші інфекції. В окремих випадках оптикомієліт розвивався на тлі інших аутоімунних захворювань (ревматоїдного артриту, ВКВ, синдрому Шегрена, антифосфоліпідного синдрому, аутоімунного тиреоїдиту, НЯК, тромбоцитопенічної пурпури).

Оптикомієліт, як правило, протікає з двостороннім ураженням зорових нервів. У дебюті захворювання пацієнти відзначають порушення чіткості зображення, появу «завіси» перед очима. Можливі болючі відчуття в орбітах. Відомі випадки субклінічного перебігу оптичного невриту, що діагностуються під час проведення офтальмоскопії. Після затихання гострого запального процесу може спостерігатися деяке відновлення зорової функції, в інших випадках настає повна атрофія зорового нерва та сліпота.

Супроводжуючі оптикомієліт Девіка спинальні поразки можуть мати повний поперечний, поширений поздовжній або частковий поперечний характер. Клінічно вони проявляються нижнім парапарезом або тетрапарезом, спастичною м’язовою гіпертонією, атаксією та дискоординацією в кінцівках, розладом чутливості нижче рівня спинального ураження, вегетативними порушеннями, тазовою дисфункцією (нетримання калу та затримкою сечі). Приблизно у 35% пацієнтів з оптикомієлітом спостерігається симптом Лермітта — різкий «простріл» у хребта, що йде в каудальному напрямку, іррадіює в ноги. Можливі крамплі, що періодично виникають у ногах. Відмінною особливістю оптикомієліту є поширення патологічних змін на 3 та більше спинальних сегменти.

Оптикомієліт може мати монофазний або ремітуючий перебіг. Остання становить до 85-90% випадків. Воно характеризується періодами загострення та відносної ремісії. При цьому можливе як спільне загострення невриту та мієліту, так і роздільна поява їх атак із тимчасовим інтервалом до кількох місяців або навіть років. У перший рік захворювання рецидив відзначається у 55% ​​пацієнтів, у перші 3 роки – у 78%, у перші 5 років – у 99%. Монофазний оптикомієліт відрізняється прогресуючим розвитком одночасно мієліту та невриту без подальших рецидивів.

У ході діагностичного пошуку поряд із аналізом клінічної картини невролог спирається на дані дослідження спинномозкової рідини та магнітно-резонансної томографії. Необхідно диференціювати оптикомієліт від гострого розсіяного енцефаломієліту, рецидивуючого ретробульбарного невриту, мієлопатії, рецидивуючого мієліту.

З метою забору цереброспінальної рідини (ліквору) проводиться люмбальна пункція. У гострій фазі захворювання аналіз ліквору виявляє плеоцитоз понад 50 клітин на 1 мм3. Типові для розсіяного склерозу олігоклональні антитіла визначаються менш як у 20% пацієнтів. Проводиться дослідження крові на антитіла NMO-IgG. Крім того, у крові у пацієнтів з оптикомієлітом Девіка можуть виявлятися антитиреоїдні та антинуклеарні антитіла. Офтальмолог здійснює перевірку гостроти зору та огляд очного дна (офтальмоскопію). Остання навіть за відсутності клініки оптичного невриту може виявляти згасання, блідість та набряк диска зорового нерва. Більш точно діагностувати ураження зорового нерва дозволяє дослідження зорових ВП.

МРТ хребта візуалізує вогнища ураження, що охоплюють 2 і більше спинальних сегментів і мають некротичний характер. При цьому МРТ головного мозку виявляє демієлінізацію зорових трактів. У деяких випадках патологічні зміни можуть візуалізуватися у ділянці гіпоталамуса. Інші церебральні структури зазвичай залишаються інтактні. МРТ-картина у вигляді поширеного спинального ураження та відсутності вогнищ у головному мозку дозволяє диференціювати оптикомієліт від розсіяного склерозу та РЕМ.

Абсолютними діагностичними критеріями оптикомієліту виступають: оптичний неврит, гострий мієліт, відсутність клініки інших уражень поза спинальними структурами та зоровими нервами. Діагноз підтверджується наявністю 1 з «великих» критеріїв, що підтверджують: інтактність церебральних структур за даними МРТ, патологічні спинальні вогнища довжиною більше 2-х сегментів, плеоцитоз ліквору понад 50 клітин в 1 мм3. Новим додатковим критерієм оптикомієліту є наявність антитіл NMO-IgG.

Терапія оптикомієліту Девіка є складним завданням. Є суперечливі дані про результати лікування за допомогою імуномодулюючих та імуносупресивних препаратів. У світі зареєстровано лише 6 фармпрепаратів для патогенетичної терапії оптикомієліту, 3 з них є інтерферонами. Однак їхня клінічна ефективність не доведена. З метою купірування атак мієліту та невриту традиційно використовують високі дози кортикостероїдів та плазмаферез. При некупованій атаці можливе використання ритуксимабу або мітоксантрону. Терапією вибору при попередженні загострень є застосування преднізолону.

Симптоматичне лікування оптикомієліту включає застосування міорелаксантів (дантролену, толперизону), інтратекальної інфузії баклофену, антидепресантів (іміпраміну, амітриптиліну), центральних анальгетиків (прегабаліну), фізіотерапії (електрофорезу, СМТ, озокеру). З метою відновлення рухової та чутливої ​​функції кінцівок, покращення координації, зменшення спастичності показано лікувальну фізкультуру.

Серед результатів оптикомієліту Девіка може спостерігатися повне одужання, залишкові парези та розлади зору (у найгіршому варіанті – амавроз), ремісія, у тяжких випадках – летальний кінець. Причиною останнього часто є важкий мієліт шийних сегментів спинного мозку, що призводить до розвитку дихальної недостатності. Прогностично більш несприятливим вважається оптикомієліт з монофазним перебігом, стійким руховим дефіцитом, атрофією зорових нервів.