Опухоли яичников у девочек

Опухоли яичников у девочек — это объемные образования, происходящие из эпителиальной или неэпителиальной овариальной ткани и параовариальных элементов, выявляемые в детском или подростковом возрасте. Сопровождаются болями внизу живота, нарушениями месячного цикла, увеличением окружности живота, у части пациенток — ранним половым развитием или маскулинизацией. В 20% случаев протекают бессимптомно. Диагностируется с помощью ректоабдоминального исследования, УЗИ органов малого таза, лабораторного определения онкомаркеров, лапароскопии. Для лечения используют гормонотерапию, органосохраняющие и радикальные вмешательства, при необходимости дополняемые лучевой и химиотерапией.

Опухолевидные образования и опухоли яичников составляют от 1,0 до 4,6% гинекологических заболеваний, выявляемых в детстве и пубертате. Заболеваемость постепенно возрастает с младенчества до 11-летнего возраста, до 56% всех овариальных неоплазий диагностируются в возрасте от 12 до 15 лет. В неонатальном и детском периодах обнаруживаются преимущественно герминогенные и фолликулярные опухоли, в пубертате до 33% составляют кисты и герминогенные неоплазии, эпителиальные образования наблюдаются в три раза реже. В большинстве случаев процесс локализован в правом яичнике. Основными особенностями детских овариальных опухолей по сравнению с патологией репродуктивного возраста являются более быстрый рост, отсутствие воспалительных изменений, частое осложнение в виде перекрута ножки.

Этиологические факторы, способствующие возникновению объемных овариальных неоплазий у детей, разнообразны и изучены недостаточно. По мнению большинства специалистов в сфере детской и подростковой гинекологии, ведущую роль в развитии опухолей и опухолевидных образований яичников у девочек играют нарушения гипоталамо-гипофизарно-яичниковой регуляции, клеточная иммуносупрессия, частные ОРЗ. Вероятнее всего, такие опухолевые процессы имеют полиэтиологическую основу. Возможными предпосылками к неогенезу являются:

• Гонадотропная стимуляция яичников. В пользу гормональной теории происхождения овариальных опухолей свидетельствует резкое увеличение их количества в пубертате с пиком заболеваемости в 12-15-летнем возрасте. У девочек первого года жизни развитие образования может быть спровоцировано гормонами, полученными внутриутробно от матери при патологическом течении гестации.
• Внутриутробные тератогенные воздействия. Роль дизонтогенеза подтверждается сочетанием некоторых неоплазий (гонадобластом, опухолей стромы полового тяжа) с аномалиями развития яичников. Причинами дисгенезии гонад обычно становятся негативные экзогенные факторы — инфекционные заболевания, воздействие некоторых медикаментов, психоактивных веществ, производственных вредностей.
• Высокий инфекционный индекс (ИИ). По данным некоторых наблюдений, опухоли и опухолевидные образования яичников ассоциированы с частыми острыми респираторными инфекциями, переносимыми девочкой. С одной стороны, высокий ИИ свидетельствует об уже существующей иммунной недостаточности, с другой — инфекционные агенты, особенно вирусы, способны сами угнетать иммунитет.

Не исключено влияние материнского фактора на развитие овариальных опухолей детского возраста. До 5% рака яичников, некоторые виды кист имеют наследственный характер. Также установлено, что объемные новообразования, происходящие из овариальной и параовариальной ткани, чаще диагностируется у девочек, выношенных в патологических беременностях.

Механизм развития опухоли яичника у девочки зависит от типа неоплазии. Источником опухолевого роста являются как первичные зародышевые, так и дифференцированные овариальные клетки. Вероятно, толчком к началу неогенеза становится сочетание нескольких провоцирующих факторов и предпосылок (дисгенезии, гормональной стимуляции, иммунодефицита). Ведущие звенья патогенеза могут быть разными, у некоторых больных сочетаются между собой. Гиперплазия покровного зародышевого эпителия приводит к формированию истинных доброкачественных опухолей (муцинозных и серозных цистаденом), пролиферация элементов стромы — к возникновению стромальноклеточных новообразований.

При повышенной секреторной активности клеточных элементов в полости органа скапливается жидкость, образуются кисты (фолликулярные, лютеиновые, параовариальные). В основе развития эндометриоидных кист яичников в детском возрасте, вероятно, лежит метаплазия целомических клеток. При нарушениях миграции, пролиферации, дифференцировки плюрипотентных зародышевых клеток образуются герминогенные опухоли, занимающие до 80-84% в структуре злокачественных неоплазий. Одним из звеньев канцерогенеза у детей становится недостаточная элиминация Т-лимфоцитами мутировавших клеток с нарушенным апоптозом.

Систематизация форм овариальных опухолей, выявленных у девочек, проводится на основе особенностей их происхождения, гистологического строения, течения опухолевого процесса, гормональной активности. Такой подход позволяет подобрать оптимальную схему лечения, направленную на максимально возможное сохранение менструальной и репродуктивной функций. Поскольку у детей отмечается меньшее разнообразие гистологических форм опухолей яичников, самой удобной и клинически оправданной является патогенетическая классификация, согласно которой выделяют:

• Ретенционные опухолевидные образования (кисты). Наиболее распространенные объемные новообразования, вызванные накоплением жидкости в овариальной ткани. Возникают в пубертате на фоне становления гормональной регуляции эндокринной функции яичников. Обычно кисты бывают фолликулярными, реже — параовариальными, лютеиновыми. Большинство подростковых гинекологов включает в эту категорию эндометриоидные кисты, хотя в их патогенезе определенную роль играют метапластические процессы, способные спровоцировать озлокачествление. Девочкам с диагностированными кистами при отсутствии осложнений может назначаться консервативное лечение.
• Истинные опухоли яичников. Развиваются вследствие гиперплазии нормальной или перерожденной овариальной ткани. Могут быть доброкачественными (до 80-85%) и злокачественными (15-20%). Большинство таких неоплазий имеют герминогенное происхождение. Реже встречаются гонадобластомы и мезенхимальные образования, которые зачастую сочетаются с пороками развития яичников. В ряде случаев истинные новообразования проявляют гормональную активность, приводят к раннему половому созреванию или вирилизации. Обычно девочке с овариальной опухолью показано оперативное лечение соответствующего объема.

Бессимптомное течение опухолевого процесса у детей встречается намного чаще, чем во взрослом возрасте. Около 20% новообразований становятся находками при профилактическом обследовании или диагностике другого заболевания. До 37% пациенток предъявляют жалобы на боль или дискомфорт внизу живота, интенсивность болезненных ощущений, как правило, напрямую не связана с размерами неоплазии. У 35% менструирующих девочек-подростков отмечаются нарушения овариального цикла — аменорея (при гонадобластомах и дисгерминомах), нерегулярные месячные (при ретенционных кистах), дисменорея (при эндометриоидном поражении яичников).

В 3% случаев единственным симптомом, побудившим больную обратиться к врачу, является увеличение объема живота. При больших неоплазиях возможны нарушения функции тазовых органов — метеоризм, запоры, задержка мочи или частые позывы к мочеиспусканию. Изосексуальные эстрогенпродуцирующие опухоли (фолликулома, текома) зачастую вызывают преждевременное половое созревание. При маскулинизирующих образованиях (андробластомах, интерстициальноклеточных опухолях), выявляемых в 1-1,5% случаев, девочки жалуются на отсутствие менархе, гипертрофию клитора, огрубение голоса, гирсутизм.

Овариальные опухоли детского и подросткового возраста чаще всего осложняются частичным или полным перекрутом ножки, до 15% случаев острого живота у девочек вызваны именно этой причиной. У большинства пациенток такое осложнение развивается при тератоидных неоплазиях и кистах крупных размеров. Другими острыми расстройствами, требующими незамедлительного оперативного лечения, являются надрывы и разрывы капсулы кисты, внутрибрюшное кровотечение из опухолевого образования, нагноение кисты, стенки или ткани неоплазии вследствие гематогенного или лимфогенного инфицирования с прорывом в мочевой пузырь, мочеточник, развитием перитонита.

Отдаленными последствиями хирургических осложнений новообразований яичников становится имплантация опухолевых элементов в брюшину, формирование свищевых ходов, возникновение спаечной болезни. Опасным для жизни девочки осложнением является малигнизация доброкачественной опухоли и метастазирование злокачественной неоплазии. Чаще всего озлокачествлению подвергаются серозно-папиллярные кистомы. В будущем у пациенток, наблюдаемых или пролеченных по поводу объемных овариальных образований, чаще возникают дисфункциональные маточные кровотечения и другие нарушения менструального цикла.

Своевременное выявление опухолей яичников у детей и подростков затруднено из-за отсутствия патогномоничной симптоматики, полиморфности клинической картины, частого бессимптомного течения. При подозрении на объемный процесс девочкам назначают обследование, позволяющее обнаружить неоплазию и установить ее гистологические особенности. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

• Ректоабдоминальное исследование. В ходе пальпации предварительно оценивают размеры и консистенцию опухоли, особенности поверхности, подвижность, чувствительность. Новообразования расположены в области правых, реже левых придатков, имеют тугоэластичную или плотную структуру, гладкие или бугристые на ощупь. Крупные неоплазии могут выходить за пределы малого таза.
• УЗИ тазовых органов. Гинекологическое ультразвуковое исследование позволяет определить размеры опухоли, особенности ее поверхности и структуры, связь с другими органами. Информативность метода составляет 68-86%. Для дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований эхографию дополняют цветным допплеровским картированием. В более сложных случаях проводят томографию (МРТ, КТ).
• Определение опухолевых маркеров. Гликопротеин СА 125 выявляется при большинстве карцином яичников. О наличии незрелых герминогенных опухолей (эмбриональной карциномы, незрелой тератомы и др.) свидетельствует обнаружение альфа-фетопротеина (АФП). Дополнительными маркерами являются CA 15-3, CA 72-4, HE 4, РЭА, повышение уровней лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, кальция в крови.
• Диагностическая лапароскопия. Применяется в качестве завершающего исследования. В ходе визуального осмотра уточняется локализация новообразования, особенности его наружной и внутренней оболочки, содержимого. Информативность лапароскопии достигает 100%. При необходимости с помощью лапароскопических инструментов выполняется биопсия яичников для проведения гистологического анализа.

Для определения гормональной активности опухоли оцениваются уровни эстрадиола, общего тестостерона, андростендиона. Дифференциальная диагностика проводится между различными вариантами неоплазий, а также с другими заболеваниями — апоплексией яичника, внематочной беременностью, новообразованиями матки, гематометрой или гематокольпосом, вызванных аномалиями развития репродуктивных органов (аплазией влагалища, влагалищной перегородкой), дистопией или опухолью почки, острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом, серозоцеле на фоне послеоперационного или воспалительного спаечного процесса, тубоовариальным абсцессом. К постановке диагноза кроме педиатра и детского гинеколога могут привлекаться хирург, уролог, эндокринолог, онколог.

Выбор врачебной тактики определяется видом неоплазии, динамикой ее развития, вероятностью возникновения осложнений. У девочек с ретенционными кистами возможно проведение консервативной терапии. При выявлении бессимптомной кисты размерами до 80 мм рекомендован динамический УЗИ-мониторинг. Гормонотерапию применяют при наличии у подростка длительно существующей или рецидивирующей функциональной кисты яичника, персистирующего фолликула размерами более 20 мм. Менструирующим пациенткам обычно назначают прогестины во второй половине цикла. Поскольку функциональная киста может развиться на воспалительном фоне, допускается пробная противовоспалительная терапия. Эффективность медикаментозного лечения оценивается через 3-4 месяца от его начала, при отсутствии результатов выполняется лапароскопическая кистэктомия, реже — клиновидная резекция яичника.

Выявление у девочки истинной овариальной опухоли служит прямым показанием к незамедлительному проведению плановой операции. Объем вмешательства зависит от особенностей опухолевого процесса. При наличии доброкачественных неоплазий хирургическое лечение должно быть по возможности щадящим, при наличии озлокачествления важно обеспечить максимальное удаление тканей, вовлеченных в онкогенез. Детям и подросткам с овариальными новообразованиями выполняют следующие виды операций:

• Органосохраняющие вмешательства. Лапароскопическое вылущивание осуществляется при гладкостенных серозных кистомах, дермоидных кистах. Клиновидная резекция показана при эндометриозе яичников и некоторых подтвержденных доброкачественных опухолях эпителиального происхождения. Операцию рекомендуется проводить в специализированных стационарах с обеспечением гистологической экспресс-диагностики и переходом к радикальному вмешательству при выявлении признаков малигнизации.
• Радикальные операции. Односторонняя лапаротомическая оофорэктомия рекомендована при опухолях Бреннера, муцинозных кистомах, папиллярных кистозных серомах. При односторонних дисгерминомах, текомах, гранулезоклеточных опухолях, муцинозных цистаденокарциномах объем операции увеличивают до односторонней аднексэктомии с резекцией большого сальника. Девочкам со злокачественными неоплазиями выполняют надвлагалищную ампутацию матки и придатков с экстирпацией большого сальника.

Объем экстренных вмешательства при перекруте ножки, кровотечении и других осложнениях определяется индивидуально. Чаще всего пораженный яичник удаляется полностью. После операций по поводу доброкачественных новообразований пациенткам рекомендовано динамическое диспансерное наблюдение с УЗИ-контролем 1 раз в 3-6 месяцев. В случае злокачественного процесса в послеоперационном периоде проводится полихимиотерапия, при распространенных дисгерминомах — радиолечение с облучением тазовых органов и брюшной полости.

Некоторые ретенционные новообразования самостоятельно подвергаются инволюции. Эффективность консервативной терапии функциональных кист составляет 19-20%, полное клиническое выздоровление после оперативного лечения наступает у 77-78% девочек. Наиболее неблагоприятен прогноз при злокачественных неоплазиях, выявленных на поздних стадиях, особенно незрелых тератомах. В связи с недостаточной изученностью этиопатогенеза первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика предполагает контроль за становлением репродуктивной функции при наличии отягощающих факторов (раннего менархе, анамнестических сведений о наследственной отягощенности, осложненном течении беременности и родов у матери).