Знижка - 10% на весь медичний одяг по промокоду HALAT5
Особливості системи крові у дітей різних вікових груп
Визначення, та основні функції кровотворної системи
Кров – внутрішнє середовище організму, яке об’єднує всі органи та системи. Вона виконує багато функцій –
– дихальна
– гомеостатична
– секреторна
– транспортна
Комплексна оцінка стану кровотворної системи включає:
- Загальний аналіз крові – кількість еритроцитів, гемоглобіну, кольоровий показник, кількість ретикулоцитів, тромбоцитів, лейкоцитів, склад лейкоцитарної формули, ШОЕ, морфологічну характеристику еритроцитів;
- склад мієлограми – кількісний та якісний
- оцінку коагулограми
- біохімічні показники – рівень білірубіну, сироваткового заліза, феритину, трансферину, коефіцієнт насичення трансферину, загальна залізозв’язуюча властивість
Особливості вікових змін у кровотворенні та гемостазі
Етапи кровотворення у внутришньоутробному періоді
- 3-6 тиждень – кровотворення у жовтковому мішку (утворення примітивних еритробластів)
- 6 тиждень – V місяців – печінкове кровотворення (утворення еритроїдних клітин, нейтрофілів, мегакаріоцитів ) з поступовим згасанням в кінці внутришньоутробного періоду
- 12 тиждень – V місяців- печінкове-селезінкове кровотворення (в селезінці утворю-ються лімфоцити і моноцити)
- З IV місяця починається кістковомозкове кровотворення, яке до кінця вутришньо-утробного розвитку і протягом усього життя стає основним.
Особливості кровотворення у дітей різного віку
У новонародженого гемопоез здійснюється у червоному кістковому мозку всіх кісток . Після 4 років червоний кістковий мозок перетворюється поступово на жовтий. У 12-15 років кро-вотворення зберігається тільки в кістковому мозку плоских кісток, ребер, тілах хребців, прокси-мальних кінцях плеча, передпліччя, стегнової кістки. У дітей раннього віку відзначається функ-ціональна лабільність кровотворної системи. Під впливом несприятливих чинників можливо по-вернення до ембріонального типу кровотворення з появою у кістковому мозку мієлоїдної та лім-фоїдної метаплазії.
Кількість крові відносно маси тіла у дітей більша, ніж у дорослих. У новонароджених кількість крові відносно маси тіла складає у середньому 15 %, у дітей 1 року життя – 11 %, у до-рослих – 7 %. .
У новонароджених в’язкість крові вища, ніж у дорослого, але протягом першого тижня життя вона досягає величин дорослої людини.
Швидкість осідання еритроцитів у новонароджених мала (1-2 мм/год), з віком вона збіль-шується (у грудних – 2-4 мм/год, дітей старшого віку –4-12 мм/год). Нормальні показники ШОЕ не повинні перевищувати 15 мм/год.
Гематокрит (Ht) у новонародженого вищий (55%), ніж у дорослих (40-45 %). У дітей груд-ного віку він становить 35 %, а у 15 років досягає показників дорослих.
Периферична кров новонароджених характеризується підвищеною кількістю еритроцитів і гемоглобіну. У перші два дні життя кількість еритроцитів складає 5-7*10 12 /л, рівень гемоглобіну досягає 180-240 г/л. З 2 дня життя і до 6 місяців рівень гемоглобіну знижується (120-125 г/л), по-тім починає поступово підвищуватися і в 15 років становить 130-140 г/л. Нижня межа цього показ-ника для дітей до 5 років – 110 г/л, старше 5 років – 120 г/л (дані ВООЗ). У дітей перших місяців життя переважає Hb F ( до80 %), Hb A (20-30%). Для еритроцитів новонародженого властива гіперхромія, пойкіло- і анізоцитоз, наявність нормоцитів, еритробластів. Кількість ретикулоцитів у новонароджених збільшена (до 40 %о), до 3-х місяців – 20-25 %о, старше року –до 10 %о.
При народженні у дітей спостерігається фізіологічний лейкоцитоз (10 – 30*10 9/л), потім кількість лейкоцитів зменшується і до 1 року становить 8-9*10 9/л. У новонародженого відміча-ється в крові 60-65 % нейтрофілів із зсувом до мієлоцитів. Починаючи з 2 дня життя кількість ней-трофілів зменшується, а лімфоцитів збільшується, на 5-6 день відбувається перший перехрест, коли кількість нейтрофілів і лімфоцитів стає однаковою. Далі кількість лімфоцитів збільшується до 60-65 %. Згодом спостерігається поступове зниження кількості лімфоцитів і підвишення ней-трофілів. У 5-6 років відбувається другий перехрест, після чого лейкоцитарна формула поступово наближається до формули дорослих.
Кількість тромбоцитів у дітей не залежить від віку і статі і дорівнює 150-400*10 9/л.
Особливості мієлограми у дітей різного віку
Для встановлення порушення гемопоезу або його виключення, а також для оцінки ефек-тивності лікування захворювання крові велике значення має пункція кісткового мозку та оцінка його кількісного та якісного складу (мієлограма).
Співвідношення елементів білої та червоної крові (мієлоеритробластичний коефіцієнт) встановлюється у дітей на постійному рівні ( 3 : 1 ) ще в грудному віці. Кількість бластних клітин в нормі складає не більше 5%. В перші 3 роки життя у дітей в мієлограмі відмічається більша кількість лімфоцитів – в грудному віці 10-15%, 1-3 роки 7-14%, старше 3 років – 2-8%.
Вагомих ознак в морфо-функціональній картині кісткового мозку у здорових дітей та дорослих немає.
Гемограма здорових дітей різного віку (за даними о.Н. Мосягіної, н.О.Торубарової, о.В.Володимирської, 1981 р)
| Показник | Вік дитини | |||||
| 2-4 тиж. | 5-6 міс | 1 рік | 2 – 3 роки | 4-8 р. | 8-14 р. | |
| ГемоглобінГ/л | 170,0 | 123,6 | 119,2 | 118,0 | 128,0 | 130,0 |
| Еритроцити* 10 12 /л | 5,31 | 4,55 | 4,67 | 4,00 | 4,29 | 4,50 |
| Ретикулоцити0 /00 | 43,0 | 7,3 | 9,0 | 9,0 | 8,0 | 4,0- 8,0 |
| тромбоцити*10 9 /л | 263 | – | 200 – 300 | – | 250-400 | – |
| Лейкоцити*10 9 /л | 10 – 30 | 9 – 12 | 9 – 12 | 7,1 – 15 | 6,5 – 13 | 4,5 – 11 |
| НейтрофілиАбс *10 9 /л% | 6 – 1253 – 82 | — | 2 – 726 – 50 | — | 2,7 – 7,040 – 50 | 3 – 760 – 70 |
| ЕозинофілиАбс *10 9 /л% | 0,90,6 | — | 0,71 – 5 | — | 0,61 – 5 | 0,551 – 5 |
| БазофілиАбс *10 9 /л% | 0,08 – 0,60 – 4 | — | 0 – 0,10 – 1 | — | 0 –0,10 -1 | 0 – 0,50 – 1 |
| ЛімфоцитиАбс *10 9 /л% | 2 – 8,65 – 56 | — | 4 – 052 – 64 | — | 2,5 – 6,034 – 48 | 1,5 – 4,528 – 42 |
| МоноцитиАбс *10 9 /л% | 0,69 – 5,1715 – 34 | — | 0,841 – 6 | — | 0,751 – 6 | 0,61 – 6 |
Особливостями гемостазу у дітей є гіпероагуляція цільної крові на тлі низького рівня як коагулянтів ( антитромбін ІІІ, протеїн С і S), так і прокоагулянтів ( протромбіну, проакцелерину, ІХ, Х, ХІ факторів згортання). Гіперкоагуляція обумовлена гемолізом еритроцитів і зниженням антитромбіну ІІІ у цьому віці. Найбільш характерний для новонароджених низький рівень вітамін- К-залежних факторів (ІІ, УІІ, Х, ІХ), які синтезуються гепатоцитами.
У новонароджених адгезивність тромбоцитів нормальна, а агрегація знижена.
Рівень факторів згортання крові у новонароджених і строки їх досягнення рівня дорослих (за даними А.В.Мазуріна, І.М.Воронцова, 2000 р)
| Назва фактору | Рівень фактору | ||
| При народжені | 1 – 14 рік | Строки досягнення рівня дорослих | |
| I (Фибриноген), г/л | 1,5 – 2,0 | 2,5 – 3,0 | Через 2 – 4 доби |
| II (Протромбін), % | 24 – 65 | 100 | Через 10 діб |
| V (Проакцелерін), % | 70 – 170 | 75 – 100 | До народження |
| VII (Проконвертин),% | 20 – 50 | 75 – 100 | Через 2 міс |
| VIII (Антигемофільний глобулін А),% | 70 – 150 | 50 – 150 | До народження |
| IX (Антигемофільний глобулін В),% | 15 – 60 | 50 – 150 | Через 3 – 9 міс |
| X (Фактор Стюарта-Прауєра),% | 20 – 55 | 100 | Через 2 – 12 міс |
| XI (Фактор Розенталя),% | 15 – 70 | 100 | Через 1 – 2 міс |
| XII (Фактор Хагемана),% | 22 – 55 | 100 | Через 9 – 14 міс |
| XIII (Фібринстабілізуючий),% | 100 | 100 | До народження |
| Антикоагулянти та фібринолітична система | |||
| При народжені | 1 – 14 рік | Строки досягнення рівня дорослих | |
| Антитромбін II, % | 60 – 80 | 75 – 125 | Через 10 днів |
| Антитромбін III, % | 55 – 75 | 70 – 125 | Через 3 – 6 міс |
| Гепарин, с | 7 | 4 – 5 | Через 1 міс |
| Плазміноген, % | 20 – 45 | 100 | Через 3 – 6 міс |
| Фібринолізін, % | 20 – 45 | 85 – 115 | Через 2 – 3 міс |
Методика обстеження кровотворної системи у дітей
Скарги:кровотеча, кроволиви, збільшення лімфатичних вузлів, блідість шкіри та слизових оболонок, осалгії.
Анамнез захворювання: дата появи ознак, умови їх виникнення, динаміка патологічних симптомів, результати попереднього лабораторного обстеження
Анамнез життя: недоношеність, анемія та токсикози вагітних, багатоплідна вагітність, ви-годовування, наявність імунного конфлікту, внутрішньоутробні інфекції, перенесені захворювання.
Огляд: оцінка стану дитини, колір шкіри та слизових оболонок, наявність геморагічного синдрому або пухлин.
Фізікальне обстеження: оцінка стану лімфатичних вузлів, серцево-судинної системи, орга-нів черевної порожнини.
Оцінка результатів лабораторного обстеження: гемограми, мієлограми, лімфаденограми, коагулограми. При їх відсутності і наявності показань необхідно призначити план обстеження дитини на наявність або виключення гематологічної патології.
Семіотика порушень
Синдром анемії:анемія – це стан, для якого характерне зменшення кількості еритроцитів і вмісту гемоглобіну в одиниці об’єму крові. Розрізняють постгеморагічні анемії, анемії внаслідок порушеного кровотворення (залізодефіцитні, протеїнодефіцитні та В 12 фолоієводефіцитні анемії), гемолітичні анемії. У дітей перших років життя найчастіше зустрічається залізодефіцитна анемія.
Гемолітичний синдром – це прояв групи захворювань, загальною ознакою яких є посиле-ний гемоліз еритроцитів, що призводить з однієї сторони до анемії і підвищеного утворення про-дуктів розпаду еритроцитів, а з іншого боку – до посиленого еритроцитопоезу, як компенсаторної реакції на анемію, що виникла.
Геморагічний синдром – це клінічний прояв схильності організму до багаторазових крово-теч і крововиливів як під впливом незначного травмування, так і спонтанно. Група захворювань, клінічною ознакою яких є геморагічний синдром, об’єднана під назвою геморагічні діатези. Вони розділяються на коагулопатії (гемофілія та ін.), тромбоцитопатії (хвороба Верльгофа та ін), вазо-патії (хвороба Шенлейн-Геноха та ін).
Проліферативний синдром спостерігається при гострому та хронічному лейкозах. При гост-рому лейкозі відбувається патологічна проліферація і затримка розвитку малодиференційованих, молодих клітин, які складають масу пухлинних клітин. При хронічому лейкозі відбувається підви-щена проліферація незрілих стадій і зберігання їх диференціювання до зрілих клітинних елемен-тів. Також відмічається збільшення печінки, селезінки та лімфовузлів за рахунок пухлинної пролі-ферації.
Типи кровоточивісті при геморагічному синдромі
- Гематомний тип – поширені крововиливи у підшкірну клітковину, під апоневрози, у м’язи, суглоби з розвитком деформуючих артрозів, контрактур. Спосткрігаються профузні пізні (декілька годин після травми) посттравматичні, післяопераційні кровотечі. Цей тип є властивим для гемофілії А і В (дефіцит VIII і IXфакторів).
2. Мікроциркуляторний тип – петехії, екхімози на шкірі та слизових оболонках, спонтанні кровотечі. Гематоми виникають рідко, опірно-рухомий апарат не страждає. Небезпечними є крововиливи у головний мозок. Цей тип спостерігається при тромбоцитопеніях, тромбоци-топатіях, гіпофириногенеміях, дефіциті V,IIіXфакторів). .
- Мікроциркуляторно-гематомний тип характеризується поєднанням двох вишеперере-ченних форм, але з деякими особливостями: крововиливи переважно у підшкірну кліт-ковину, крововиливи у суглоби зустрічаються рідко. Спостерігається при синдромі внутришньосудинного згортання крові, перебільшенні дози антикоагулянтів, при хво-робі Віллебрандта .
- Васкулітно-пурпурний тип характеризується наявністю симетрично розташованих па-пульозно-еморагічних елементів, пухирців, уртикаріїв переважно на кінцівках, можливістю виникнення абдомінального синдрому, гематурії. Цей тип кровоточивісті спостерігається при геморагічному васкуліті.
- Ангіоматозний тип характеризується носовими та кищковими кровотечами з ділянок ангіоматозно змінених судин. Відсутні посттравматичні крововиливи у шкіру, підшкір-ну клітковину та органи. Цей тип відмічається при хворобі Рандю-Ослера.