Остеодистрофії

Остеодистрофії – група захворювань та вторинних патологічних станів, зумовлених місцевими порушеннями обміну речовин. Супроводжується посиленим розсмоктуванням кісткової тканини. Причиною розвитку остеодистрофії можуть стати захворювання травної системи, ендокринні захворювання, хвороби нирок, авітамінози, отруєння, обмінні порушення та порушення місцевого кровопостачання. Може проявлятися болями, патологічними переломами та деформацією кісток. Діагноз виставляється на підставі огляду даних рентгенографії та інших досліджень. Лікування частіше консервативне.

Остеодистрофії – синдром, що виникає за цілого ряду захворювань різного генезу. Зумовлений місцевими трофічними розладами, у яких змінюється структура кісткової тканини чи кісткова тканина розсмоктується і заміщається фіброзної. Проявляється зниженням міцності кісток, внаслідок чого можуть виникати деформації та патологічні переломи. Може розвиватися при захворюваннях, що супроводжуються порушенням обміну речовин та хворобами, що виникають внаслідок локальних порушень кровообігу у певних ділянках кісток.

Симптоматичні остеодистрофії, зумовлені порушеннями обміну речовин, можуть виявлятися у людей будь-якої статі та віку. Течія залежить від причини розвитку та успішності лікування основного захворювання. Остеодистрофії ангіоневротичного характеру вражають переважно дітей та підлітків, відрізняються циклічною течією та у більшості випадків закінчуються одужанням. При несприятливому розвитку можливі віддалені наслідки як залишкових деформацій, ранніх артрозів, остеохондрозу тощо. буд. Лікування остеодистрофий здійснюють ортопеди.

В даний час в ортопедії та травматології існує кілька варіантів систематизації остеодистрофій: за етіологією, за характером патологічних змін, по локалізації і т. д. З урахуванням причин виникнення всі остеодистрофії поділяються на ендогенні та екзогенні. Екзогенні остеодистрофії обумовлені впливом несприятливих зовнішніх факторів: надходженням в організм токсинів (при отруєннях хімікатами, хвороби Кашина-Бека і т. д.), недоліком або надлишком вітамінів в їжі (рахіт, цинга, інші авітамінози та гіпервітамінози).

Причиною розвитку екзогенних остеодистрофій є тяжкі захворювання нирок (ниркова остеодистрофія), ендокринні хвороби (паратиреоїдна, гіпофізарна та тиреотоксична остеодистрофії), деякі захворювання шлунково-кишкового тракту (кишкова, шлункова, панкреатична та печінкова остеоди). До групи ендогенних остеодистрофій відносяться остеодистрофії при нирковому тубулярному ацидозі, вітамін-Д резистентному та вітамін-Д-залежному рахіті, бластоматозному ретикульозі, синдромі де Тоні-Дебре-Фанконі і т. д. , кісткові кісти, прогресуючий остеоліз, остеодистрофію кісток, що виникає при пошкодженні нервів та судин.

З урахуванням характеру патологічного процесу розрізняють три форми остеодистрофії: остеомаляцію, остеопороз, а також остеохондроз та остеосклероз. Остеомаляція супроводжується зниженням кількості мінералів за збереження білкової структури кістки. При остеопорозі руйнується білкова матриця кістки, порушується її архітектура, знижується мінеральна щільність кісткової тканини. При остеохондрозі та остеосклерозі спостерігається локальне збільшення мінералізації та відкладення костеподібної тканини (кальцинатів) у сухожиллях та періартикулярних тканинах.

Основною особливістю вторинних (системних) остеодистрофій є відсутність новоутворення чи первинного запального процесу. Різноманітність причин, через які розвивається даний синдром, зумовлює значну варіабельність патологічних змін. Загальною ознакою у морфологічній картині остеодистрофії є ​​зміна кісткової структури. При цьому повноцінні кісткові елементи розсмоктуються та заміщаються новою тканиною, яка відрізняється від нормальної певними структурними особливостями.

При остеодистрофії, обумовленої хворобами кишечника чи печінки, спостерігається поширений остеопороз, можлива остеомаляція. При нестачі вітаміну А виявляється порушення періостального та енхондрального кісткоутворення, спостерігається раннє закриття паросткових зон, внаслідок чого виникає низькорослість. Гіпервітаміноз А супроводжується гіперостозом діафізів довгих трубчастих кісток. При авітамінозі С порушується утворення колагену, розвивається остеопороз, у дітей найяскравіше виражений у метафізарних зонах, у дорослих – на межі хрящової та кісткової частини ребер.

При тиреотоксикозі спостерігається прискорення обміну, що стає причиною посиленої перебудови кісток із розвитком остеопорозу та частими патологічними переломами. При тиреотоксикозі виникає нестача вітаміну Д, кісткова тканина частково заміщається остеоїдною, що може призводити до розвитку остеомаляції. При вродженому гіпотиреозі уповільнюється вікова перебудова кісток, у дорослих зберігається велика кількість інтерстиціальних пластин, рано закриваються паросткові зони, що зумовлює зниження міцності кістки та розвиток карликовості.

Серед токсичних уражень найбільше клінічне значення мають остеодистрофії, що розвиваються внаслідок дії фтору чи свинцю. Особливо сильно солі свинцю впливають на дитячі кістки – відкладення солей у метафізах спричиняє виражений остеосклероз. Інтоксикація фтором також може провокувати остеосклероз або рарефікацію кісток у поєднанні з періостальним гіперостозом.

Діагностика остеодистрофії ґрунтується на виявленні характерних рентгенологічних змін. При остеомаляції, паратиреоїдної остеодистрофії, гіпотиреозі, нирковій остеодистрофії та рахіті виявляється поширений остеопороз. При гіпофізарній карликовості, гіпотиреозі, дитячій цинзі та рахіті виявляються порушення епіхондрального зростання. При акромегалії виявляється гіперостоз. При паратиреоїдної остеодистрофії та рахіті виявляються зони перебудови Лоозера. Для уточнення причин розвитку остеодистрофії призначають консультації відповідних фахівців: терапевта, гастроентеролога, нефролога, ендокринолога та проводять спеціальні дослідження.

Ангіоневротичні остеодистрофії (остеохондропатії) – велика група захворювань, для яких характерна поразка певної кістки (або кількох кісток) та стадійність патологічного процесу. Причиною розвитку таких остеодистрофій є місцеві розлади кровопостачання, зумовлені вродженими, травматичними чи обмінними факторами. Хвороба зазвичай маніфестує у підлітковому віці, у період активного зростання та у дорослих практично не зустрічається.

Можуть уражатися різні кістки, у тому числі – головка стегна (хвороба Пертеса), бугристість великогомілкової кістки (хвороба Осгуд-Шляттера), фаланги пальців рук (хвороба Тиманна), кістки зап’ястя (хвороба Кінбека), кістки передплюсні (хвороба Ізеліна), таранна (хвороба Хаглунда-Північа), надколінник (хвороба Сіндинга-Ларсена), головка плеча (хвороба Гасса), апофізи хребців (хвороба Шейєрмана-Мау), тіла хребців (хвороба Кальве), плюсневі кістки стопи (хвороба Келера II) та човноподібна кістка стопи (Хвороба Келера I).

Усі ангіоневротичні остеодистрофії протікають стадійно. Спочатку виникають ділянки некрозу кістки, з’являються біль та порушення функції. Потім зруйнована ділянка кісткової тканини «просідає», виникає компресійний перелом. Потім уражені ділянки розсмоктуються, заміщуються остеокластами та грануляційною тканиною. Усі види остеохондропатії тривають 2-4 роки і закінчуються одужанням. За відсутності лікування можливе збереження залишкової деформації, яка в подальшому може зумовлювати розвиток раннього артрозу, що деформує.

Прогресуючий остеоліз (есенціальний остеоліз, спонтанна абсорбція, хвороба кістки, що зникає) – рідкісне захворювання, що супроводжується розсмоктуванням однієї або декількох кісток. Причину розвитку не з’ясовано, передбачається аутоімунний характер хвороби. Розсмоктування піддаються нормально сформовані кістки: дрібні та довгі трубчасті кістки, хребці, грудина, кістки таза, лопатка, ребра, ключиці, щелепи та кістки основи черепа. Супроводжується болями, порушеннями функції, деформаціями та патологічними переломами. На рентгенографії ураженого сегмента виявляється характерна картина «кости, що тане». Лікування симптоматичне.

Солітарна та аневризмальна кісткова кіста – захворювання, при якому утворюється порожнина в кістковій тканині. Зумовлено локальним порушенням кровопостачання та активізацією руйнівних кісток ферментів. Розвивається у дитячому та підлітковому віці, при цьому солітарні кісти частіше виявляються у хлопчиків, а аневризмальні – у дівчаток. На рентгенограмах виявляється безструктурне вогнище розрідження, яке в подальшому заміщається склерозованою кістковою тканиною. Протікає стадійно, триває кілька років, закінчується одужанням. За відсутності лікування можливі залишкові укорочення та деформації кінцівок. Аневризмальні кісти в області хребців можуть ускладнюватися здавленням спинного мозку та нервових корінців. Лікування симптоматичне.