Остеохондропластична трахеобронхопатія

Остеохондропластична трахеобронхопатія – Це стан, при якому в підслизовому шарі трахеї та бронхів утворюються ділянки звапніння та окостеніння, що виступають у просвіт дихальних шляхів. Може виявлятися задишкою, кашлем, кровохарканням. Створює сприятливі умови у розвиток запальних процесів у нижніх дихальних шляхах. Діагностується за допомогою фібробронхоскопії, КТ, МРТ органів грудної клітки. Призначається симптоматична консервативна терапія, спрямована на усунення запалення та покращення самоочищення респіраторного тракту. При виражених стенозах здійснюється хірургічне лікування.

Остеохондропластична (остеопластична) трахеобронхопатія, або осифікація легень, є рідкісною патологією. З однаковою частотою зустрічається у чоловіків та жінок. Прижиттєво виявляється у 0,01-4,5% випадків від усіх виконаних з будь-якого приводу фібробронхоскопії. Виявляється у осіб віком від 20 до 80 років, частіше страждають люди похилого віку. Спостерігаються поодинокі випадки осифікації дихальних шляхів у дітей та підлітків. Зазвичай патологічний процес локалізується у середній та нижній третині трахеї та бронхах. Ізольована патологія трахеї зустрічається у 80% випадків, бронхів – у 5%. Одночасне ураження бронхів та трахеї розвивається приблизно у 15% хворих. Іноді ділянки звапніння визначаються в стінках гортані.

Етіологічний чинник не встановлено. Фахівці у сфері клінічної пульмонології розглядають кілька теорій виникнення цього захворювання. Передбачається наявність вродженої схильності до звапніння ділянок підслизового шару респіраторного тракту, а також розростання кісткової тканини за типом пухлинного росту. Деякі автори пов’язують розвиток патологічного процесу із запаленням слизової оболонки повітроносних шляхів або хрящів трахеї специфічної (туберкульоз, сифіліс) та неспецифічної етіології. Встановлено, що остеохондропластична трахеобронхопатія є частим результатом первинного амілоїдозу органів дихання.

Патогенез патології недостатньо вивчений. Дослідники припускають, що кісткова тканина у стінках дихальних шляхів утворюється із сполучної. Колагенові волокна об’єднуються в пучки, набухають, частково обвапнюються. Відбувається трансформація фібробластів на остеобласти. Клітини хрящової тканини, що потрапили в зону звапніння, зменшуються в розмірах і змінюють форму. Утворюються кісткові пластинки, які проростають кровоносними судинами та формують порожнини із зачатками кісткового мозку. У міру розростання таких пластинок у товщі стінок повітроносних органів погіршується прохідність респіраторного тракту, порушується його бар’єрна функція.

При патоморфологічному дослідженні виявляються щільні білі вузлики неправильної форми або тяжі в просвіті трахеї, бронхів або гортані. Утворення розташовуються виключно у хрящовій частині органу, ніколи не торкаючись мембранозної. Мікроскопічно виявляються зони окостеніння та хрящові розростання, локалізовані між хрящами трахеобронхіальної трубки та не пов’язані з ними. Слизова оболонка може тривалий час залишатися незміненою. Іноді спостерігається її стоншення, атрофія, ознаки метаплазії війчастого епітелію в багатошаровий плоский.

Спочатку остеохондропластична трахеобронхопатія тривалий час протікає безсимптомно. Характерні зміни виявляються випадково під час виконання бронхоскопії, КТ чи МРТ грудної клітини. Пізніше з’являється кашель, який може мати завзятий характер. Невелика кількість світлого слизового мокротиння відокремлюється насилу. Нерідко приєднується кровохаркання. Задишка є непостійною ознакою хвороби. Протягом тривалого часу дихання залишається неутрудненим. При масивному розростанні кісткових утворень формується задишка експіраторного типу (пацієнт відзначає утруднення дихання на видиху). Вдих супроводжується болем у грудній клітці, частіше за грудиною. При поразці горла змінюється тембр голосу – з’являється осиплість або захриплість.

При приєднанні вторинної інфекції розвиваються затяжні гнійні ларинготрахеїти, бронхіти, пневмонії. Виникають болі та першіння у горлі, змінюється голос. Приєднуються ознаки інтоксикації – загальна слабкість, пітливість, підвищена стомлюваність. Температура тіла підвищується до субфебрильних чи фебрильних значень. Кашель частішає, продукція бронхіального секрету збільшується. Мокрота набуває жовтуватого відтінку. З’являється чи посилюється задишка. Звичні фізичні навантаження викликають утруднення дихання. Болі за грудиною турбують частіше, стають інтенсивнішими.

У більшості випадків остеохондропластична трахеобронхопатія протікає доброякісно. Рідко розвиваються стенози гортані, що вимагають хірургічного втручання, трахеобронхіального дерева. Трахеїти, бронхіти та пневмонії при цій патології часто рецидивують. Звуження бронхіального просвіту призводить до застою мокротиння у дрібних бронхах та формуванню бронхоектазів. З’являються персистуючі осередки інфекції. Довготривале запалення слизової оболонки респіраторних органів поряд із змінами в підслизовій оболонці є сприятливим тлом для виникнення пухлин бронхів та гортані.

Діагностичним пошуком за підозри на остеопластичну трахеопатію займається пульмонолог. При збиранні анамнезу звертають увагу на часті респіраторні інфекції, наявність періодичного кровохаркання. При аускультації пацієнта з поширеним процесом вислуховується стридорозне дихання. Якихось специфічних ознак хвороби відсутні. Остаточний діагноз встановлюється за допомогою:

• Функціональні методи діагностики. У стадії хвороби спірометричні показники перебувають у межах нормальних значень. Пізніше можуть спостерігатися помірні або значні порушення функції зовнішнього дихання за обструктивним або змішаним типом. Проба на оборотність бронхообструкції негативна.
• Візуалізаційних методик. КТ легень з віртуальною бронхоскопією дозволяє визначити зони високої щільності в стінках повітроносних шляхів, деформацію трахеобронхіального дерева, оцінити рельєф слизової оболонки, виявити наявність утворень, що виступають всередину. МРТ легень виявляє потовщення бронхіальної стінки, ділянки звапніння в її товщі.
• Ендоскопія ТБД. При бронхоскопії візуалізуються білясті горбки у просвіті трахеобронхіальної трубки. Зміни стінки органу нагадують «бруківку» або «сад каміння». На пізніх стадіях хвороби виявляються масивні утворення, що звисають у порожнину повітроносних органів та звужують їх просвіт. Тертя розростань про бронхоскоп викликає характерний шум. Визначається ригідність стінки респіраторного тракту, атрофія та легка кровоточивість слизової оболонки.

Остеохондропластична трахеобронхопатія диференціюється з множинним раковим ураженням трахеобронхіального дерева, первинним респіраторним амілоїдозом, деякими системними захворюваннями, туберкульозом. Диференціальна діагностика проводиться за допомогою трансбронхіальної біопсії з подальшим гістологічним дослідженням патологічного матеріалу. За потреби призначаються консультації онколога, фтизіатра, ревматолога, оториноларинголога.

Етіотропного лікування цієї патології не існує. За відсутності вираженого звуження трахеобронхіальної трубки проводиться консервативна терапія. Вона здійснюється у разі розвитку вторинних інфекційних ускладнень патологічного процесу. Для санації осередків інфекції застосовуються антибіотики. Для покращення дренажної функції респіраторної системи призначається небулайзерна терапія з використанням лужних розчинів та муколітиків. З цією ж метою виконуються ендотрахеальні заливання, санаційні бронхоскопії. У деяких випадках позитивна динаміка спостерігається на фоні лікування кортикостероїдними гормонами та антигістамінними препаратами.

Остеохондропластична трахеобронхопатія з клінічно значущим стенозом є показанням для хірургічного втручання. Руйнування кісткових утворень проводиться методом лазерної або кріодеструкції, виконується бужування дихальної трубки бронхоскопом, видалення горбків біопсійними щипцями. У медичній літературі описані поодинокі випадки резекції частини трахеї. При необхідності встановлюється ендотрахеальний або ендобронхіальний стент.

Прогноз хвороби найчастіше сприятливий. Остеохондропластична трахеобронхопатія прогресує повільно, іноді відбувається спонтанна стабілізація процесу, припинення утворення нових ділянок окостеніння. Швидке прогресування захворювання та критичні стенози дихальних шляхів спостерігаються рідко (у 15-17% пацієнтів). Первинна профілактика патології поки що не розроблена. Вторинні превентивні заходи зводяться до своєчасного лікування запальних захворювань респіраторної системи, відмови від куріння, сезонної вакцинації проти грипу та пневмококової інфекції.