Остеомаляція

Остеомаляція – Це системне зниження міцності кісток через недостатню мінералізації кісткової тканини. В результаті кістки стають надмірно гнучкими. Патологія проявляється болями в кістках, деформаціями та патологічними переломами. Характерна гіпотрофія та гіпотонія м’язів, можливі порушення ходи та постави. Діагноз встановлюється на підставі даних анамнезу та об’єктивного огляду, результатів рентгенографії та інших досліджень. Лікування найчастіше консервативне, при деформаціях виконується хірургічна корекція.

Остеомаляція (від грец. osteon – кістка, malakia – м’якість) – системне захворювання скелета, що супроводжується зниженням міцності кісткової тканини. Остеомаляція спостерігається переважно у дитячому та літньому віці, дуже рідко зустрічається під час вагітності. Жінки страждають у 10 разів частіше за чоловіків. У дітей зазвичай уражаються кістки кінцівок, у вагітних – кістки тазу, у літніх – хребці.

Причиною захворювання є порушення мінерального обміну через нестачу в організмі вітамінів, фосфорної кислоти та солей кальцію. Рідше патологія розвивається внаслідок порушення екскреторної функції нирок (ниркова остеодистрофія), хронічних та прогресуючих захворювань нирок (хронічний інтерстиціальний нефрит, полікістоз нирок, гідронефроз, аномалії розвитку нирок).

З урахуванням часу виникнення у травматології та ортопедії виділяють 4 форми остеомаляції: дитячу або юнацьку, пуерперальну (у вагітних), клімактеричну та старечу. Серед хворих із патологією нирок переважають люди молодого віку. Крім того, описані випадки, коли остеомаляція розвивалася при остеопатії голодуючих – у наші дні у благополучних країнах ця патологія зустрічається переважно у хворих на анорексію та ослаблених дівчаток-підлітків.

У кістках людини паралельно відбуваються два процеси: руйнація старої кісткової тканини та утворення нової у поєднанні з її мінералізацією. У нормі ці процеси збалансовані, тому кістки зберігають свою міцність. При остеомаляції замість повноцінної кісткової тканини утворюється немінералізований або слабо мінералізований (що містить мало фосфатів і кальцію) остеоїд, що є скупченням колагенових волокон (основу кістки, білковий матрикс), які надають кісткам пружність. Через порушення процесів утворення нової кісткової тканини страждає і процес руйнування старої кістки, внаслідок чого будова кісток ще більше порушується, а їхня міцність – знижується.

Мінералізація кістки залежить від вмісту в крові фосфатів та кальцію. Залежно від нестачі того чи іншого елемента розрізняють дві форми остеомаляції: кальципенічну та фосфоропенічну. Недолік кальцію може спостерігатися при порушенні всмоктування кальцію в кишечнику, дисбалансі між процесом відкладення кальцію в кістках і його виведенням з кісткової тканини, що руйнується, нестачі вітаміну Д і надмірної екскреції кальцію нирками. Причиною кальципенічної форми остеомаляції є вроджені та набуті порушення синтезу вітаміну Д внаслідок генетичних порушень, цирозу печінки, захворювань шлунково-кишкового тракту, недостатньої інсоляції, тривалого прийому протисудомних препаратів та вегетаріанської дієти.

Кількість фосфатів у крові визначається їх всмоктуванням у кишечнику та швидкістю виведення у нирках. Фосфоропенічна форма остеомаляції виникає внаслідок гіперфункції паращитовидних залоз (гіперпаратиреозу), нестачі фосфатів в їжі та посиленої секреції фосфатів нирками при деяких пухлинах, спадкових порушеннях обміну речовин, хворобах нирок і т. д. У період вагітності та лактації ризик розвитку остеомаляції у вітаміні Д зростає, а навантаження на нирки підвищується, що може призводити до маніфестації різних захворювань і прояву аномалій розвитку, що раніше латентно протікали.

Захворювання починається поступово. При всіх чотирьох вікових формах остеомаляції виявляються аналогічні симптоми: зниження сили та тонусу м’язів, неясні болі в ділянці стегон та спини, рідше – у плечах та ділянці грудної клітки. Больовий синдром спостерігається не тільки при навантаженні, а й у спокої. Кістки дуже рано стають чутливими до тиску. При тиску з боків на клубові кістки біль з’являється як при натисканні, так і при припиненні здавлювання. Ще однією характерною ознакою остеомаляції є труднощі при спробі розсунути та підняти ноги. Нерідко виникають парестезії.

На початкових стадіях остеомаляції деформації кістяка відсутні, можливі патологічні переломи. Надалі біль посилюється, виникають виражені обмеження рухів, розвиваються деформації кінцівок та інших анатомічних областей. У важких випадках кістки стають восковидно гнучкими, можливі порушення психіки, порушення функцій серцево-судинної системи та шлунково-кишкового тракту. Загалом клінічна картина остеомаляції залежить від віку пацієнтів. У дітей та підлітків з остеомаляцією переважно уражаються трубчасті кістки, згодом виникають О-подібні ноги та лійкоподібна деформація грудної клітки.

Пуерперальна остеомаляція зазвичай розвивається під час повторної вагітності у жінок 20-40 років. Рідше перші ознаки хвороби виникають у післяпологовому періоді та в період грудного вигодовування. Характерно ураження кісток тазу, верхніх відділів стегон та нижнього відділу хребта. Пацієнтки скаржаться на болі в ногах, спині, області крижів та тазу, що посилюються при натисканні. Формується качина хода, іноді остеомаляція ускладнюється парезами та паралічами. Деформований (так званий остеомалятичний) таз унеможливлює народження дитини природним шляхом, тому доводиться вдаватися до кесаревого розтину. Після пологів стан хворих на остеомаляцію, як правило, покращується, проте за відсутності або неефективності лікування можливі наслідки у вигляді важких залишкових деформацій та супутнього порушення працездатності.

При клімактеричній формі остеомаляції переважає викривлення хребта, розвивається кіфоз. Довжина тулуба поступово зменшується, при цьому зміни довжини кінцівок не відбувається, що при яскраво вираженій патології зумовлює характерну картину – в положенні сидячи людина здається значно меншою, майже карликом. В окремих випадках виникає виражений больовий синдром, що знерухомлює хворих. При старечій остеомаляції частіше спостерігаються патологічні переломи та рідше – деформації скелета внаслідок викривлення кісток. Іноді наявність великої кількості компресійних переломів хребта спричиняє формування вираженого горба. Нерідко спостерігаються порушення ходи (качина або хода, що насіння), виникають труднощі при спробі піднятися по сходах. Пальпація кісток болісна.

Діагноз остеомаляція виставляється з урахуванням рентгенологічної картини, клінічних симптомів та даних додаткових досліджень. На початкових стадіях рентгенівських знімках виявляється поширений остеопороз. Надалі визначається пластична дугоподібна деформація, більш помітна на рентгенограмах стегон і гомілок, що піддаються значним осьовим навантаженням. У місцях скупчення остеоїду стають видні зони просвітлення. При накопиченні остеоїду в поднадкостничной зоні контури кістки стають нечіткими, кірковий шар – шаруватим. При тривалому перебігу остеомаляції та вираженому остеопорозі кірковий шар стоншується, кістковомозковий простір розширюється.

На ранніх стадіях остеомаляцію диференціюють із системним остеопорозом. Для цього здійснюють гамма-фотонову абсорбціометрію (дослідження, що дозволяє визначити кількість кальцію та фосфатів на певній ділянці кістки) або виконують біопсію кісток тазу. За винятком пухлинних, запальних та системних захворювань скелета використовують дані рентгенографії, а також враховують характерну локалізацію патологічних змін (ураження трубчастих кісток у молодих, кісток тазу – у вагітних жінок, хребта – у літніх). При диференціації остеомаляції з хворобою Реклінгхаузена беруть до уваги відсутність зон перебудови Лоозера, з пізнім рахітом – відсутність ознак порушення енхондрального окостеніння.

Лікуванням патології займаються травматологи-ортопеди, за необхідності – за участю нефрологів, гінекологів, ендокринологів та інших фахівців. Проводять консервативну терапію, що включає прийом вітаміну Д, фосфору і кальцію, лікувальну гімнастику, масаж і УФ-опромінення. При виражених деформаціях виконують хірургічну корекцію, але не раніше ніж через 1-1,5 роки після початку лікування, оскільки при ранніх оперативних втручаннях у пацієнтів з остеомаляцією часто спостерігаються повторні деформації.

При остеомаляції, що виникла під час вагітності, також призначають препарати, що містять велику кількість мікроелементів та вітаміну Д. При неефективності терапії показано переривання вагітності, після пологів – стерилізація та припинення годування груддю. При сприятливому перебігу виконують кесарів розтин і рекомендують не годувати дитину грудьми.

Прогноз для життя при своєчасному початку лікування в більшості випадків сприятливий, можлива інвалідність внаслідок важких деформацій тазу та хребта. За відсутності лікування хворі з остеомаляцією гинуть від супутніх захворювань та ускладнень з боку внутрішніх органів. Профілактика включає своєчасне виявлення та лікування захворювань, які можуть стати причиною розвитку патології.