Остеосаркому

Остеосаркому – Це злоякісна пухлина, що походить з кісткової тканини. Відрізняється схильністю до бурхливого перебігу та раннього метастазування. На початкових стадіях проявляється локальним болем, схожим на біль при ревматизмі. Надалі з’являється припухлість, обмеження рухів розташованому поблизу суглобі. Болі стають різкими, нестерпними. Виникають метастази. Патологія діагностується виходячи з анамнезу, результатів огляду, рентгенографії, КТ, МРТ та інших досліджень. Лікування включає в себе операцію з видалення пухлини у поєднанні з передопераційною та післяопераційною хіміотерапією.

Остеосаркома (від лат. osteon кістка, грец. sarkos м’ясо, плоть + oma пухлина) – злоякісне новоутворення, що виникає з елементів кістки. Для цієї пухлини характерно раніше метастазування та бурхливий перебіг. Раніше прогноз при цьому захворюванні був дуже несприятливим. П’ятирічне виживання спостерігалося менш ніж у 10% випадків. В даний час у зв’язку з появою нових методів лікування шанси пацієнтів істотно збільшилися. Сьогодні 5 років після встановлення діагнозу переживає більше 70% пацієнтів з локалізованою остеосаркомою та 80-90% з чутливою до хіміотерапії пухлиною.

За даними фахівців у сфері клінічної онкології, остеосаркома найчастіше спостерігається у молодих пацієнтів. Понад дві третини всіх випадків захворювання посідає вік 10-40 років. При цьому чоловіки страждають удвічі частіше за жінок. Пік захворюваності припадає на період швидкого зростання: 10-14 років у дівчаток та 15-19 років у хлопчиків. Після 50 років така пухлина зустрічається дуже рідко.

Причин розвитку захворювання поки не з’ясовано. Однак існує низка обставин, за яких ризик її виникнення збільшується. До них належить променева терапія та хіміотерапія, що проводиться раніше з приводу іншого онкологічного захворювання. Сама собою травма (забитий або перелом) ніяк не впливає на ймовірність виникнення пухлини. Тим не менш, у ряді випадків саме досить серйозне травматичне пошкодження (патологічний перелом) або незвичайні, що зберігаються протягом тривалого часу після забиття болю в ураженій ділянці стають причиною звернення до лікаря-травматолога та подальшого виявлення остеосаркоми. В окремих випадках остеосаркома розвивається і натомість хронічного остеомієліту. Ризик утворення пухлини також збільшується при хворобі Педжет (остеїті, що деформує).

Зазвичай захворювання вражає довгі трубчасті кістки. Частка коротких і плоских кісток становить трохи більше 20% від загальної кількості всіх остеосарком. Нижні кінцівки уражаються в 5-6 разів частіше за верхні. При цьому близько 80% від усієї кількості остеогенних сарків розвивається в ділянці дистального кінця стегнової кістки. Далі в порядку зменшення за частотою розташовуються великогомілкові, плечові, тазові і малогомілкові кістки. Потім – кістки плечового пояса та ліктьова кістка. Кістки черепа страждають рідко, в основному – у дітей або людей похилого віку.

Типовою локалізацією остеосаркоми є область метафізу (частина кістки, розташована між суглобовим кінцем та діафізом). Проте, близько 10% від загальної кількості остеосарком стегна виявляються у його діафізарної частини, а метафіз у своїй залишається недоторканим. Крім того, у остеосаркоми існують «улюблені» місця розташування в кожній окремій кістці. Так, у стегна зазвичай уражається дистальний кінець, у великогомілкової кістки – внутрішній виросток, у плечовий – область, де розташована шорсткість дельтовидного м’яза.

При постановці діагнозу остеосаркому проводиться стадування – оцінка поширеності процесу. З урахуванням поширеності всі остеосаркоми поділяються на великі групи:

• Локалізовані саркоми. Клітини пухлини є лише у місці її початкової локалізації чи навколишніх тканинах.
• Метастатичні саркоми. Виявляється метастатична поразка інших органів.

Передбачається, що у 80% хворих є мікрометастази, які настільки малі, що не виявляються при проведенні додаткових досліджень. Крім того, виділяють мультифокальну саркому, при якій пухлини одночасно виникають у кількох (двох або більше) кістках.

Остеосаркома, як і інші злоякісні пухлини, часом повертається після лікування. Нова пухлина може виникнути як у місці локалізації попередньої, так і в іншій частині тіла (в області метастазів). Такий стан називається рецидивом. Рецидив при остеосаркомі найчастіше розвивається через 2-3 роки після лікування та виявляється у легенях. Надалі рецидиви також можливі, але ймовірність їх розвитку зменшується.

Хвороба починається поступово, поступово. Спочатку пацієнта турбують тупі незрозумілі болі, що виникають поблизу суглоба. За своїм характером вони можуть нагадувати больовий синдром при ревматичних міалгіях, артралгіях, міозитах або періартритах. При цьому випіт (рідина) у суглобі відсутня. Пухлина поступово зростає, у процес залучаються розташовані поруч тканини, і біль посилюється. Уражений відділ кістки збільшується в обсязі, м’які тканини над ним стають припухлими, на шкірі виникають флебектазії (мережа дрібних розширених вен). Формується контрактура у розташованому поруч суглобі. При локалізації остеосаркоми на кістках нижньої кінцівки розвивається кульгавість. Пальпація ураженої області різко болісна.

Через деякий час болі стають нестерпними, що позбавляють сну. Вони виникають як із навантаженні, і у спокої і знімаються звичайними анальгетиками. Остеосаркома продовжує стрімко зростати, поширюючись на сусідні тканини, проростаючи м’язи та заповнюючи кістковомозковий канал. Клітини пухлини розносяться зі струмом крові, осідаючи в різних органах і утворюючи метастази. При цьому найчастіше уражається головний мозок та легені.

Діагноз остеосаркому виставляється на підставі клінічних даних, результатів інструментальних та лабораторних досліджень. Лікар-онколог розпитує пацієнта, звертаючи увагу на поступовий початок та неясні болі поблизу суглоба, а також на посилення цих болів із плином часу. Припухлість в області ураження на початкових стадіях визначається лише у 25% пацієнтів. Флебектазії виникають на пізніх стадіях і також спостерігаються не у всіх хворих. Тому відсутність цих симптомів не може бути приводом для виключення злоякісного новоутворення.

Остаточний діагноз встановлюється на підставі результатів додаткових досліджень: рентгенографії, сканування кістки та біопсії тканини, взятої з ураженої ділянки. Для виявлення метастазів в інших органах виконується комп’ютерна томографія та рентгенографія.

У початковій стадії на рентгенограмах визначається остеопороз та змазаність контурів пухлини. Надалі виявляється дефект кісткової тканини. Нерідко спостерігається характерна картина відшарування окістя з утворенням «козирка». У дітей часто виявляється голчастий періостит – тонкі кісткові утворення (спікули), розташовані перпендикулярно до кістки. На рентгенівському знімку такі утворення створюють типову картину сонячних променів.

При дослідженні біоптату виявляються клітини сарокоматозної сполучної тканини, частина яких утворює остеоїдні та атипові кісткові клітини. Виявляються серйозні порушення структури кістки. У багатьох випадках остеогенез (утворення кістки) слабо виражений і спостерігається лише на периферії остеосаркоми. Остеосаркому диференціюють з остеобластокластомою, хрящовими екзостозами, еозинофільною гранулемою та хондросаркомою.

Тактика лікування вибирається з урахуванням місця розташування остеосаркоми, стадії захворювання, віку пацієнта, його загального стану, наявності рецидивів і т. д. Лікування остеосаркоми проводиться у відділенні онкології і включає три етапи:

• Передопераційну хіміотерапію для зменшення первинної пухлини та пригнічення дрібних метастазів. Використовується іфосфамід, метотрексат, етопозид, а також препарати платини (цисплатин, карбоплатин).
• Хірургічне лікування видалення пухлини. У минулому при остеосаркомах виконували ампутації та екзартикуляції. В даний час в більшості випадків проводять щадну органозберігаючу операцію – сегментарну резекцію ураженої ділянки з його заміною імплантатом з металу, пластику, власної кістки пацієнта або трупної кістки. Ампутація необхідна тільки при великому розмірі остеосаркоми, патологічному зламі, проростанні м’яких тканин або судинно-нервового пучка. Хірургічним шляхом може видалятися як первинна пухлина, а й великі метастази в легких. При ураженні лімфатичних вузлів також виконується їхнє оперативне видалення (лімфоаденектомія).
• Післяопераційну хіміотерапію для остаточного пригнічення злоякісних клітин, які могли залишитися в області метастазів або розташування первинної пухлини.

Променева терапія при остеосаркомі є малоефективною і проводиться тільки за наявності абсолютних протипоказань до операції.

Прогноз при остеосаркомі залежить від певних факторів, як до, так і після лікування. Чинники, що впливають на прогноз до початку лікування остеосаркоми:

• Розмір та місце розташування пухлини.
• Стадія остеосаркоми (локалізована пухлина, метастази в інших органах).
• Вік та загальний стан здоров’я пацієнта.

Після лікування прогноз визначається ефективністю хіміотерапії та результатом операції. Оптимістичніший прогноз – при значному зменшенні місцястазів та первинного вогнища після хіміотерапії, а також при повному видаленні пухлини.

У минулому остеосаркома належала до злоякісних пухлин з найбільш несприятливим прогнозом. Навіть при тому, що в ході лікування проводилися важкі операції, що калічать – ампутації та екзартикуляції кінцівок, п’ятирічна виживання не перевищувала 5-10%. В даний час, у зв’язку з появою нових методів лікування та застосуванням ефективних органозберігаючих операцій, шанси пацієнтів на благополучний результат суттєво збільшилися навіть за наявності метастазів у легенях. П’ятирічне виживання при локалізованій остеосаркомі в наші дні становить понад 70%, а в групі з остеогенними саркомами, чутливими до хіміотерапії, цей показник ще вищий – 80-90%.