Открытая ринолалия

Открытая ринолалия – это комплексное нарушение артикуляционного и фонационного механизмов речи, обусловленное несостоятельностью небно-глоточного смыкания. Сопровождается дефектами звукопроизношения, тембра голоса, назальной окраской речи. На этом фоне вторично нарушается фонематический слух, лексическо-грамматические процессы, овладение письменной речью. Речевая патология диагностируется в рамках обследования речевого аппарата, состояния различных сторон речи, голоса, дыхания. Логопедическая коррекция ринолалии проводится на до- и послеоперационном этапах, включает массаж неба, специальную гимнастику, развитие всех речевых компонентов.

Открытая ринолалия ‒ врожденная либо приобретенная речевая патология, при которой грубо нарушается артикуляция звуков, голосоподача, просодика. Согласно данным, встречающимся в медицинской литературе, ежегодно в России рождается 3,5-5 тыс. детей с лицевыми расщелинами. Именно они составляют основной контингент пациентов с открытой формой ринолалии. Частота такой патологии составляет 1 случай на 700-1000 новорожденных. Как челюстно-лицевые пороки, так и открытая ринолалия чаще встречаются у лиц мужского пола (соотношение М:Ж = 6:4).

Открытая ринолалия обусловлена наличием аномального сообщения между ротовой и носовой полостью. Причины данного явления могут иметь органическое или функциональное происхождение. Чаще всего этиология открытой ринолалии связана со следующими патологическими состояниями:

• Врожденные расщелины ЧЛО. К ним относятся несращение верхней губы («заячья губа»), альвеолярного отростка челюсти, твердого и/или мягкого неба («волчья пасть»), укорочение мягкого неба. Данные аномалии могут встречаться изолированно либо в сочетании друг с другом. Особенно тяжелые дефекты речи отмечаются при сквозных расщелинах.
• Перфорации неба. Травматические повреждения небной кости возникают в результате ранений. Дефекты мягкого и твердого неба могут образоваться при саркоидозе, гранулематозе Вегенера, инфекциях полости рта (туберкулезе, третичном сифилисе). У наркоманов встречается кокаин-индуцированная перфорация неба, вызванная интраназальным применением наркотика.
• Параличи и парезы неба. Гипокинез мягкого неба может быть обусловлен поражениями языкоглоточного, блуждающего нервов при опоясывающем герпесе, дифтерии. Центральные параличи, сопровождающиеся открытой гнусавостью, развиваются при инсульте, сирингобульбии, опухолях ствола мозга.
• Рубцы в области неба. Наличие рубцовых изменений ограничивает подвижность небной занавески, затрудняет ее смыкание с задней стенкой глотки. Такими последствиями могут сопровождаться оперативные вмешательства, ожоги, травмы.

Факторы риска

Факторами, способствующими формированию врожденных челюстно-лицевых аномалий и открытой ринолалии, выступают:

• наследственная отягощенность;
• негативные влияния на развивающийся плод: радиационное излучение, контакт беременной с промышленными и бытовыми химикатами, бесконтрольный прием ЛС, курение, употребление алкоголя, наркотических веществ;
• внутриутробные инфекции: коревая краснуха, паротит, токсоплазмоз;
• дисбаланс нутриентов: гиповитаминозы, гипервитаминозы, дефицит микроэлементов;
• общие заболевания матери: почечные, эндокринные, сосудистые, анемия;
• поздняя беременность.

Небо представляет собой горизонтальную диафрагму, разобщающую носовую и ротовую полость. Передние две трети неба представлены костной частью ‒ твердым небом; задняя треть – мышечно-апоневротической пластинкой ‒ мягким небом. Небо принимает участие в обеспечении физиологического акта глотания, фонации, артикуляции.

При небно-глоточного недостаточности изменяется аэродинамический механизм звукообразования. Анатомический или функциональный дефект приводит к невозможности разобщения ротовой и носовой полости. При артикуляции ротовых звуков воздушный поток свободно выходит через нос, что вызывает назальную окраску оральных звуков – ринофонию. К образованию задненебных согласных подключается глоточный резонатор – наблюдается явление фарингализации.

Наряду с фонацией и артикуляцией страдают функции глотания, дыхания. Во время приема пищи происходит регургитация пищи через небное отверстие в полость носа. Вдыхаемый атмосферный воздух, не успевая согреться, сразу попадает в дыхательные пути.

В зависимости от возраста манифестации открытая ринолалия делится на врожденную и приобретенную. Первая возникает вследствие внутриутробных пороков, вторая – в результате патологий, развившихся в течение жизни.

По причинам небно-глоточной несостоятельности в практической логопедии различают 3 формы открытой ринолалии:

• Органическую. Вызвана анатомическими дефектами челюстно-лицевой области.
• Функциональную. Связана с гипофункцией мягкого неба без явных признаков органического повреждения последнего.
• Смешанную. Обусловлена сочетанием анатомических и функциональных дефектов смыкания небно-глоточного свода.

Физическое развитие

Наличие врожденной небной расщелины неблагоприятно влияет на физическое развитие ребенка. Из-за того, что молоко попадает в дыхательное горло, с первых дней жизни становится невозможным грудное вскармливание. Так как дети с открытой ринолалией не могут осуществлять полноценные сосательные движения, их вынужденно переводят на зондовое питание, кормят из пипетки или ложечки.

При менее грубых дефектах возникает поперхивание, кашель, срыгивание. Следствием недостаточного питания становится гипотрофия. Нарушение полноценного дыхания и глотания обусловливает рецидивирующие инфекции ЛОР-орагнов: евстахииты, отиты, трахеобронхиты.

У детей с ринолалией отмечается аномальное развитие зубных рядов: прорезываются сверхкомплектные зубы, которые растут в два ряда, вне зубных дуг. Из-за недостаточного питания и дефицита микроэлементов зубы подвержены кариозному разрушению.

Психический статус

Психический онтогенез при наличии открытой ринолалии может протекать различно. Некоторые дети имеют нормальный интеллект, другие ‒ задержку психического развития или умственную отсталость. Для многих пациентов характерны микропризнаки неврологической дисфункции: асимметрия носогубных складок, нистагм, гипервозбудимость. Отмечается снижение оральной чувствительности, нарушение стереогнозиса.

Речевое развитие

Речевая функция при открытой ринолалии страдает в большей степени. Лепетный период протекает малоактивно, вокализации не получают мелодической окраски, звуки и слоги произносятся монотонно, иногда беззвучно. Появление первых слов задерживается до 2-летнего возраста и позже. Развитие всех сторон речи протекает искаженно.

Ввиду формирования компенсаторной артикуляции (оттягивание корня языка вглубь полости рта и его высокий подъем, недостаточно активное участие губ, гипертонус мимических мышц) искажаются практически все группы звуков. Ротовые фонемы обретают носовую тональность, задненебные – гортанный призвук. Наиболее специфическими для открытой ринолалии являются следующие нарушения:

• замены, смешения гласных звуков (а-о, о-у, ы-и);
• усредненное произношение согласных: переднеязычные близки к [Н], губные и губно-зубные – к [М];
• свистящий и шипящий сигматизм;
• дополнительные призвуки при произношении согласных: шипение, храп, «щелкающие» шумы, придыхание;
• отсутствие вибрантов, различные виды ротацизма;
• дефекты озвончения;
• замены и редуцирование аффрикат.

Устная речь у ребенка с открытой ринолалией плохо понятна, невыразительна. Неполноценные артикуляционные кинестезии приводят к затруднению формирования фонематического слуха. Это негативно сказывается на становлении письменной речи, обусловливает большое разнообразие дисграфических ошибок: замены, пропуски букв, смешение глухих и звонких, аграмматизмы. Чтение осуществляется с ошибками, в медленном темпе, страдает понимание прочитанного текста.

Пациенты с открытой ринолалией некомфортно чувствуют себя в коллективе сверстников, отличаются замкнутостью, застенчивостью, тяжело переживают насмешки окружающих. Дети часто болеют простудными заболеваниями, инфекциями ЛОР-органов и дыхательных путей. Это приводит к общей астенизации, еще более усугубляет речевые и психологические проблемы. Возможно развитие тугоухости различной степени выраженности.

Малоразборчивость, невнятность речи сопровождается коммуникативными затруднениями, сужением социальных контактов. При относительно благоприятной ситуации в речевом статусе имеется фонетическое или фонетико-фонематическое недоразвитие. Однако часто малый объем речевой практики, а также сопутствующие дизартрия и алалия закономерно ведут к общему недоразвитию речи.

Состояние речевой функции у больных с ринолалией оценивает логопед-дефектолог. С учетом ведущей причины и сопутствующих нарушений могут быть показаны консультации челюстно-лицевого хирурга, оториноларинголога, невролога. Логопедическая диагностика открытой ринолалии включает:

• Осмотр артикуляционного аппарата. Производится первичная визуальная оценка строения губ, зубных рядов, прикуса, твердого и мягкого неба. Выявляется наличие неоперированных расщелин, послеоперационных рубцов, парезов. Уделяется внимание подвижности губ и языка, активности мимический мускулатуры, переключаемости артикуляционных движений.
• Исследование дыхательной и фонаторной функции. Определяется тип физиологического дыхания, степень сформированности речевого дыхания, основные характеристики голоса. Для открытой ринолалии типично наличие носовой эмиссии, назализация голоса.
• Обследование устной речи. Подразумевает анализ звукопроизношения, просодических компонентов, фонематических процессов, словарного запаса, грамматической составляющей. Диагностика проводится с использованием дидактических пособий, подобранных с учетом возраста и интеллекта ребенка. По результатам обследования определяется группа речевого нарушения: ФН, ФФН либо ОНР (его уровень).

Медико-диагностический этап выстраивается, исходя из причинного заболевания и планируемого лечения. Пациенту с челюстно-лицевой патологией может быть назначена ортопантомография, рентгенография верхней челюсти, МСКТ лицевого скелета. При функциональных формах открытой ринолалии выполняется мезофарингоскопия, ЭНМГ, рентгенография носоглотки.

Дооперационный этап

Целью логопедической работы до операции является формирование подготовительной базы для правильной речи. Грамотно организованный коррекционный процесс способствует более гладкому течению послеоперационного периода. Работа при открытой ринолалии ведется в следующих направлениях:

• постановка речевого (диафрагмально-реберного) дыхания;
• дифференциация носового и ротового выдоха;
• активизация мышц небно-глоточного аппарата;
• постановка звуков, доступных для правильной артикуляции;
• развитие фонематического слуха;
• развитие голосовых модуляций.

Хирургическое лечение

В современной челюстно-лицевой хирургии придерживаются тактики раннего оперативного лечения лицевых расщелин. Первичная пластика несращения губы (хейлопластика) выполняется в сроки от 1 месяца до 1 года, операции при дефектах мягкого неба (велофарингопластика) – в возрасте 6-8 месяцев, твердого неба (уранопластика) – от 1 года до 5 лет.

Вторичное устранение послеоперационных дефектов и косметические операции проводятся в школьные годы. Ввиду того, что в большинстве случаев хирургическое лечение осуществляется поэтапно, оно может растягиваться вплоть до подросткового возраста.

Послеоперационный этап

Постоперационный коррекционный маршрут направлен на формирование физиологического и фонационного дыхания, развитие полного небно-глоточного затвора, совершенствование фонетико-фонематических процессов, автоматизацию всех речевых звуков, нормализацию просодики.

Дополнительно ставится задача устранения гиперназализации. При исходном статусе ОНР совершенствуется лексико-грамматический строй языка. Решению поставленных задач способствуют следующие методы:

Программа реабилитации лиц с открытой ринолалией проводится до достижения максимально приемлемых результатов. Повторная логопедическая помощь может потребоваться в пубертате (если в период мутации голос вновь приобретает назальный оттенок) или после косметической хейлоринопластики, которая обычно выполняется в 18-20 лет.

Полное устранение старого речевого стереотипа у ринолаликов возможно при раннем оперативном вмешательстве (до 1-го года), полноценном коррекционно-восстановительном курсе. У 80% подростков и взрослых, прооперированных в более поздние сроки, сохраняются различные остаточные явления: умеренная гнусавость, дефекты артикуляции, охриплость голоса.

Профилактика открытой ринолалии заключается в предупреждении условий для ее возникновения, в первую очередь, – врожденных расщелин лица. Необходимо минимизировать все вредные воздействия на плод, ответственно подходить к планированию и вынашиванию беременности. После рождения требуется раннее начало и планомерное осуществление логопедической работы, своевременно проведение хирургической коррекции.