Отосклероз у дітей

Отосклероз у дітей — це хронічне прогресуюче захворювання вуха, у якому виникає обмежений остеодистрофический процес у його кісткових структурах. Патологія має спадковий характер, маніфестує під впливом ендо- та екзогенних провокуючих факторів. Проявляється двостороннім зниженням слуху, шумом у вухах, запамороченням та порушеннями координації. Для діагностики проводять аудіометрію з функціональними тестами, акустичну імпедансометрію, КТ чи МРТ скроневої кістки. Лікування отосклерозу в дітей віком переважно хірургічне, уповільнення прогресування застосовують медикаменти (біфосфонати, холекальциферол).

Отосклероз – захворювання, яке переважно починається у пацієнтів молодого віку. Дебют у дітей віком до 14 років становить 1,5-3% серед усіх випадків патології. Дівчатка становлять до 75-80% серед хворих на отосклероз. Гістологічні порушення без симптомів виявляються у 17% дітей під час обстеження вуха у зв’язку з іншими скаргами. Хвороба має велику клінічну значимість у дитячій отоларингології, що зумовлено її незворотним характером, неухильним прогресуванням та ризиком виникнення приглухуватості.

Етіологічна структура отосклерозу остаточно не встановлено. Фахівці вважають, що у розвитку захворювання основну роль грає спадковість за аутосомно-домінантним типом. Визначено 5 генів, які відповідають за формування проблем зі слухом: 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22-24 (OTSC5). Однак клінічно отосклероз проявляється лише у 20-40% дітей, які є носіями цих мутацій.

Фактори ризику

Сприяючим фактором у педіатричній практиці вважається інфікування вірусом кору, який здатний уражати кісткові структури внутрішнього вуха. Імовірність захворювання підвищується у дітей, які страждають на ендокринні та метаболічні розлади, порушеннями мінерального обміну на тлі ураження паращитовидних залоз.

До екзогенних провокаційних факторів відносять проживання в місцях з постійно високим рівнем шуму (біля великих магістралей, залізничних колій, аеропортів). Клінічному дебюту отосклерозу також сприяє звичка слухати музику в навушниках високої гучності.

При отосклерозі порушується диференціювання та робота остеокластів, внаслідок чого наростають дистрофічні зміни кісткових елементів лабіринту. При цьому відбувається 2 паралельні процеси: під впливом остеокластів посилено руйнуються елементи внутрішнього вуха, а здорові тканини заміщаються патологічними. Новостворені структури більші за обсягом, мають неправильну конфігурацію і, як наслідок, гірше виконують функцію звукопроведення.

Рідше до процесу залучаються нервові утворення внутрішнього вуха, внаслідок чого симптоми швидко прогресують і можуть призводити до глухоти. При поширенні склеротичних змін на півкружні канали спостерігається ураження статокінетичних рецепторів, біохімічно змінюється перилімфа, відбувається гідропс лабіринту. Процес завершується тотальним ураженням внутрішньої частини органу слуху та рівноваги.

У практичній отоларингології використовується розподіл захворювання на 2 категорії: клінічну, коли структурні ураження кісткового лабіринту доповнюються патологічними симптомами, та гістологічну – при ізольованому ураженні поза вікнами лабіринту та збереженому слуху. За ступенем пошкодження звукосприймаючого апарату розрізняються 3 форми отосклерозу:

• Тімпанальна. Найбільш сприятливий варіант течії, для якого типовий наближений до норми поріг кісткового проведення (до 20 дБ) та задовільна якість слуху навіть якщо не проводиться оперативна корекція. Діагностується у 37% дітей.
• Кохлеарна. Характеризується серйозними порушеннями звукосприйняття, підвищенням порога провідності понад 40 дБ, великим кістково-повітряним розривом. Лікування не дозволяє повністю відновити слух. Така форма діагностується у 29% випадків.
• Змішана. Рівні звукопроведення по кістці коливаються в діапазоні 21-40 дБ, причому значення відрізняються у різних відділах лабіринту. Оперативне лікування дає добрий результат. Змішаний варіант отосклерозу уражає 34% дітей.

У 90% дітей захворювання протікає безсимптомно і виявляється при інструментально-функціональній діагностиці у дитячого лікаря ЛОР при зверненні з іншого приводу. У 10% пацієнтів, що залишилися, отосклероз проявляється 3 основними ознаками. Такі діти відчувають погіршення слуху (100% випадків), шум у вухах (75-93%), запаморочення та порушення рівноваги (5-25%). Хвороба маніфестує переважно у періоді статевого дозрівання.

Знижений слух – основна скарга дитини. Порушення звукового сприйняття двосторонні, але асиметричні, тому часто пацієнт повідомляє про погіршення слуху одне вухо, а друге (з меншими змінами) здається йому здоровим. Типово поліпшення сприйняття мови в галасливих місцях («параакузіс Вілізії»), при одночасному розмові кількох людей (симптом Тойнбі). У дітей іноді спостерігається швидке прогресування приглухуватості аж до глухоти.

Зниженню слуху супроводжує відчуття шуму у вухах. Воно описується хворими як звук вітру, падаючої води, шелест листя. Рідше діти скаржаться на дзижчання, клацання чи шипіння. Симптом може посилюватись при фізичних навантаженнях, нервовій перевтомі, гострих респіраторних інфекціях. Запаморочення у дитини з’являється при швидких поворотах голови, різкій зміні положення, іноді воно доповнюється хиткістю ходи.

Основний негативний наслідок швидко прогресуючих форм отосклерозу — різке та соціально значуще погіршення слуху, через що дитині складно вчитися в школі, вона не може нормально спілкуватися з однолітками. Якщо проблема починається у ранньому віці, не виключено порушення інтелектуального розвитку. Вимушена соціальна ізоляція викликає психологічні та неврологічні проблеми.

Хірургічна корекція отосклерозу супроводжується небажаними наслідками у 5% дітей. Найчастіше бувають напади запаморочення, які максимально виражені у перші 1-2 тижні після операції. Сенсоневральна приглухуватість внаслідок ушкодження нервових слухових структур зустрічається у 0,5% хворих дітей. Вкрай рідко бувають зміщення протеза, парез мімічної мускулатури, повторне прогресування процесу.

При первинному обстеженні дитячий отоларинголог збирає скарги та анамнез, при особистому спілкуванні оцінює здатність дитини розуміти шепітну мову та розмову звичайної гучності. Патогномонічним для отосклерозу вважається «параакузіс Вілізії». Для встановлення ступеня та причини слухових розладів призначається комплекс діагностичних методів, основними з яких є:

• Отоскопія. При огляді зовнішнього вуха виявляються широкі слухові проходи з витонченою та сухою шкірою, знижене вироблення вушної сірки. Барабанна перетинка у період активного отосклерозу стає рожевою (ознака Шварца), що свідчить про посилене кровопостачання патологічного вогнища.
• Функціональні тести. У 97% дітей із ознаками отосклерозу спостерігається негативний досвід Рінне. Козелково-соскоподібна проба та досвід Желе негативні майже у 80% випадків. За допомогою досвіду Вебера лікар точно визначає гірше вухо, що чує, навіть коли звичайні аудіограми не показують різницю.
• Тональна гранична аудіометрія. Основний об’єктивний метод оцінки безпеки слуховий функції, який показує лікареві поріг сприйняття звуків різної частоти. Для розширення діагностичних відомостей дослідження доповнюється акустичною імпедансометрією, яка оцінює функції різних відділів провідного та приймаючого апарату вуха.
• КТ скроневої кістки. Інструментальна візуалізація показує локалізацію та поширеність отосклеротичних вогнищ, що використовується для уточнення активності процесу. Для вивчення анатомічних особливостей використовуються сучасні способи: фотонно-емісійна КТ або МРТ скроневих кісток з контрастуванням.

Консервативна терапія

Медикаментозне лікування проводиться в активній фазі процесу, що є протипоказанням до оперативної корекції дефекту. Інактивуюча терапія використовується з метою зниження патогенетичних механізмів розвитку захворювання, ослаблення ферментативних процесів та підвищення щільності кісткових структур лабіринту. У лікуванні застосовуються біфосфонати, що містять азот, вітамін D3 для регуляції фосфорно-кальцієвого обміну.

Хірургічне лікування

Оперативна корекція отосклерозу призначається, якщо слух дитини помітно погіршився та значно підвищився поріг кісткової провідності. Лікування можливе лише за відсутності активного отосклерозу за даними КТ та запальних захворювань вуха. У сучасній отоларингології виконують різні методи стапедопластики, слухопротезування.

Реабілітація

При швидкопрогресуючому перебігу отосклерозу та різкому зниженні слуху операція не завжди дає повне відновлення слухового сприйняття, тому дитині встановлюють слуховий апарат, навчають його життю з наявними обмеженнями. Якщо дитина не справляється з навантаженнями та не засвоює матеріал у звичайній школі, реабілітологи рекомендують переведення до спеціального навчального закладу. Інтелект та мова у дітей не порушені, тому вони можуть успішно продовжувати навчання.

При повільному розвитку отосклерозу, відсутності змін порогів звукосприйняття прогноз є сприятливим: хвороба, як правило, протікає в гістологічній формі і ніяк себе не проявляє. Вселяє побоювання швидке наростання приглухуватості, яке загрожує інвалідністю, обумовленою обмеженими можливостями хірургічної корекції та протезування. Враховуючи різноманітність та неясність етіологічних факторів, специфічні заходи профілактики не розроблені.