Пахіоніхія

Пахіоніхія – дерматологічний стан різного походження, що проявляється зміною структури, товщини та форми нігтів, що в деяких випадках призводить до їх втрати. Симптомом цього стану є потовщення, іноді дуже значне, нігтьової пластинки з деформацією та зміною кольору – такі порушення, залежно від їхніх причин, можуть захоплювати один або кілька ніготь (аж до всіх). Діагностика пахіоніхії проводиться на підставі результатів огляду фахівцем, для визначення етіології захворювання можуть застосовуватись різноманітні клінічні дослідження. Лікування пахіоніхії залежить від причин, якими зумовлені зміни нігтів. Для деяких форм етіотропної терапії немає.

Пахіоніхія – одна з форм оніходистрофії, яка характеризується потовщенням нігтьової пластинки, зміною форми та іноді кольору нігтів, у важких випадках може призводити до їх втрати. Цей стан може бути як набутим, так і вродженим, у тому числі зумовленим деякими генетичними захворюваннями. Ще на початку 20 століття німецькі дерматологи Ядассон і Левандовський відкрили спадкову патологію, одним з основних проявів якої було потовщення нігтьових пластинок. Пахіоніхія вважається досить поширеним станом у дерматології. Часто супроводжує деякі шкірні (псоріаз, екзема та інші) та обмінні захворювання. У деяких випадках може виникати як компонент вікових змін у людей похилого віку. Вік розвитку пахіоніхії, поширеність ураження та інші особливості клінічного перебігу цього стану досить сильно різняться залежно від причин захворювання, тому деякі фахівці розглядають пахіоніхію як симптом певних порушень, а не самостійну дерматологічну патологію.

Основною причиною розвитку пахіоніхії є порушення харчування чи формування нігтьової пластинки, що зовні проявляється її потовщенням, деформацією, гіперкератозом шкіри під нігтем та іншими симптомами. У разі набутих форм цього стану причиною розвитку змін можуть стати інфікування нігтя грибком, хімічна дія та хронічне запалення нігтьового валика – саме в ньому відбувається формування нових тканин нігтьової пластинки. Етіологічними факторами набутих форм пахіоніхії також є псоріаз, екзема, червоний плоский лишай та інші стани в тих випадках, коли вони торкаються нігтьового валика та ложі. У людей потовщення нігтів відбувається через порушення мікроциркуляції і лімфовідтоку, що також призводить до неправильного формування нових тканин нігтьової пластинки. У молодому віці причиною погіршення мікроциркуляції, що веде до набутої пахіоніхії, можуть виступати цукровий діабет, інші обмінні або ендокринні захворювання.

Особливим випадком є ​​так звана вроджена пахіоніхія, також відома як хвороба Ядассона-Левандовського. Цей генетично гетерогенний стан, що має різні механізми успадкування та патогенезу, характеризується численними порушеннями процесу ороговіння шкірних покривів та їх придатків. Одним із провідних симптомів цієї патології є пахіоніхія, причина розвитку якої полягає в дефектах молекул деяких типів колагену, порушенні засвоєння певних вітамінів та дії інших факторів залежно від типу генетичного дефекту. Нерідко подібне генетичне захворювання зрештою призводить до втрати нігтів.

Головним проявом пахіоніхії є потовщення нігтьової пластинки на одному, кількох або всіх нігтях (залежно від етіології цього стану), гіперкератоз шкіри нігтьового ложа та, як правило, деформація та зміна кольору нігтя. При псоріазі, екземі та червоному плоскому лишаї ураження нігтів супроводжуються симптомами основного захворювання: різноманітними висипаннями на шкірі, лущенням, папульозними та везикулярними утвореннями, появою бляшок. При цьому патологічний процес зазвичай захоплює область нігтьового валика, викликаючи хронічну пароніхію, яка в подальшому провокує розвиток пахіоніхії. Потовщення нігтя відбувається на пальцях рук або ніг, уражених основним захворюванням, на здорових ділянках пахіоніхія не виявляється.

У деяких випадках пахіоніхія провокується тривалим впливом на нігті різних хімічних сполук, наприклад лугів. Вони призводять до розпушування структури нігтьової платівки, у результаті відбувається її потовщення. Агресивні сполуки можуть діяти на околоногтевой валик, викликаючи його запалення, що зрештою теж провокує порушення зростання нігтя. При цьому пахіоніхія може виступати як професійне захворювання та вражати кілька чи всі нігті на руках. Захворювання такого типу на пальцях ніг спостерігається дуже рідко. Пахіоніхія людей похилого віку розвивається дуже повільно протягом багатьох років, супроводжується пожовтінням нігтя і втратою його прозорості. Є вказівки, що куріння та інші шкідливі навички можуть прискорювати розвиток такого порушення. Аналогічними проявами характеризується пахіоніхія, яка зумовлена ​​цукровим діабетом або мікроциркуляторними розладами.

Найбільш яскрава симптоматика виявляється при вроджених формах пахіоніхії чи хвороби Ядассона-Левандовського. Оскільки це генетично неоднорідне стан, виділяють кілька клінічних форм захворювання. Справжній синдром Ядассона-Левандовського характеризується вираженою пахіоніхією на пальцях рук і ніг, хворобливістю в області стоп, гіперкератозом на долонях та підошвах. Деякі різновиди патології також проявляються виразкою рогівки та катарактою. Інша форма вродженої пахіоніхії (тип Джексона-Лоулера) нерідко призводить до раннього, іноді навіть внутрішньоутробного розвитку зубів, розумової відсталості та осередкової алопеції. Потовщення нігтів при всіх формах захворювання виникає в ранньому дитинстві і дуже тяжко протікає, товщина нігтьової платівки досягає сантиметра і більше. Сильна деформація з часом призводить до втрати нігтьових пластин, як на верхніх, так і нижніх кінцівках.

Визначити наявність пахіоніхії для дерматолога не складає особливих труднощів, при огляді відразу виявляється значне потовщення одного або декількох нігтів, деформація пластинки, зміна структури та кольору даного похідного шкіри. Для успішного лікування необхідно з’ясувати причину розвитку патології, для чого здійснюється повний дерматологічний огляд пацієнта, розпитування та вивчення анамнезу (у тому числі спадкового для виключення спадкових форм захворювання). Іноді вдаються до методів генетичної діагностики. Такий широкий спектр різних діагностичних прийомів обумовлений значною поліетиологічною пахіоніхією.

При дерматологічному огляді можуть визначатися ознаки інших захворювань: хронічної або кандидамікотичної пароніхії, екземи, псоріазу, червоного плоского лишаю та ін. Якщо вони торкаються шкіри на дистальних фалангах пальців, це практично завжди рано чи пізно призводить до пароніхії. В окремих випадках можуть спостерігатися зміни нігтів без ознак інших дерматологічних захворювань – переважно це буває при цукровому діабеті, мікроциркуляторних розладах та віковій пахіоніхії. Також можуть виявлятися ознаки обмірних або ендокринних розладів: ожиріння, стрії на поверхні живота, шиї та стегон, нетипове розташування жирових відкладень.

Якщо пахіоніхія має вроджений характер, під час огляду хворого визначаються інші прояви цього генетичного захворювання. Найчастіше спостерігаються гіперкератози підошви з недостатнім розвитком хворобливості, на долонях можуть виявлятися ознаки гипергидроза. При більш тяжких формах вродженої пахіоніхії у хворих може виявлятись ураження інших органів та систем: розумова відсталість, порушення формування зубів, порушення зору. Пахіоніхія генетичної етіології виявляється вже в ранньому дитинстві, згодом вона активно прогресує, товщина нігтів на руках і ногах збільшується, відбувається деформація нігтьових платівок та їх подальша втрата. Для підтвердження діагнозу використовують методи генетичного визначення захворювання.

Усунення пахіоніхії багато в чому залежить від терапії стану, що спричинило її розвиток. Необхідне повноцінне лікування пароніхії, виключення контакту з агресивними речовинами. За показаннями використовують загальноприйняті методи терапії псоріазу, екземи, лишаю та інших дерматологічних станів, одним із проявів яких може виступати потовщення нігтьової платівки. При неефективності подібних лікувальних заходів та при вродженій пахіоніхії застосовують механічну обробку нігтів для корекції їхньої товщини та форми (різні рашпілі та пилочки). Полегшити процедури, що коригують, можна шляхом обробки нігтьової пластинки розчинами сечовини, саліцилової або фруктових кислот. Є вказівки на те, що призначення препаратів ретинолу та токоферолу здатне значно уповільнити розвиток деформації нігтів навіть за генетично обумовленої пахіоніхії.

Прогноз та профілактика пахіоніхії

Прогноз пахіоніхії щодо одужання невизначений і залежить від причин даного стану. При ефективній терапії основного захворювання стовщений ніготь може згодом заміщатися нормальною нігтьової платівкою. Спадкова форма пахіоніхії має більш несприятливий прогноз, зазвичай більшість хворих рано чи пізно втрачають нігті, крім того, можливі порушення з боку інших органів та систем. Профілактика набутої пахіоніхії включає своєчасне лікування запалень нігтьового валика та інших дерматологічних захворювань, використання захисних засобів при контакті рук або ніг з хімічно агресивними речовинами.