Панкреатична недостатність у дітей

Панкреатична недостатність у дітей – це порушення екзокринної та/або ендокринної функції підшлункової залози, яке супроводжується специфічним клініко-лабораторним синдромом. Стан виникає при вроджених аномаліях органу, набутих патологіях (панкреатит, жовчнокам’яна хвороба, нутритивний дефіцит). Хвороба проявляється болем у животі, прискореним пінистим випорожненням та іншими диспепсичними розладами. Для діагностики використовують УЗД, КТ або МРТ підшлункової залози, аналізи крові та калу. Лікування включає дієтотерапію, замісну терапію препаратами панкреатичних ферментів та гормональними медикаментами.

Панкреатична недостатність (ПОНЕДІЛОК) – поширена та актуальна проблема в дитячій гастроентерології, оскільки вона порушує харчування та якість життя, призводить до дефіцитних станів. Хвороба виникає у 38-88% пацієнтів із патологіями тонкого кишечника, у 42,2% при гепатобіліарних захворюваннях, у 41,8% при хворобах гастродуоденальної зони. Не менший інтерес становлять уроджені форми недостатності, які потребують ранньої діагностики, своєчасного виявлення вродженої аномалії чи генетичного синдрому.

За етіологічним фактором панкреатична недостатність у дітей буває первинною та вторинною. Первинна патологія обумовлена ​​вродженими захворюваннями: синдромом Швахмана-Даймонда, дефіцитом ліпази та трипсину, аномаліями будови підшлункової залози (ПЗ), муковісцидозом. Серйозну проблему становить спадковий панкреатит. Причини вторинної ПН різноманітні та об’єднуються у кілька груп:

• Панкреатична патологія. Недостатня функція органу спостерігається при будь-яких набутих захворюваннях: гострому та хронічному панкреатиті, травмі підшлункової залози, ішемії чи тромбозі панкреатичних судин. Порушення зустрічаються при вторинному запаленні тканини ПШ на фоні колагенозів, гіперкальціємії, гіперліпідемії.
• Патології дуоденальної зони. Недостатність екзокринного відділу ПЗ викликана ураженням протокової системи на тлі функціонального або органічного дуоденостазу, стенозу великого дуоденального соска, рубцевої деформації фатеральної області. Зрідка причиною виступає хвороба Крона, що стосується 12-палої кишки.
• Захворювання гепатобіліарної системи. Жовчнокам’яна хвороба – одна з основних причин панкреатичної недостатності у дітей, оскільки вона викликає грубі порушення у паренхімі ПЗ, гіпертензію у протоках органу. Порушення роботи підшлункової залози також виникають при гострому та хронічному холециститі, холангіті.
• Дефіцитні стани. Гіпопротеїнемія та гіповітаміноз – основні причини порушення синтезу панкреатичних ферментів, які мають білкову структуру. Дефіцит навіть однієї незамінної амінокислоти призводить до недостатнього вироблення понад 75% усіх ензимів у підшлунковій залозі.
• Похибки у дієті. У дітей зовнішньосекреторна функція ПЗ недостатньо розвинена, тому тимчасові порушення бувають при вживанні незвичайної та важкої для ШКТ їжі. Причиною патології може стати фастфуд, шашлики, блюда з жирного м’яса. Патологію нерідко провокують газовані напої, велику кількість солодощів, гострі страви.

Підшлункова залоза у дітей при народженні становить 0,1% від маси тіла і має довжину 4-6 см. У структурі переважає сполучна тканина та судини, а паренхіма із секреторними клітинами розвивається поступово. У розвитку залози виділяють два стрибки зростання: у 6-24 місяці та у 5-7 років. До 10-річного віку маса органу збільшується в 10 разів, до 15 років його розміри та функції відповідають таким у дорослої людини.

Екзокринна частина ПЖ секретує ферменти (ліпазу, амілазу, трипсин), які за системою проток потрапляють у тонкий кишечник і беруть участь у перетравленні їжі. Ендокринна частина (острівці Лангерганса) виробляють інсулін та глюкагон для регуляції обміну глюкози, інші види біоактивних речовин: соматостатин, гастрин, грелін, панкреатичний поліпептид. Патології можуть виникати в будь-якому відділі органу, що супроводжуються важкими розладами травлення та обміну речовин.

Панкреатична недостатність в дітей віком тривалий час протікає без клінічних проявів. Зовнішньосекреторна форма ПН викликає симптоми при падінні рівня ферментів до 5-10% від норми. Більшість дітей ознаки патології мають минущий характер, провокуються похибками у харчуванні. Основним проявом хвороби називають нестійкість випорожнення: чергування запорів та прискореної дефекації (2-4 рази на день) з виділенням рясного пінистого калу, який має світло-жовтий колір.

Діти з панкреатичною недостатністю скаржаться на нудоту, біль та тяжкість у животі. Больовий синдром локалізується у лівому підребер’ї та епігастрії, іррадіює у лопатку чи спину. У маленьких дітей складно визначити характер болю, оскільки вони не здатні описати свої симптоми. Клінічні ознаки виникають через 20-60 хвилин після їди, зникають протягом кількох годин. Зрідка розвиваються сильні напади болю як при гострому панкреатиті.

Якщо панкреатична недостатність супроводжується дисфункцією острівців Лангерганса, виникають порушення обміну глюкози. У дитини з’являється сильна спрага, підвищується апетит, виникає прискорене та рясне сечовипускання. Найчастіше бувають скарги на слабкість, сонливість, підвищену стомлюваність. Також батьки помічають сухість шкіри, повільне загоєння ран та подряпин. Такі клінічні ознаки відповідають панкреатогенному цукровому діабету.

Екзогенна ПН небезпечна появою синдрому мальабсорбції, що спричиняє різні форми нутритивного дефіциту. Нестача білків, жирів та вуглеводів призводить до затримки росту та фізичного розвитку, уповільнення темпів статевого дозрівання у підлітків, когнітивної дисфункції. Нестача вітамінів та мінералів викликає залізодефіцитну або В12-дефіцитну анемію, неврологічні порушення, погіршення стану шкіри та волосся.

Порушення хімічного складу калових мас та скупчення неперетравлених залишків їжі – причини бродіння та гниття, порушення балансу мікрофлори у товстому кишечнику, розвитку синдрому надмірного бактеріального росту (СІБР). Якщо в клінічній картині переважає ендокринна дисфункція підшлункової залози, основну небезпеку становить цукровий діабет 1 типу, який без лікування нерідко ускладнюється кетоацидозом, гіпоглікемічною або гіперглікемічною комою.

При порушеннях травлення у дитини буде потрібна допомога дитячого гастроентеролога. Первинна консультація включає збирання скарг, з’ясування медичного анамнезу, уточнення характеру харчування та можливих факторів ризику панкреатичної недостатності. При фізикальному огляді найчастіше визначають ознаки полігіповітамінозу. Для діагностики панкреатичної недостатності та виявлення її причини проводяться такі методи:

• УЗД підшлункової залози. При ультразвуковій візуалізації визначають дифузне або локальне збільшення органу у розмірах, зміна його щільності: гіперехогенність, чергування зон гіпо- та гіперехогенних тканин. За допомогою УЗД виявляють кільцеподібну підшлункову залозу та інші вади розвитку, наявність кіст, ознаки запального процесу. За показаннями, дані ехосонографії підтверджують проведенням КТ або МРТ.
• ЕРХПГ. Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія – “золотий стандарт” діагностики захворювань підшлункової залози. Для точного виявлення панкреатичної недостатності також розроблено панкреозимін-секретиновий тест, який потребує дуоденального зондування. Однак у педіатричній практиці методики призначаються обмежено через складність техніки проведення.
• Аналізи калу. У копрограмі виявляють підвищену кількість нейтрального жиру, неперетравлених м’язових волокон та крохмалю, що вказує на виражену мальдігестію. Дослідження ліпідограми калу з визначенням рівня тригліцеридів використовують для діагностики стеатореї. Уточнюючі методи виявлення панкреатичної недостатності у дітей – аналізи на фекальну еластазу та хімотрипсин.
• Аналізи крові. Визначення рівня амілази та ліпази найбільш інформативне при ферментній недостатності, зумовленій панкреатитом. У програмі комплексного обстеження присутній біохімічний аналіз крові з печінковими пробами, ліпідограмою та протеїнограмою, аналізи на глюкозу натще та глікований гемоглобін.

Диференційна діагностика

При розладах травлення у дітей необхідно виключити вірусні та бактеріальні кишкові інфекції, гельмінтози (лямбліоз, аскаридоз, ехінококоз), функціональні патології: диспепсію, синдром подразненого кишечника, дискінезію жовчовивідних шляхів. Диференціальну діагностику проводять з хронічними запальними захворюваннями (гастритом, дуоденітом, ентеритом), целіакією, харчовою алергією, лактазною та сахаразною недостатністю.

Дієтотерапія

Добова калорійність та нутритивний баланс їжі повинні відповідати віку пацієнта. При цьому рекомендують зменшити обсяг разової порції, щоб полегшити перетравлення кишечнику. Частота прийомів їжі для дітей старше 1 року становить 6 разів на день – 3 основних та 3 перекушування. Необхідно виключити із раціону фастфуд, снеки, газовані напої та інші шкідливі продукти. Обмеження тварин жирів не потрібно, за винятком тяжких випадків ПОНЕДІЛОК.

Медикаментозна терапія

Замісна ферментотерапія рекомендована всім дітям із ознаками мальабсорбції та нутритивної недостатності, незалежно від наявності стеатореї. Панкреатичні ферменти дозують з урахуванням віку та ваги пацієнта, при розрахунку доз використовують кількість ліпази, оскільки цей фермент найпростіше враховувати. Лікування призначають за альтернуючою схемою протягом 2-3 тижнів або “на вимогу” з припиненням прийому препаратів після зникнення симптомів ПН.

Для підвищення ефективності ферментотерапії у сучасній педіатрії використовують інкапсульовані форми препаратів, які мають кишковорозчинну оболонку. Вони менше схильні до дії агресивного середовища шлунка, швидко усувають диспепсію і мальабсорбцію. Дітям із супутніми гіперацидними станами показано антисекреторну терапію інгібіторами протонної помпи або Н2-гістаміноблокаторами. При ендокринній ПН призначають інсулінотерапію.

Результативність лікування та результат панкреатичної недостатності у дітей багато в чому залежить від причини її появи. Функціональні патології та запальні хвороби успішно піддаються терапії, тоді як при вроджених синдромах прогноз сумнівний. Для профілактики дисфункції ПЗ рекомендовано привчати дитину до збалансованого харчування з мінімальною кількістю шкідливих продуктів, дотримання особистої гігієни для зниження ризику кишкових інфекцій.