Паннікуліт

Паннікуліт – прогресуюче ураження підшкірної жирової клітковини запального характеру, що призводить до руйнування жирових клітин та заміщення їх сполучною тканиною з утворенням вузлів, бляшок або інфільтратів. При вісцеральній формі паннікуліту відбувається ураження жирових клітин печінки, підшлункової залози, нирок, жирової клітковини сальника або заочеревинної області. Діагностика захворювання заснована на клініці та даних гістологічного дослідження. Лікування паннікуліту залежить від його форми.

Приблизно половина випадків паннікуліту посідає спонтанну (ідіопатичну) форму захворювання, яка частіше зустрічається у жінок віком від 20 до 50 років. Інші 50% – це випадки вторинного панікуліту, що розвивається на тлі системних та шкірних захворювань, імунологічних порушень, дії різних провокуючих факторів (холод, деякі медикаменти). Відомо, що в основі розвитку панікуліту лежить порушення перекисного окислення жирів. Але, незважаючи на численні дослідження в галузі етіології та патогенезу цього захворювання, дерматологія досі не має чіткого уявлення про механізм виникнення.

У класифікації панікуліту виділяють первинну або спонтанну форму захворювання (паннікуліт Вебера-Крісчен) і вторинну. До вторинного панікуліту належать:

• імунологічний – нерідко спостерігається на тлі системних васкулітів, у дітей може бути варіантом перебігу вузлуватої еритеми;
• вовчаковий (люпус-паннікуліт) – розвивається при глибокій формі системного червоного вовчаку, характеризується поєднанням симптомів паннікуліту зі шкірними проявами, типовими для дискоїдного вовчака;
• ферментативний – пов’язаний із впливом панкреатичних ферментів, рівень яких у крові підвищується при панкреатиті;
• проліферативно-клітинний – виникає при лейкемії, лімфомі, гістіоцитозі та ін.
• холодовий – локальна форма паннікуліту, що розвивається у відповідь на сильний холодовий вплив, проявляється щільними рожевими вузлами, які проходять протягом 2-3 тижнів;
• стероїдний може виникати у дітей протягом 1-2 тижнів після закінчення загального лікування кортикостероїдами, характеризується мимовільним лікуванням і не вимагає терапії;
• штучний – пов’язаний із запровадженням деяких медикаментозних препаратів;
• кристалічний – розвивається при подагрі та нирковій недостатності у зв’язку з відкладенням у підшкірній клітковині уратів та кальцифікатів, а також при відкладенні кристалів після ін’єкцій пентазоцину або менеридину;
• паннікуліт, пов’язаний з дефіцитом α1-антитрипсину (інгібітора α-протеази), – спадкове захворювання, що супроводжується системними проявами: васкулітами, геморагіями, панкреатитом, гепатитом, нефритом.

За формою вузлів, що утворюються при панікуліті, розрізняють вузловий, інфільтративний і бляшковий варіанти захворювання.

Основним проявом спонтанного панікуліту є вузлові утворення, розташовані в підшкірно-жировій клітковині на різній глибині. Найчастіше вони з’являються на ногах і руках, рідше — в животі, грудях або на обличчі. Після дозволу вузлів паннікуліту залишаються осередки атрофії жирової клітковини, які виглядають як округлі ділянки западання шкіри.

Вузловий варіант паннікуліту характеризується появою в підшкірній клітковині типових окремо розташованих вузлів розміром від 3-4 мм до 5 см. Шкіра над вузлами може мати забарвлення від звичайного до яскраво-рожевого.

Бляшковий варіант паннікуліту є окремими скупченнями вузлів, які, зростаючись, утворюють бугристі конгломерати. Колір шкіри над такими утвореннями буває рожевий, червоний або червоно-синюшний. У деяких випадках конгломерати вузлів поширюються на всю клітковину гомілки, плеча або стегна, здавлюючи при цьому судинні та нервові пучки, що зумовлює виражену болючість та набряк кінцівки, що призводить до лімфостазу.

Інфільтративний варіант панікуліту протікає з розплавленням вузлів або їх конгломератів. При цьому в області вузла або бляшки, як правило, яскраво-червоного або червоного відтінку, з’являється флюктуація, типова для абсцесу або флегмони. Однак при розтині вузлів з них виходить не гній, а масляниста маса жовтого кольору. На місці вузла, що розкрився, утворюється виразка, що довго не гояться.

Змішаний варіант паннікуліту – зустрічається рідко і є перехід вузлової форми в бляшкову, а потім в інфільтративну.

Зміни підшкірної жирової клітковини у разі спонтанного паннікуліту можуть не супроводжуватися порушенням загального стану пацієнта. Але частіше на початку захворювання спостерігається симптоматика, схожа на прояви гострих інфекцій (ГРВІ, грипу, кору, краснухи та ін): головний біль, загальна слабкість, підвищення температури, артралгії, болі в м’язах, нудота.

Вісцеральна форма паннікуліту характеризується системним ураженням жирових клітин по всьому організму з розвитком панкреатиту, гепатиту, нефриту, утворенням характерних вузлів у заочеревинній клітковині та сальнику.

За своєю течією паннікуліт може бути гострим, підгострим і рецидивним, триватиме від 2-3 тижнів до кількох років. Гостра форма панікуліту характеризується вираженою зміною загального стану з високою температурою, міалгіями, болями у суглобах, порушенням функції нирок та печінки. Незважаючи на лікування, стан пацієнта прогресивно погіршується, зрідка бувають нетривалі ремісії, але протягом року захворювання закінчується летальним результатом.

Підгострий перебіг паннікуліту більш згладжений. Він типово порушення загального стану, лихоманка, зміни функціональних проб печінки, резистентність до проведеного лікування. Найбільш сприятливий рецидивуючий або хронічний перебіг панікуліту. При цьому рецидиви захворювання протікають не важко, часто без зміни загального самопочуття та чергуються з тривалими ремісіями.

Діагностику панікуліту дерматолог проводить спільно з ревматологом, нефрологом та гастроентерологом. Пацієнту призначають біохімічний аналіз крові та сечі, печінкові проби, дослідження панкреатичних ферментів, пробу Реберга. Виявлення вузлів вісцерального панікуліту здійснюють за допомогою УЗД органів черевної порожнини, УЗД нирок. підшлункової залози та УЗД печінки. Сівба крові на стерильність дозволяє виключити септичний характер захворювання. Для диференціювання інфільтративного варіанту панікуліту від абсцесу проводять бактеріологічне дослідження вузла, що відокремлюється.

Точний діагноз панікуліту встановлюють за результатами біопсії вузла. При гістологічному дослідженні виявляють запальну інфільтрацію, некроз жирових клітин та їх заміщення сполучною тканиною. Діагностика вовчакового панікуліту заснована на даних імунологічних досліджень: визначення антинуклеарного фактора, антитіл до ds-ДНК, комплементу С3 і С4, антитіл до SS-A та ін.

Диференціальну діагностику паннікуліту проводять із вузлуватою еритемою, ліпомою, олеогранулемою, інсуліновою ліподистрофією при цукровому діабеті, актиномікозом, індуративним туберкульозом.

Терапія паннікуліту проводиться комплексно залежно від його форми та течії. Для лікування вузлового панікуліту з хронічним перебігом призначають нестероїдні протизапальні (напроксен, диклофенак) та антиоксиданти (вітамін Е, аскорбінова кислота), проводять обколювання поодиноких вузлових утворень глюкокортикоїдами. Ефективними є фізіопроцедури: УВЧ, фонофорез гідрокортизону, магнітотерапія, озокерит, ультразвук, лазеротерапія.

При бляшковій та інфільтративній формі, підгострій течії паннікуліту застосовують глюкокортикостероїди (гідрокортизон, преднізолон) та цитостатики (циклофосфан, метотрексат). Для поліпшення функції печінки доцільним є призначення гепатопротекторів. Лікування вторинних форм паннікуліту обов’язково включає терапію фонового захворювання: панкреатиту, ВКВ, васкуліту, подагри.