Папілярна аденокарцинома нирки

Папілярна аденокарцинома нирки – це гістологічний різновид раку, що вражає чашково-лоханкову систему нирки. Виявляється гематурією, болем у попереку, характер та інтенсивність якої може досягати ступеня ниркової коліки; слабкістю, схудненням. Діагностика потребує проведення УЗД нирок, урографії, ниркової ангіографії, КТ, радіоізотопної сцинтиграфії, МРТ. Радикальним оперативним обсягом при папілярній аденокарциномі нирки є нефруретеректомія; при дисемінації пухлини проводиться хіміотерапія.

Папілярна аденокарцінома нирки у клінічній онкоурології діагностується у 7-16% від усіх випадків раку нирки. Пухлина розвивається з клітин перехідного епітелію, що вистилає чашково-баханковий комплекс. Макроскопічно має вигляд м’якого вузлового утворення, що на розрізі набуває характерного строкатого забарвлення. При мікроскопічному розгляді має (сосочкову) папілярну або тубулярну структуру. Як і рак паренхіми нирки, папілярна аденокарцинома частіше розвивається у чоловіків, досягаючи вікового піку захворюваності у 50-70 років.

Захворювання є поліетиологічним. Визначальну роль розвитку папілярної аденокарциномы можуть грати генетичні дефекти і спадкові захворювання. Ризик розвитку раку балії нирки збільшується при тривалому прийомі анальгетиків, нестероїдних протизапальних засобів, сечогінних засобів; вплив іонізуючого випромінювання, нікотину та алкоголю. Трансформацію перехідного епітелію ниркових балій можуть викликати стан імунодефіциту, тривале проведення гемодіалізу, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, ожиріння. У пацієнтів в анамнезі нерідко відзначається цистектомія з приводу карциноми сечового міхура.

TNM-класифікація виділяє наступні стадії папілярної аденокарциноми нирки:

За поширеністю первинної пухлини (T):

• Т0 – первинне вогнище не виявляється
• Tis – преінвазивна аденокарцинома in situ
• Т1 – аденокарцинома проростає субепітеліальний шар балії
• Т2 – аденокарцинома проростає м’язовий шар балії
• Т3 – аденокарцинома поширюється в навкололоханкову клітковину або ниркову паренхіму
• Т4 – аденокарцинома проростає у стінки сусідніх органів або паранефральну клітковину.

За наявністю метастазів у регіонарних лімфовузлах (паракувальні, парааортальні, у воротах печінки) (N):

• N0 – у регіонарних лімфовузлах метастази відсутні
• N1 – одиничні метастази в лімфовузлах до 2-х см у діаметрі
• N2 – одиничні метастази у лімфовузлах до 5 см у діаметрі
• N3 – метастази в лімфовузлах більше 5 см у діаметрі

За наявністю віддалених метастазів (M) у легенях, кістках, печінці, головному мозку, плеврі, очеревині:

• М0 – відсутність даних за віддалені метастази
• М1 – наявність даних за віддалені метастази

Пухлина нирки протікає безсимптомно у 10-25% пацієнтів. Зазвичай маніфестує з тотальною гематурією (70-90% випадків), яка у третини хворих поєднується з больовим синдромом у ділянці попереку. При обтурації сечоводу кров’яним згустком больовий напад може протікати на кшталт ниркової коліки. У 10% спостережень має місце класична тріада симптомів раку нирки: гематурія, біль, пухлина, що пальпується.

Зазвичай наявність типової тріади вказує на поширеність пухлинної інвазії та несприятливий прогноз. Про стадії захворювання, що далеко зайшла, також свідчить схуднення, слабкість, субфебрилітет, артеріальна гіпертензія, анемія, порушення апетиту. Метастазування відбувається гематогенним чи лімфогенним способом. На момент виявлення раку ниркової балії метастази в лімфовузлах та віддалених органах є вже у чверті пацієнтів. Найчастіше аденокарцинома нирки метастазує у легені, плевру, кістки, печінку, мозок.

Розпізнавання папілярної аденокарциноми нирки проводиться лікарем-онкоурологом, нерідко пов’язане із суттєвими труднощами. Проведення триразового цитологічного дослідження осаду сечі дозволяє виявити атипові клітини лише у 30% випадків. Іноді для отримання біоматеріалу вдаються до катетеризації сечоводу або забору промивних вод у процесі уретеропієлоскопії.

При екскреторній урографії папілярна аденокарцинома визначається за дефектом заповнення ниркової балії контрастною речовиною, а за порушення пасажу сечі – за ознаками гідронефрозу. Дані екскреторної урографії уточнюються за допомогою ретроградної уретеропієлографії, КТ нирок із контрастним посиленням, МСКТ, МРТ, сцинтиграфії. Ниркова ангіографія інформативна при проростанні аденокарциноми у паренхіму нирки та дозволяє точно визначити локалізацію первинного вогнища (в балії чи паренхімі).

Цінність УЗД нирок полягає у можливості виявлення гідронефротичної трансформації, а також диференціації рентгенонегативних каменів нирки та пухлин балії. Більш інформативні дані одержують у ході ендолюмінальної ехографії: неоплазія виявляється у вигляді ехопозитивної освіти; також метод дозволяє з’ясувати глибину інвазії пухлини шари ниркової балії.

Для виключення імплантаційних метастазів у сечоводі та сечовому міхурі проводиться ендоскопічне обстеження сечових шляхів – уретероскопія, цистоскопія, при необхідності – біопсія. Папілярну аденокарциному диференціюють з туберкульозом нирки, пієлітом, нефролітіазом. При підозрі на віддалені метастази виконується рентгенографія легень, мозку, кісток, УЗД печінки.

При операбельному процесі показано виконання нефруретеректомії та резекції сечового міхура, що дозволяє попередити імплантаційне поширення новоутворення сечовими шляхами. Найменший обсяг втручання (пієлотомія з видаленням пухлини, резекція нирки або тотальна нефректомія) можуть призвести до рецидиву аденокарциноми та генералізації процесу. Органосохраняющая тактика то, можливо виправдана при поразці єдиної нирки чи вираженої недостатності функції нирок.

Доцільність виконання лімфаденектомії при незмінених лімфовузлах залишається предметом дискусій, проте видалення лімфовузлів має значення для стадування пухлинного процесу. При поширеному раку балії операція доповнюється хіміотерапією або променевою терапією.

Результат визначається стадією процесу та ступенем диференціювання пухлини. Прогноз п’ятирічного виживання після радикальної нефруретеректомії та резекції сечового міхура при неінвазивному зростанні перехідноклітинної аденокарциноми становить 75-90%. При метастазуванні або нерадикальної операції прогноз вкрай несприятливий – виживання не перевищує 2-3 роки. Профілактика передбачає виключення факторів, що привертають увагу.