Папілярна фіброеластома

Папілярна фіброеластома – це доброякісна пухлина із клітин ендокарда, яка переважно вражає серцеві клапани. Точних причин новоутворення поки що не з’ясовано. Більшість випадків захворювання протікає безсимптомно і виявляється під час кардіологічного обстеження з іншого приводу. Ускладнені форми проявляються порушеннями мозкового та коронарного кровообігу. Для діагностики пухлини проводять УЗД та МРТ серця, цитологію та імуногістохімію віддаленого новоутворення, стандартний лабораторний комплекс. Лікування хірургічне: видалення фіброеластоми з подальшою антикоагулянтною терапією для запобігання ускладненням.

Папілярна фіброеластома ендокарда (ПФЕ) становить до 10% від первинних пухлин серця, за частотою народження знаходиться на другому місці після міксоми. Більше 90% новоутворень локалізуються на серцевих клапанах, найчастіше уражається ліва половина органу. Пік діагностики ПФЕ посідає вік старше 55 років. Жінки та чоловіки хворіють однаково часто. Захворювання найчастіше протікає безсимптомно, але здатне викликати життєзагрозливі ускладнення, тому не втрачає актуальності у сучасній кардіології.

Як і щодо інших первинних новоутворень серця, етіологічні передумови папілярної фіброеластоми не встановлені. Хвороба має вроджений чи набутий характер. Другий варіант зустрічається набагато частіше. До факторів ризику належать ушкодження структур серця при хірургічних маніпуляціях, променеву терапію, хронічний ендокардит. Спровокувати захворювання можуть пороки серця, які порушують гемодинаміку та викликають турбулентні потоки крові.

Деякі автори вважають, що поява папілярної фіброеластоми пов’язана з організацією пристінкових тромбів. При інфільтрації тромботичних мас фібробластами та активному виробленні сполучнотканинних волокон кров’яний потік перетворюється на аваскулярну пухлину. Ще одна теорія передбачає зв’язок ПФЕ з ендокардіальними розростаннями Ламбла, але їх точне походження також невідоме.

Макроскопічно папілярна фіброеластома є новоутворенням білого або жовтуватого кольору, яке складається з сосочкових розростань. Найчастіше її знаходять на некоронарній стулці аортального клапана. Далі в міру зменшення частоти новоутворення розташовується на мітральному і тристулковому клапанах, клапанному апараті легеневого стовбура, ендокарді шлуночків. В основному у пацієнтів розвиваються поодинокі невеликі ПФЕ.

Фіброеластома має характерну мікроскопічну структуру та складається з 3-х компонентів. Її щільна сполучнотканинна ніжка оточена пухкою клітковиною, поверх цих структур розташовані гіперплазовані клітини ендотелію, які поступово переходять у нормальний ендокард. Відмінна риса пухлини – відсутність у ній судин. При цьому ніжка та матрикс можуть мати варіабельну гістологічну будову, що важливо враховувати під час діагностики.

Понад 60% випадків захворювання не мають клінічних проявів. Діагностика відбувається випадково під час планового ультразвукового обстеження пацієнта, тому пік виявленості посідає літній вік, коли більшість людей страждають від кардіоваскулярних проблем. Оскільки освіта має невеликі розміри до 1,5 см і доброякісний ріст, воно суттєво не порушує гемодинаміку, стан хворого залишається задовільним.

Симптоми ПФЕ виникають при розвитку ускладнень і характерні для пухлин, розташованих у лівих відділах серця. У цих випадках пацієнти страждають від нападів запаморочення та нудоти, синкопальних станів, раптових порушень зору, рівноваги та дрібної моторики. В основному при папілярній фіброеластомі виникають минущі розлади кровообігу, більшість симптомів короткочасні.

Основна проблема пухлини полягає у високому ризику емболізації коронарних артерій та інших судин. Чим більші розміри фіброеластоми і чим вона рухливіша, тим вищий ризик ускладнень. Шорстка ворсиста поверхня привертає до фіксації тромбоцитів та утворення тромбів, які згодом можуть відриватися і закупорювати артеріальні судини. Також можлива емболія пухлинними тканинами.

Характер ускладнень залежить від локалізації ураженої кровоносної судини. При тромбоемболії церебральних артерій розвиваються транзиторні ішемічні атаки, можливий інсульт. Поразка артерій коронарного русла загрожує нестабільною стенокардією та інфарктом міокарда. Рідше зустрічається інфаркт спинного мозку, емболія судин верхніх та нижніх кінцівок. При фрагментації пухлини існує ризик розвитку емболічного синдрому.

Пацієнти з ускладненнями та клінічними проявами папілярної фіброеластоми направляються на консультацію лікаря-кардіолога. Фізикальний огляд включає підрахунок пульсу, пальпацію та перкусію передсерцевої області, аускультацію серця. Він дає загальну інформацію про гемодинаміку та можливі кардіоваскулярні проблеми. Для діагностики ПФЕ застосовуються такі методи:

• Ехокардіографія. Трансторакальне УЗД серця – головний скринінговий метод для виявлення папілярної фіброеластоми, оскільки дослідження інформативне, доступне і не потребує особливої ​​підготовки. ПФЕ має вигляд гомогенної структури неправильної форми, що розташовується на клапанах або поблизу них. Для уточнення діагностичної інформації проводиться чресхарчова ЕхоКГ.
• МРТ серця. Магнітно-резонансна томографія із контрастуванням дає докладну інформацію про структуру новоутворення. Фіброеластома має полігональну форму, часто розташовується на ніжці та не накопичує контраст. Навколо пухлини не виявляється ознак запальної інфільтрації, інвазивного зростання із руйнуванням тканин.
• цитологічний аналіз. При вивченні віддаленої тканини під мікроскопом виявляють характерну тришарову структуру, безліч витягнутих, веретеноподібних та зірчастих клітин. Обов’язково визначається фіброзне гіалінове ядро. Відсутність судин дозволяє відрізнити ПФЕ від міксоми.
• Імуногістохімічний аналіз. Клітини фіброзного ядра та клітковини показують позитивну реакцію на м’язовий актин, віментин та білок S-100, що дозволяє віднести їх до похідних гладком’язових структур. Поверхневі клітинні елементи реагують з антитілами до Віментін, нейрон-специфічної енолазі, фактору VIII.
• Аналізи крові. Для оцінки загального стану здоров’я та підготовки до операції пацієнтам призначають стандартну програму діагностики. Найбільше значення мають показники тромбоцитів та ШОЕ в гемограмі, аналіз здатності згортання крові, рівень міокардіальних маркерів. Також проводиться розширене біохімічне дослідження крові.

Диференційна діагностика

Враховуючи рідкісну пухлину, при постановці діагнозу необхідно виключити інші кардіоваскулярні патології. Диференціальну діагностику проводять з міксомою, рабдоміомою, ліпомою та іншими доброякісними процесами. Обов’язково виключають онкопатологію: саркому, мезотеліому, метастатичні новоутворення. У складних випадках проводиться диференціація із хронічним ендокардитом.

Хірургічне лікування

У практичній кардіології не розроблено єдиного протоколу ведення пацієнтів з ПФЕ, тому тактика лікування підбирається індивідуально. Більшість авторів сходяться на думці, що оперативне втручання потрібно хворим з фіброеластомою аортального клапана, мітрального клапана та лівого шлуночка. При розташуванні пухлини у правій половині серця операцію проводять рідко і лише за високого ризику ускладнень.

Оптимальний метод кардіохірургічного лікування – видалення новоутворення разом з відділом ендокарда і аутопластика дефекту перикардом, що підлягає. Така операція має мінімальний ризик ускладнень та забезпечує безрецидивне лікування. Можливі інші варіанти видалення папілярної фіброеластоми, які підбираються з урахуванням її морфологічних характеристик, соматичного статусу пацієнта, супутніх захворювань серцево-судинної системи.

У сучасній кардіохірургії для операції вважають за краще використовувати малоінвазивний доступ (міністернотомію), яка має ряд переваг: короткий реабілітаційний період, мінімальний больовий синдром, кращий косметичний результат. Це оптимальний варіант доступу для втручання на аортальному клапані, який є типовим місцем розташування ПФЕ.

Диспансерне спостереження

Пацієнти, які не мають показань до операції, та післяопераційні хворі перебувають на обліку кардіолога. Для них підбирається персональний графік візитів до лікаря та інструментальної діагностики, щоб контролювати стан гемодинаміки. Також слід обмежити фізичні навантаження, збалансовано харчуватись, по можливості уникати сильних стресів. Для попередження тромбоемболічних ускладнень призначається терапія антикоагулянтами та антиагрегантами.

Більшість випадків папілярної фіброеластоми мають сприятливий перебіг. Симптоматичні пухлини успішно коригуються методами кардіохірургії: виживання через 4 роки після таких операцій становить понад 91%. Однак при запізнілій діагностиці не виключені гострі тромбоемболічні ускладнення, які можуть стати причиною смерті. Заходи профілактики ПФЕ не розроблені через неясні відомості про її етіопатогенез.