Папілярний рак щитовидної залози

Папілярний рак щитовидної залози – Найпоширеніший різновид карциноми щитовидної залози. Характеризується щодо сприятливим перебігом. Першим проявом зазвичай стає безболісний вузол у сфері поразки. При прогресуванні процесу можливі утруднення ковтання та дихання, першіння та біль у горлі, збільшення шийних лімфовузлів. При постановці діагнозу використовують дані радіоізотопного сканування, УЗД щитовидної залози, біопсії та інших досліджень. Лікування – повна або часткова тиреоїдектомія, післяопераційна терапія з використанням радіоактивного йоду, замісна гормонотерапія.

Папілярний рак щитовидної залози – найпоширеніший і найбільш сприятливо протікає тип онкологічного ураження щитовидної залози. Відрізняється повільним зростанням та низькою схильністю до метастазування (за винятком метастазів у регіонарні лімфовузли, які, за різними даними, виявляються у 30-60% хворих). Складає близько 75% загальної кількості карцином щитовидної залози. Може виникати у будь-якому віці, зокрема, у ранньому дитячому. Найчастіше діагностується у пацієнтів 30-50 років. Чоловіки страждають у 2,5 рази рідше за жінок.

Папілярний рак щитовидної залози вважається прогностично щодо сприятливого онкологічного захворювання, середня тривалість життя після проведення хірургічного втручання становить 10-15 і більше років. У дітей відзначається більш агресивний перебіг у порівнянні з дорослими, нерідко виявляються метастази не тільки у лімфовузли, а й у віддалені органи. Лікування проводять фахівці в галузі онкології та ендокринології.

Причини виникнення папілярного раку щитовидної залози точно не з’ясовані. Встановлено, що у переважній більшості випадків розвиток пухлини викликається соматичними мутаціями. У окремих випадках виявляються вроджені генетичні аномалії. Найбільш поширеними генними модифікаціями при папілярному раку щитовидної залози є мутації генів BRAF та RET/PTC. Мутація RET/PTC виявляється у 20%, мутація BRAF – у 40-70% пацієнтів. В даний час проводяться дослідження з виявлення та вивчення інших змінених генів, які провокують утворення папілярної аденокарциноми щитовидки.

У числі факторів, що підвищують ризик розвитку раку, фахівці вказують доброякісні пухлини щитовидної залози (проліферуючу цистаденому, аденому, зоб), дефіцит йоду в організмі, проживання в районах з несприятливою екологічною обстановкою, попередню променеву терапію з приводу захворювань. підлогу та спадкову схильність.

Патологічна анатомія

Злоякісне новоутворення зазвичай поодиноке, в окремих випадках виявляються множинні вузли. Пухлина має змішану папілярно-фолікулярну будову, її діаметр коливається від кількох міліметрів до 5 і більше сантиметрів. Капсула зазвичай відсутня. При гістологічному дослідженні папілярного раку щитовидної залози виявляється структура, що нагадує розгалужені стебла. Основа стебел представлена ​​васкуляризованою сполучною тканиною. Стебла вистелені циліндричним та кубічним епітелієм з великими ядрами. Відзначається незначна кількість мітозів.

У деяких стеблах судини відсутні, епітеліальні клітини мають ознаки атрофії. У центральній частині папілярного раку щитовидної залози можуть виявлятися рубці та ділянки кальцифікації. Метастазування здійснюється переважно лімфогенним шляхом. Клітини неоплазії можуть поширюватися по лімфатичних судинах як усередині щитовидної залози, так і за її межами, вражаючи регіонарні лімфовузли. Віддалені метастази при папілярному раку щитовидної залози виявляються рідко, їх основою зазвичай стає фолікулярна частина пухлини. Папілярні елементи новоутворення не виділяють гормонів, фолікулярні можуть проявляти гормональну активність.

У клінічній практиці використовують традиційну чотиристадійну класифікацію:

• I стадія – Визначається локальна пухлина, що не викликає зовнішньої деформації органу і не поширюється на капсулу щитовидної залози. Метастази відсутні.
• ІІа стадія – Папілярний рак щитовидної залози викликає зовнішню деформацію органу, але не поширюється за його межі. Метастази відсутні.
• IIб стадія – Виявляється одиночний вузол у поєднанні з лімфогенними метастазами на стороні ураження.
• ІІІ стадія – Папілярний рак щитовидної залози проростає капсулу або здавлює прилеглі органи (гортань, стравохід), визначаються двосторонні метастази в регіонарних лімфовузлах.
• IV стадія – новоутворення проростає сусідні органи, виявляються лімфогенні та гематогенні метастази.

Новоутворення досить довго може протікати безсимптомно. Приводом першого звернення до лікаря нерідко стає випадково виявлений вузол у сфері щитовидної залози. Папілярний рак досить часто утворюється на тлі доброякісних неоплазій, тому початкові стадії захворювання можуть пройти для хворого непоміченими. Іноді підозра на розвиток злоякісної неоплазії виникає під час проведення чергового огляду, коли ендокринолог виявляє швидку зміну розміру та структури доброякісної пухлини.

Зазвичай папілярний рак щитовидної залози виявляється в нижній частині однієї з часток, рідше пальпується в області перешийка з поширенням на обидві частки. Неоплазії розміром менше 1 см можуть не промацуватись. На початкових стадіях пухлина рухлива, щільна, з гладкою або трохи нерівною поверхнею. При прогресуванні процесу вузол збільшується у розмірі, стає горбистим, поширюється на значну частину щитовидки та втрачає рухливість. При здавленні органів, розташованих за щитовидною залозою, виникають складнощі ковтання, задишка, першіння у горлі та зміни голосу.

При подальшому поширенні папілярного раку щитовидної залози виникає збільшення лімфовузлів на стороні ураження. Іноді збільшені лімфовузли стають першим симптомом хвороби. Як правило, регіонарні метастази довгий час залишаються покритими капсулою, тому зберігають рухливість. В результаті місцевого агресивного зростання до процесу залучаються м’які тканини шиї. Виникає зовнішня деформація, спостерігається розширення підшкірних вен. На пізніх стадіях у деяких пацієнтів виявляється віддалене метастазування у кістки та легені.

Діагноз встановлюють з урахуванням скарг, даних огляду, лабораторних та інструментальних досліджень. Приводом для спрямування хворих на обстеження є поява бугристого вузла в області щитовидної залози або швидке збільшення вже існуючої доброякісної пухлини. Пацієнтам з підозрою на папілярний рак призначають УЗД щитовидної залози та радіоізотопне сканування з використанням радіоактивного йоду. Обидві методики дають можливість підтвердити наявність пухлиноподібної освіти та оцінити її поширеність, але не дозволяють визначити ступінь злоякісності.

Остаточний діагноз папілярний рак щитовидної залози виставляється на підставі тонкоголкової біопсії з подальшим визначенням морфологічної структури отриманого зразка тканини. Біопсію проводять під контролем УЗД. В окремих випадках за відсутності вираженої клінічної симптоматики та негативного результату цитологічного дослідження забір матеріалу виконують під час хірургічного втручання. Тканину відправляють на термінове гістологічне дослідження, за наслідками дослідження визначають обсяг операції.

Аналіз крові на гормони в переважній більшості випадків неінформативний, оскільки гормональну активність виявляють лише близько 1% папілярних раків щитовидної залози. Для оцінки поширеності первинної пухлини виконують ларингоскопію. Параліч голосової зв’язки за ураження є ознакою проростання поворотного нерва. Під час проведення бронхоскопії оцінюють вираженість звуження трахеї. За показаннями проводять контрастну рентгенографію стравоходу. При підозрі на віддалене метастазування хворих направляють на сцинтиграфію кісток скелета, рентгенографію та КТ органів грудної клітки.

Лікування хірургічне. Залежно від поширеності онкологічного процесу виконують повну або часткову тиреоїдектомію у поєднанні з одно- або двосторонньою лімфаденектомією. У післяопераційному періоді пацієнтам із папілярним раком щитовидної залози призначають терапію з використанням радіоактивного йоду. Дана методика дозволяє зменшувати ймовірність розвитку місцевих рецидивів, у ряді випадків усувати метастази в легенях та суттєво уповільнювати зростання вторинних вогнищ у кістковій тканині. На пізніх стадіях папілярного раку щитовидної залози іноді застосовують променеву терапію. При вираженому здавленні трахеї здійснюють трахеостомію. Хворим, які перенесли тотальну тиреоїдектомію, до кінця життя потрібна замісна гормонотерапія тироксином.

Прогноз при папілярному раку щитовидної залози досить сприятливий. За відсутності віддалених метастазів до 5 років з моменту встановлення діагнозу вдається дожити 97% хворих, до 10–88% хворих, до 15–75% хворих. При метастазуванні в кістки та легені прогноз погіршується, проте у багатьох пацієнтів вдається досягти тривалої ремісії. Летальний результат віком до 50 років спостерігається рідко. Смерть зазвичай при рецидивуванні первинної пухлини. Хворим, які перенесли папілярний рак щитовидної залози, необхідно проходити регулярні огляди ендокринолога, УЗД та аналізи крові на гормони (для визначення адекватності замісної терапії та виявлення гормонально активних віддалених метастазів).