Папулонекротичний туберкульоз шкіри

Папулонекротичний туберкульоз шкіри – інфекційне захворювання шкірних покривів туберкульозної етіології, відмінними рисами якого є нападоподібний характер висипання первинних елементів та поширеність патологічного процесу. Клінічно папулонекротичний туберкульоз характеризується появою щільних множинних вузликів – півсфер діаметром від 1 до 4 мм всіх відтінків фіолетового кольору з центральним некрозом. Патологічний процес діагностують на підставі типових проявів та підтверджують результатами гістології. Лікування проводять протитуберкульозними препаратами, вітамінами, УФО.

Папулонекротичний туберкульоз шкіри – різновид хронічної рецидивуючої інфекції шкіри, спричиненої мікобактеріями туберкульозу та дисемінацією патологічного процесу, що характеризується. Вперше папулонекротичний туберкульоз шкіри було описано австрійським педіатром Ф. Гамбургером. Захворювання частіше виникає у дітей та молодих жінок, не має расових відмінностей, неендемічно. Може розвиватися будь-якої пори року, але рецидиви зазвичай спостерігаються навесні та восени.

Незважаючи на те, що захворювання відноситься до групи дерматозів із встановленою причиною виникнення, в епідеміології папулонекротичного туберкульозу шкіри залишається багато неясностей. За даними офіційної статистики, частку патологічного процесу припадає лише 1% у структурі захворюваності на туберкульоз, що можна порівняти зі статистичної похибкою. Оскільки йдеться про візуально діагностовану форму туберкульозної інфекції, виникають сумніви щодо достовірності таких даних. Ймовірно, проблема полягає в низькій реєстрації папулонекротичного туберкульозу шкіри через недостатню туберкульозну настороженість практикуючих лікарів, недооцінку значущості захворювання та помилкову діагностику неспецифічних форм ураження шкіри замість специфічної туберкульозної інфекції. Непрямим доказом великої ймовірності діагностичних помилок є незначний відсоток патології у структурі захворюваності.

Некоректна діагностика патологічного процесу, недооцінка його поширеності, зростання кількості пацієнтів з папулонекротичним туберкульозом шкіри в Європі та Росії у поєднанні з необхідністю ретельної диференціальної діагностики захворювання з іншими дерматозами робить проблему особливо актуальною на сучасному етапі.

Збудник захворювання – мікобактерія туберкульозу людського типу, або паличка Коха – аеробний мікроорганізм, що розвивається лише у присутності кисню. Однак шкіра, що добре забезпечується киснем, через особливості кислого середовища дерми є несприятливим середовищем для розмноження мікобактерій. Тому зараження в результаті первинного влучення мікобактерій безпосередньо на поверхню дерми при папулонекротичному туберкульозі шкіри відбувається рідко.

Незважаючи на те, що в структурі мікобактерій є спеціальні антигени, що стимулюють сенсибілізацію шкірних покривів, необхідне поєднання великої кількості та високої вірулентності мікробів. Тільки в цьому випадку можливе зниження місцевого Т-клітинного імунітету шкіри з розвитком алергічної реакції та формуванням первинних елементів, що відбувається вкрай рідко. З іншого боку, велику роль грає стан загального імунітету.

Основу патологічного процесу становить запальна реакція внутрішньої оболонки капілярів, спричинена алергічною реакцією антиген-антитіло. Роль антигену виконує мікобактерія, що гематогенним шляхом потрапила в шкіру з вогнища туберкульозної інфекції, що вже існує в організмі, у тому числі і в латентному варіанті. Як осередки інфекції можуть виступати регіонарні лімфатичні вузли, кишечник, уражені суглоби та внутрішні органи.

У відповідь на впровадження антигену в шкіру імунна і ретикулярна системи дерми починають вироблення антитіл, сенсибілізуючи шари шкіри і структури, що містяться в ній, у тому числі – капіляри. Клітини, залучені до алергічного процесу, починають продукувати біологічно активні речовини, що змінюють судинну проникність. У внутрішній оболонці дрібних судин виникають явища запалення, що полегшує попадання збудника патологічного процесу з кровотоку в шкіру і стає причиною розвитку васкуліту, що є основою папулонекротичного туберкульозу шкіри.

Залежно від ступеня ураження шкірних покривів у сучасній дерматології виділяють два варіанти папулонекротичного туберкульозу шкіри: поверхневий (фолікуліт) – тип, що зачіпає поверхневі шари дерми і не залишає рубців при вирішенні елементів, і глибокий (акніт) – тип, що вражає глибокий з утворенням типових “штампованих” рубчиків. Кожен варіант, у свою чергу, поділяється на два різновиди.

Поверхневий (фолікуліт):

• Папульозний різновид – первинним елементом є папула запального генезу, дрібна, щільна на дотик.
• Пустульний різновид – первинним елементом є пустула, що виникає на місці папули, наповнена напівпрозорим вмістом, що виділяється при натисканні.

Глибокий (акніт):

• Пустулезна форма – первинним елементом є міліметрова пустула з некротичними масами всередині та скоринкою в центрі, при знятті скоринки відкривається виразка з наслідком у рубець у вигляді «штампу».
• Папулезно-пустульозна – первинним елементом є наповнена гноєм і покрита кіркою кратероподібна п’ятиміліметрова папулопустула з некрозом у центрі. Елемент дозволяється рубцюванням з утворенням бурої облямівки по периметру рубця на фоні зниження імунітету та негативних туберкулінових проб.

Клінічно захворювання проявляється нападоподібним висипанням первинних елементів у вигляді щільних дрібних буро-фіолетових папул у вигляді напівсфер, що розташовуються близько один до одного. Папули безболісні, асиметрично локалізуються на розгинальних поверхнях кінцівок, на тулубі, рідше – на обличчі. У центрі папул з’являється гнійний некроз, утворюються скоринки, які, відпадаючи, оголюють виразкову поверхню, що кровоточить, що дозволяється рубцюванням у вигляді специфічних «штампованих» рубчиків з ліловою облямівкою по периметру – візитною карткою папулонекротичного туберкульозу шкіри.

При роздільній здатності поверхневих форм рубчики не утворюються. Весь цикл займає від одного до двох місяців. Зовні первинні елементи нагадують юнацький вугровий висип. Загальне самопочуття пацієнтів у разі розвитку захворювання зазвичай не порушується, в ослаблених хворих можливі явища продроми.

Діагноз виставляє дерматолог на підставі клінічних симптомів, типового «штампованого» рубцювання, даних гістології, позитивних туберкулінових проб та рентгенографії первинного туберкульозного вогнища. Туберкулінові проби включають пробу Манту, пробу Коха і нашкірну градуйовану туберкулінову пробу. У складних випадках вдаються до ІФА дослідження крові (T-SPOT.TB тест, інтерфероновий тест). Гістологічно визначається ураження всіх шарів шкіри та підшкірно-жирової клітковини у вигляді епітеліоїдно-клітинної гранульоми з гігантськими клітинами Лангханса, оточеною валом з Т-лімфоцитів.

Диференціальну діагностику проводять з юнацькими вуграми, кільцеподібною гранульомою, олійними фолікулітами, вузликовим васкулітом, злоякісним пустульозом, бугорковим сифілідом, краплевидним парапсоріазом, вузликовим пруриго (почесухой), чепухою.

Терапія комплексна, проводиться фтизіатром після консультації з дерматологом та інфекціоністом, включає використання протитуберкульозних препаратів за індивідуальними схемами (у розрахунку на кілограм ваги пацієнта) у комплексі з вітамінотерапією, препаратами заліза та імуностимуляторами. Ефективне застосування УФО. При локалізації процесу на обличчі може знадобитися консультація косметолога.

Прогноз за відсутності серйозної первинної туберкульозної патології сприятливий. Профілактика полягає в хорошому харчуванні, загартовуванні, ранньому виявленні та своєчасному лікуванні патології. Обов’язкове диспансерне спостереження.