Парагангліома середнього вуха

Парагангліома середнього вуха – це доброякісна пухлина, сформована з нехромафінних парагангліїв, розташована на медіальній стінці барабанної порожнини. До основних клінічних проявів захворювання належать зниження слуху, пульсуючий шум у вухах, неврологічна симптоматика. Високу інформативність у діагностиці параганглиомы мають мікроотоскопія, рентген і комп’ютерна томографія скроневої кістки, магнітно-резонансна томографія. Основне лікування включає проведення хірургічного втручання, променевої терапії. У випадках, коли операцію не показано, можуть бути призначені симптоматичні засоби (НПЗЗ, анальгетики).

Парагангліома (гломусна пухлина, нехромафінна парагангліома, хемодектома, гломангіома) середнього вуха – одна з доброякісних пухлин голови та шиї, що вражає переважно барабанну порожнину, судини, нерви. Вперше була описана у 1941 році американським професором анатомії С. Гілдом. Гломусна пухлина зустрічається з частотою 1:300000, є одним із найпоширеніших доброякісних утворень середнього вуха. Відомо, що жінки хворіють у 5-7 разів частіше за чоловіків. Основні симптоми захворювання маніфестують у віці 55-60 років, у дітей та підлітків така патологія виявляється вкрай рідко.

Нині причини розвитку гломангіоми достовірно невідомі. Виявлено, що вона може виникати спонтанно під дією зовнішніх впливів середовища на організм людини або ж успадковуватись за аутосомно-домінантним типом від батьків. За розвиток спадкових форм хвороби відповідають мутації генів, що беруть участь у кодуванні B, C, D ферментно-мітохондріального комплексу сукцинат-дегідрогенази. Пухлина може входити до структури генетичних захворювань (синдром МЕН 2А типу, хвороба Гіппеля-Ліндау).

Спорадична хемодекома формується у людей віком 40-50 років. На її розвиток можуть впливати інфекційні захворювання, безконтрольний прийом стероїдів та гормональних контрацептивів, аутоімунні хвороби. Також причиною виникнення освіти з параганглії можуть стати будь-які стани, що призводять до зміни роботи ендокринної системи. До них відносять вагітність, патологію яєчників, щитовидної залози.

Парагангліома утворюється з гломусних тілець, які розташовуються у зовнішній оболонці цибулини яремної вени, в області мису, по ходу гілок язикоглоткового, блукаючого нерва, а також у піраміді скроневої кістки. Ці клітини є хеморецепторами і реагують на різні стимули шляхом синтезу гормонів. У разі розвитку пухлинного переродження клітин утворення біологічно активних речовин відбувається постійно.

Елементи АПУД-системи можуть продукувати катехоламіни та пептидні гормони. У процесі зростання доброякісне утворення проникає в барабанну порожнину, заповнює її, поступово порушуючи цілісність барабанної перетинки, ушкоджуючи прилеглі судини та нерви. У міру розростання гломусна пухлина може виступати у зовнішній слуховий прохід.

При гістологічному дослідженні виявляються великі округлі клітини з явищами секреторної активності (утворення вакуолей в цитоплазмі, наявність у ній гранул). Клітини пухлини формують клубочки, що вдаються у просвіт судин. Сполучна тканина парагангліоми представлена ​​колагеновими волокнами, синусоїдними капілярами. Ділянки між клітинами заповнені дрібнозернистою речовиною, що утворює гомогенну масу.

Більшість пацієнтів із параганглиомой середнього вуха клінічна картина розвивається поступово і пов’язані з ушкодженням внутричерепных нервів. Хворі скаржаться на зниження гостроти слуху, що періодично виникає дзвін у вухах. Він має пульсуючий характер, може посилюватися при нахилах донизу або різких рухах головою. Ці симптоми пов’язані не лише з руйнуванням лабіринту, але й з компресією равликової частини переддверно-равликового нерва.

Якщо пухлина виходить у просвіт слухового проходу, вона часто травмується, що супроводжується незначними кров’янистими виділеннями, що залишаються на подушці та волоссі після сну. У деяких випадках пацієнти нарікають на періодичне підвищення артеріального тиску. Це безпосередньо з надлишковим утворенням біологічних речовин, збільшують тонус судин.

Загальна неврологічна симптоматика при гломусному новоутворенні характеризується розвитком постійних головних болів дифузного характеру, слабкістю, втомою. Спостерігається зниження працездатності, погіршується пам’ять та концентрація. При ураженні переддверної частини VIII черепного нерва страждає вестибулярний апарат. Розвивається ністагм, можуть виникати запаморочення та непритомні стани.

Без лікування гломангіома прогресує, що сприяє втраті слуху, розвитку псевдобульбарного синдрому, невриту лицевого нерва. Це може призвести до тяжких неврологічним розладам. Освіта, що знаходиться в просвіті слухового проходу, легко травмується, в області пошкодження може виникнути інфекція. При порушенні цілісності судин гломусної пухлини виникає внутрішня кровотеча в порожнину черепа. У поодиноких випадках (менше 5%) відбувається переродження доброякісної пухлини в злоякісну з подальшим метастазуванням.

Діагноз парагангліоми середнього вуха ставиться на підставі скарг хворого, даних огляду лікаря-отоларинголога, інструментальних та лабораторних досліджень. В рамках діагностичних заходів показано консультацію невролога. До основних методик, які застосовуються для верифікації діагнозу, відносять:

• Фізичне обстеження. При огляді у зовнішньому слуховому проході виявляється утворення, що нагадує поліп, яке має контактну кровоточивість. Показовим є позитивний симптом пульсації при введенні вирви у слуховий прохід. Використання мікроотоскопії дозволяє виявити контури парагангліоми у вигляді бордової плями за барабанною перетинкою.
• Неврологічні дослідження. Для визначення характеру ураження нервів використовується електронейроміографія: вона реєструє зниження швидкості нервових імпульсів. Функцію вестибулярного апарату оцінюють за допомогою оборотної проби, проби Ромберга.
• Дослідження функції органів слуха. З цією метою проводять камертональні проби. Найчастіше виявляється нейросенсорна приглухуватість, пов’язана з ушкодженням слухового нерва. Аудіометрія дозволяє оцінити гостроту слуху, що знижується при розвитку доброякісної хемодектоми.
• Генетичне обстеження. У всіх пацієнтів з параганглиомой обов’язково збирається сімейний анамнез, щоб встановити спадкову схильність і скласти родовід. Полімеразна ланцюгова реакція з ДНК пацієнта виявляє мутації в геномі, які відповідають за розвиток пухлинного процесу.
• Лабораторні дослідження. Біохімічне дослідження крові та сечі дозволяє оцінити рівень метаболітів катехоламінів. Їх підвищення свідчить про надлишкове освіту цих біологічних речовин і є непрямим доказом наявності нехромаффинного освіти.
• Інструментальні дослідження. Щоб визначити характер ураження, розміри та локалізацію патологічної освіти, використовують рентгенографію, КТ скроневої кістки. Магнітно-резонансне дослідження дозволяє визначити ступінь ушкодження венозних та артеріальних судин голови. Ангіографія використовується безпосередньо перед оперативним втручанням та виявляє джерела кровопостачання гломангіоми.

Диференціальний діагноз параганглиомы на стадії проводиться з отосклерозом, аневризмою сонної артерії, середнім отитом. При ушкодженні нервів патологію необхідно диференціювати з паралічем гортані, гемангіомою, невритом лицевого нерва. Рідше дифдіагностика здійснюється з невриномою переддверно-равликового нерва, холестеатомою середнього вуха, черепно-мозковою травмою.

Хірургічне лікування хемодектоми проводиться у відділенні отоларингології. Хворому необхідно дотримуватись палатного режиму, а також дотримуватися дієти з великим вмістом білків, вітамінних та мінеральних комплексів. До основних методів лікування належать:

1. Променева терапія. Використання гамма-ножа, кібер-ножа, лінійного та протонного прискорювача дозволяє видалити пухлинні клітини та запобігти подальшому зростанню освіти. Радіохірургія може бути використана як доповнення до хірургічного лікування або у формі монотерапії у літніх пацієнтів.
2. Хірургічне втручання. Операція проводиться як традиційним відкритим методом, і з допомогою ендоскопічного устаткування. Перед нею здійснюється емболізація джерел кровопостачання пухлини, що сприяє деваскуляризації патологічної освіти. Гломангіома повністю або частково видаляється разом із зміненими тканинами, відновлюється цілісність скроневої кістки. За потреби здійснюється реконструкція барабанної перетинки.
3. Симптоматична терапія. При неоперабельній парагангліомі з метою полегшення загального стану пацієнтам призначають аналгетики, нестероїдні протизапальні препарати. Для компенсації приглухуватості використовуються класичні слухові апарати.

При своєчасному видаленні парагангліоми середнього вуха прогноз для життя та здоров’я пацієнта є сприятливим. Вже першого тижня після оперативного втручання спостерігається зникнення основних симптомів, нормалізується слух. При необґрунтованій відмові від хірургічного лікування існує ймовірність розвитку небезпечних для пацієнта ускладнень. Профілактика розвитку параганглиомы зводиться до проведення генетичного дослідження в людей, які входять у групу високого ризику, і навіть захисту організму від несприятливих впливів довкілля протягом життя.