Параліч Дежерін-Клюмпке

Параліч Дежерін-Клюмпке – це ураження м’язів передпліччя та кисті, що виникає внаслідок травми спинномозкових нервів С7-Th1 або нижньої частини плечового сплетення. Стан пов’язують із родовим травматизмом при сідничному передлежанні, великій вазі та розмірах плода, порушенні техніки акушерської допомоги. Симптоми захворювання: слабкість та відсутність активних рухів пензлем, чутливі та трофічні порушення. Діагностика паралічу Дежерін-Клюмпке включає фізикальний огляд, електронейроміографію, рентгенографію. Для лікування призначають фіксацію кінцівки за допомогою ортезів, комплекс консервативної терапії: фізіопроцедури, масаж, ЛФК, фармакотерапію.

Захворювання названо на честь французького невролога Августи Дежерін-Клюмпке, яка у 1885 р. описала характерні ознаки травми плечового сплетення. Традиційно хвороба асоціюється з родовим паралічем у новонароджених, який виникає внаслідок травми та необережних акушерських маніпуляцій. У широкому розумінні параліч Дежерін-Клюмпке позначає всі випадки ушкодження нижнього відділу плечового сплетення, незалежно від етіології та віку появи симптоматики. Захворювання зустрічається у 0,6-3% немовлят із родовою травмою, поширеність в інших вікових групах не встановлена.

Основний етіологічний фактор паралічу Дежерін-Клюмпке – травматичні та ускладнені пологи. Найчастіше стан формується при пологах у сідничному передлежанні, які ускладнюються дистоцією плічок плода та вимагають активних акушерських маніпуляцій. Травма виникає при спробі виведення руки дитини із родових шляхів. Рідше захворювання розвивається під час пологів у головному передлежанні та затримці народження плічок.

Не слід виключати інші причини дистального паралічу руки, який за клінічними ознаками ідентичний дитячому синдрому Дежерін-Клюмпке. Травми виникають при падінні з дерева або з висоти, якщо постраждалий намагається вхопитися за виступ. Сильне механічне вплив на відведену руку викликає переростання та надриви нервів. Також патологія розвивається при компресії додатковими ребрами, пухлинами.

Плечове сплетення утворюється з гілок спинномозкових нервів, які виходять від кількох сегментів, починаючи з С5 (5-го шийного хребця) до Th1 (1-го грудного хребця). Plexus brachialis складається з трьох нервових стволів, які зближуються в надключичній ямці, де від них відокремлюються короткі гілки для іннервації м’язів шиї та плечового пояса. Далі стовбури плечового сплетення залягають у пахвовій ділянці, звідки відходить зовнішній, внутрішній та задній пучок нервів.

При паралічі Дежерін-Клюмпке пошкодження локалізовано у відповідних сегментах спинного мозку, корінцях С7-Th1 та нижніх частинах сплетення. З цих гілок формується ліктьовий нерв, медіальний шкірний нерв, медіальний корінець серединного нерва, частина променевого нерва. Їх ураження проявляється різними аферентними, еферентними та трофічними порушеннями в області передпліччя та кисті.

Основна ознака паралічу Дежерін-Клюмпке – зниження сили та тонусу мускулатури кисті та деяких м’язів передпліччя. При плексопатії кисть займає положення «плавника тюленя», рідше вона деформована і напружена на кшталт «кіглистої лапи». Хапальний рефлекс і рефлекс Бабкіна відсутні, активні рухи неможливі, пасивні – не утруднені. Больові відчуття відсутні, проте можлива гіперестезія при пальпації, постукуванні неврологічним молоточком.

Найчастіше синдром супроводжується порушеннями чутливості з внутрішньої сторони передпліччя. Зрідка при плексопатії Дежерін-Клюмпке спостерігаються трофічні розлади, які пов’язані з порушенням тонусу судин, які постачають дистальні відділи верхньої кінцівки. Стан проявляється зблідненням або гіперемією шкіри кисті, зміною локальної температури, підвищенням або зниженням потовиділення.

Параліч Дежерін-Клюмпке супроводжує синдром Горнера, який виникає при ураженні симпатичних волокон нерва Th1. Він проявляється за парезу руки і характеризується трьома основними ознаками: опущення століття (птоз), звуження зіниць (міоз), западіння очного яблука (энофтальм). Стан супроводжується почервонінням шкіри обличчя та кон’юнктиви ока, локальним припиненням потовиділення (ангідрозом), порушенням вироблення слізної рідини.

При сильному механічному пошкодженні можливе ураження всіх ділянок плечового сплетення з розвитком тотального паралічу Керера. У такому разі симптоми доповнюються м’язовою слабкістю, порушеннями руху в області плеча та плечового суглоба. Рука повністю знерухомлена, іноді вона чітко відмежовується від тулуба шкірною складкою – симптом «лялькової ручки». Також визначається стійка м’язова гіпотонія верхньої кінцівки – симптом шарфи.

У поодиноких випадках плечова плексопатія супроводжується іншими родовими травмами: переломом ключиці, вивихом плеча, кривошиєю. При цьому зростає ризик повного розриву нервових корінців, стійких порушень чутливих та рухових функцій. За відсутності адекватного лікування починаються атрофічні процеси у м’язовій тканині, порушується фізичний розвиток дитини. Серйозну проблему в дитячій неврології представляють супутні хребетно-спинномозкові травми.

Первинне обстеження немовлят з акушерськими травмами проводиться лікарем-неонатологом пологового відділення, до консультації та підбору лікування залучають дитячого невролога. Постановка діагнозу паралічу Дежерін-Клюмпке не викликає труднощів за наявності характерної клінічної картини та відомостей про ускладнену перебіг пологів. Щоб точніше оцінити ступінь тяжкості порушень та виключити інші патології, призначаються такі дослідження:

• Електронейроміографія. Електрофізіологічну діагностику застосовують для визначення рівня ураження спинномозкових корінців та плечового сплетення, виключення первинних м’язових патологій. Проведення ЕНМГ у поступовій динаміці призначають з метою оцінки потенціалу рухових одиниць – параметра, яким визначають швидкість і рівень відновлення роботи м’язів.
• Рентгенографія. При поєднаній родовій травмі призначають рентгенологічне дослідження ключиці, щоб унеможливити її перелом як одну з можливих причин паралічу руки. При підозрі на пошкодження спинномозкових корінців у місці їхнього виходу з хребетного стовпа проводиться рентгенографія шийного та грудного відділу хребта.
• МРТ хребта. При нетиповій клінічній картині та наявності інших ознак неврологічних порушень показано розширену діагностику з використанням магнітно-резонансної томографії. Дослідження найчастіше виконують у дітей із множинними пологовими травмами, підозрою на вроджені вади розвитку.

Диференційна діагностика

При постановці остаточного діагнозу виключають хвороби із подібними клінічними проявами: паралічі Дюшена-Ерба та Керера, синдром сходового м’яза. Диференціальна діагностика також проводиться з вродженими пухлинами та пухлиноподібними захворюваннями, які викликають компресію плечового сплетення: гемангіоматозом, екзостозом першого ребра, нейрофіброматозом, цервікальною міофібромою.

Захворювання вимагає лікування положенням – фіксації травмованої руки у фізіологічно правильній позиції. У перші 2-3 тижні ортез знімають лише проведення лікувально-діагностичних процедур і купання дитини, у міру відновлення обсягу активних рухів зменшують тривалість носіння фіксатора протягом дня. Такий підхід дозволяє уникнути подальшого травмування нервових структур, створює сприятливі умови для їх відновлення.

Важливу роль терапії паралічу Дежерін-Клюмпке грають немедикаментозні методи. Дитині призначають озокеритові та парафінові аплікації, електрофорез, голкорефлексотерапію та УВЧ-терапію. Обов’язково використовують масаж, гідрокінезотерапію, пасивну лікувальну гімнастику. Для прискорення регенерації нервів показані вітаміни групи В, нейрометаболічні препарати. Щоб покращити передачу імпульсів від нервів до м’язів, використовують антихолінестеразні ліки.

Найчастіше параліч Дежерін-Клюмпке завершується відновленням рухової функції руки. Менш сприятливий результат при тотальному розриві нервових волокон, який вимагатиме складного та тривалого лікування. Для зниження ризику паралічів верхньої кінцівки необхідний раціональний вибір тактики розродження з урахуванням розмірів та положення плода, моніторинг за станом дитини та матері під час пологів, відмова від травматичних маніпуляцій для вилучення немовляти.