Параліч Дюшена-Ерба

Параліч Дюшена-Ерба – м’язово-тонічні, чутливі та трофічні порушення, що розвиваються при пошкодженні верхнього стовбура плечового сплетення. Найбільш поширений акушерський параліч Дюшена-Ерба, що виникає при травмуванні сплетення в ході допоміжних посібників. Захворювання характеризується порушенням відведення, супинації та піднімання плеча, а також згинання в лікті при відносній схоронності рухів у пальцях кисті. Підтвердженням діагнозу є дані рентгенографії та УЗД плечового суглоба, ЕМГ, ЕНГ, КТ-мієлографії або МРТ. Лікується параліч Дюшена-Ерба консервативними методами (фізіотерапія, фармакотерапія, масаж, рефлексотерапія, ЛФК), за їх недоцільності чи неефективності — оперативним шляхом.

Параліч Дюшена-Ерба отримав свою назву на честь 2 медиків, які вперше докладно описали його причину та клініку. Французький невролог Г. Дюшен у 1872 р. відзначив у деяких новонароджених поразку верхніх відділів плечового сплетення та пов’язав це з проведеними під час їх пологів допоміжними акушерськими маніпуляціями. Німецький лікар В. Ерб у 1874 р. дав докладний опис та анатомічне обґрунтування верхнього паралічу плечового сплетення, довів його прямий зв’язок із проведенням допоміжних посібників.

Сьогодні параліч Дюшена-Ерба відомий також як верхній проксимальний параліч. Поруч із ним виділяють дистальний нижній параліч Дежерін-Клюмпке, обумовлений травмою нижніх відділів плечового сплетення (С8–Th1) і тотальний параліч Керера (ураження рівня С5–Th1). З цих захворювань параліч Дюшена-Ерба зустрічається найчастіше, в акушерській практиці його частота становить 1-2 випадки на тисячу новонароджених. Незважаючи на розроблені методи діагностики та лікування, ця патологія продовжує залишатися актуальною проблемою цілого ряду медичних дисциплін — неврології, ортопедії та травматології, педіатрії, неонатології, акушерства та гінекології.

Параліч Дюшена-Ерба виникає при травматичному пошкодженні верхнього стовбура плечового сплетення, утвореного спинномозковими корінцями С5 та С6. Травмування стовбура можливе при падінні на руку, ударі зверху по плечу, сильному забитому плечем об нерухомий предмет, різкій тракції за руку, різаному або вогнепальному пораненні, що проникає в область плечового сплетення. Але найчастіше верхній параліч розвивається внаслідок травм плечового сплетення новонародженого, які відбуваються під час пологів. У таких випадках він має назву верхній акушерський параліч, або родовий параліч Ерба.

Надмірне розтягування верхнього стовбура плечового сплетення, що призводить до його розриву, може виникнути в результаті проведення наступних пологових маніпуляцій: повороту за ніжку, тракції за ручку, вивільнення плечека, тракції за таз. Необхідність застосовувати подібні акушерські посібники виникає при тазовому передлежанні плода, слабкій родовій діяльності та затяжних пологах, великому плоді, вузькому тазі. При цьому параліч Ерба може поєднуватися з кривошиєю, обумовленою ушкодженням грудинно-ключично-соскоподібного м’яза або травмою додаткового нерва.

Внаслідок травми відбувається повний або частковий надрив верхнього стовбура сплетення, травматизація сходових м’язів та фасцій, що може супроводжуватися кровотечею. Через деякий час відзначається стихання гострих посттравматичних явищ (набряки, запалення), розсмоктування гематом. Однак цей процес супроводжується рубцюванням тканин, що призводить до здавлення плечового сплетення і кровопостачальних судин.

У клініці паралічу Ерба виділяють 3 перехідних одна в іншу стадії. Гострий період паралічу настає після травми та триває 1 місяць. Привертає увагу положення руки — вона розігнута в лікті, пронована в плечі і приведена до тулуба, кисть перебуває у положенні долонного згинання. Неможливе згинання в ліктьовому суглобі, відведення від тулуба, підняття та супінація (розворот внутрішньою поверхнею допереду) плеча при збереженні рухів у пальцях кисті. При парезі спостерігається зниження активних рухів у руці; утруднення рухів плечем, згинання в лікті та тильного розгинання кисті. На боці паралічу відсутній або знижений рефлекс із біцепса, у новонароджених — долонно-ротовий рефлекс, ослаблений хапальний. Для дітей з паралічем Дюшена-Ерба типовим є звисання паретичної руки при утриманні в горизонтальному положенні.

Відзначається гіпотонія м’язів ураженої руки, її шкіра холодніша і бліда в порівнянні зі шкірою здорової кінцівки. Сенсорні порушення включають зниження больової чутливості латеральної поверхні всієї руки. Оскільки у дітей грудного віку досить складно провести оцінку сенсорної сфери, припустити розлад чутливості даної області можна більш млявою або навпаки активнішою реакції дитини в порівнянні з дослідженням на інших ділянках шкіри.

Після гострого посттравматичного періоду настає відновлювальний. Ступінь відновлення функції руки залежить від типу травми, своєчасності та адекватності лікування. При легкому парезі можливе поступове наростання обсягу рухів у руці до повного відновлення чутливості. Незважаючи на це, при акушерському паралічі приблизно до трьох років ставати помітно деяке скорочення ураженої руки та гіпотрофія її м’язів.

Період залишкових явищ є наслідком неповного відновлення іннервації верхньої кінцівки. При середньотяжкому та тяжкому ступені паралічу Дюшена-Ерба формується симптом «лялькової руки» – виражена борозна, що пролягає між грудною клітиною та ураженим плечем. Пронована та приведена до тулуба установка плеча викликає формування внутрішньоротаторної та пронаторної контрактури м’язів, порушення ліктьового згинання – згинальної контрактури ліктьового суглоба. Спостерігається поворот лопатки з вистоянням її краю хребта. Пензель залишається в стані долонної флексії, утруднено розгинання пальців. Атрофія м’язів плечового суглоба може призвести до підвивиху або вивиху плеча, розвитку звичного вивиху плеча. Згодом через асиметричність плечового пояса виникає викривлення хребта в шийно-грудному відділі – сколіоз.

Типовий вид повернутої всередину та витягнутої ручки у дітей грудного віку, а також наявність в анамнезі вказівок на отриману новонародженим пологову травму або ускладнений перебіг пологів, дозволяють без труднощів поставити клінічний діагноз. У дорослих параліч Дюшена-Ерба необхідно диференціювати з паралічем Дежерін-Клюмпке, у клініці якого переважає ураження дистальних відділів руки.

Пацієнти з парезом обов’язково оглядаються неврологом та ортопедом. Акушерський параліч Дюшена-Ерба зазвичай діагностується неонатологом, додатково проводяться консультації дитячого ортопеда та дитячого невролога. Рентгенографія плечового суглоба дозволяє виявити відхилення у кісткових структурах, що його формують. У перші місяці життя у дитини з родовим паралічем Ерба рентгенологічно виявляється збільшення відстані від суглобової западини лопатки до проксимального метафіза плеча. Після формування ядер окостеніння порівнюється відстань від западини лопатки до ядра окостеніння головки плечової кістки. У дорослих та у дітей через кілька місяців після травми відзначаються ознаки атрофії та остеопорозу кісток ураженої руки.

Для підтвердження діагнозу та планування лікувальної тактики пацієнтам, у яких діагностується параліч Дюшена-Ерба, показано проведення УЗД плечового суглоба, комп’ютерної мієлографії, електроміографії, електронейрографії, МРТ хребта. Оцінка проведення імпульсу по стовбуру нервового сплетення, що проводиться в рамках електронейрографії дозволяє встановити пре-або постгангліонарний характер ушкодження. У плануванні оперативного лікування спираються переважно на дані КТ-мієлографії. МРТ менш інформативна, через наявність рухових артефактів вона може не виявити існуючий відрив корінця плечового сплетення.

Консервативна терапія передбачає іммобілізацію паралізованої кінцівки спеціальною шиною, яку знімають лише здійснення лікувальних і гігієнічних маніпуляцій. Паралельно проводять масаж, лікувальну фізкультуру, рефлексотерапію, фізіотерапію (УВЧ, солюкс, електрофорез, електроміостимуляція, парафінотерапія, озокерит). Фармакотерапія може включати протизапальні та знеболювальні; антихолінестеразні препарати (неостигмін. галантамін); медикаменти, що покращують кровообіг тканин плечового сплетення (папаверин, еуфілін, пентоксифілін); засоби, що підвищують метаболізм нервової тканини (гемодіалізат із крові телят, вітаміни гр. В); розсмоктуючі препарати (алое, гіалуронідаза).

За відсутності належного ефекту консервативної терапії пацієнт направляється до нейрохірурга для консультації щодо можливості хірургічного лікування. Дітям з акушерським парезом операцію показано при тотальному характері ушкодження; виявленні за даними КТ хребта відриву від спинного мозку формують плечове сплетення корінців; відсутність у дитини, яка має акушерський параліч Дюшена-Ерба, до 3-місячного віку активних згинальних рухів у лікті. Операція доцільна на 1-му році життя, найкращі результати дає хірургічне лікування віком до 6-7 місяців. Тому, якщо протягом 3-х місяців консервативної терапії було досягнуто значних успіхів у лікуванні, слід вирішувати питання проведення операції. Хірургічне втручання полягає у пластиці нервового стовбура і проводиться із застосуванням мікрохірургічної техніки.

У період залишкових явищ відновлення нервового стовбура неможливо. Для формування більш вигідного у функціональному плані положення ураженої кінцівки та деякого збільшення обсягу її функцій можуть проводитись реконструктивно-пластичні ортопедичні втручання.

При частковому пошкодженні плечового сплетення та ранньому початку лікування можливе відновлення функції руки методами консервативної терапії. Окремі дані говорять про позитивну динаміку внаслідок своєчасно розпочатого консервативного лікування у 70% новонароджених, які мали параліч Дюшена-Ерба. Причому у 20 новонароджених зі 100 мало місце 100% відновлення. Це стосується переважно легкого ступеня акушерського паралічу. При повному розриві стовбура плечового сплетення, сподіватися на його самостійне зрощення не доводиться, слід вдатися до операції.

Профілактика родового паралічу Ерба полягає в адекватному веденні вагітності та пологів, правильному виборі методу розродження, що дозволяє уникнути необхідності застосування акушерських пологових маніпуляцій. Профілактика у дорослих зводиться переважно до попередження травматизму.