Пароксизмальна гемікранія

Пароксизмальна гемікранія – це різновид одностороннього тригемінального головного болю, що супроводжується вегетативними розладами. Типові епізоди захворювання характеризуються короткочасними нападами дуже сильних пульсуючих або ниючих болів в області скроні та/або очниці. Діагностика ґрунтується на анамнестичних відомостях та відповідності клінічної картини критеріям МКДБ II. Специфічною діагностичною та терапевтичною особливістю патології є повне усунення больового синдрому при прийомі індометацину. При алергії на цей препарат застосовують інші НПЗЗ, блокатори кальцієвих каналів або стероїди.

Пароксизмальна гемікранія (ПГ) – порівняно рідкісне захворювання. За даними досліджень, її поширеність становить приблизно 1-2,5% у популяції. Середній показник захворюваності становить 55-385 випадків на 100 000 населення. Вперше патологія була описана норвезькими неврологами О. Жастадом та І. Дейлом у 1974 році. Цей варіант головного болю класично розглядається як вражає переважно жінок, співвідношення пацієнтів жіночої та чоловічої статі становить приблизно 2,5-7:1. Дебют захворювання може відбуватися у будь-якому віці, але зазвичай перші напади спостерігаються у людей молодої та середньої вікових категорій – від 20 до 40 років.

Точну етіологію захворювання поки не встановлено, проте виявлено фактори, здатні викликати епізоди гемікранії. До них відносяться різкі повороти голови, вживання спиртних напоїв, стрес, психоемоційне перезбудження, реакції розслаблення відразу після перенесеної стресової ситуації. Іноді напади виникають у відповідь на надмірну зорову стимуляцію (тривалий перегляд телевізора, використання смартфона) або прийом окремих фармакотерапевтичних засобів, наприклад, нітрогліцерину. У жінок епізоди частіше спостерігаються під час менструацій. Достовірний зв’язок між розвитком перших нападів головного болю та органічними ураженнями центральної нервової системи не визначено. При цьому встановлено, що подібні клінічні прояви найчастіше розвиваються у хворих, які перенесли інсульт або черепно-мозкову травму, які страждають на нейрофіброматоз і артеріовенозні мальформації з локалізацією патологічного процесу в області задньої черепної ямки.

Механізми виникнення больового синдрому досконально не вивчені. Існує кілька гіпотез. На ймовірну роль вазомоторних порушень вказують результати транскраніальної доплерографії судин головного мозку, згідно з якими при нападах пароксизмальної гемікранії іпсилатерально знижується швидкість кровотоку в басейнах середньої мозкової артерії. Свідченням можливої ​​участі гіпоталамо-гіпофізарної системи у патогенезі захворювання є контралатеральна або двостороння активація задньої частини гіпоталамуса при нападі за даними нейровізуалізації. Дисфункція тригемінальної системи підтверджується результатами електрофізіологічного дослідження – зниженням флексорного рефлексу RIII та латенції раннього компонента миготливого рефлексу.

Порушення роботи вегетативної нервової системи в иктальном періоді проявляється коливанням внутрішньоочного тиску та температури рогівки, гіпергідрозом в ділянці чола з хворого боку. Швидкість розвитку цих симптомів вказує на зв’язок етіології нападів з нейрогенною активацією функціонально сполучених надсегментарних структур автономної нервової та ноцицептивної систем. Це може бути обумовлено викидом нейропептидів: кальцитонін ген-родинного пептиду (чутливими закінченнями трійчастого нерва) та вазоактивного інтестинального пептиду (парасимпатичними волокнами).

Залежно від частоти виникнення епізодів болю та його клінічних особливостей прийнято виділяти кілька форм пароксизмальної гемікранії. Використання такої класифікації у клінічній практиці дозволяє проводити достовірну диференціацію між варіантами патології та іншими короткочасними цефалгіями для адекватного вибору відповідного лікування. З урахуванням кратності нападів ПГ та їх особливостей розрізняють такі форми захворювання:

• Епізодична. Відрізняється щонайменше двома больовими періодами з тривалістю загострень від 1 тижня до 1 року та клінічними ремісіями не менше 30 днів. Визначається у 15-25% пацієнтів. Основна локалізація болю – скронева область.
• Пароксизмальна. Напади спостерігаються протягом більше 1 року без вільних від болю періодів або з ремісіями, тривалість яких не перевищує 1 місяця. Діагностується у 75-85% хворих. Епіцентр болю – очно-скронева область.

Симптоми ПГ під час загострень виникають щодня із кратністю від 1 до 40, у середньому – 5-10 нападів на добу. Загальна тривалість одного епізоду коливається від 5 до 45 хвилин, середні показники становлять 13 хв. Больовий синдром при гемікранії має виключно односторонній характер. Сторона від нападу не змінюється. У типових випадках максимальна вираженість болю спостерігається навколо очної ямки, у скроні або ретроорбітальній ділянці. Рідше – у лобових, потиличних або тім’яних ділянках, в області іннервації середньої гілки трійчастого нерва, навколо носа або на шиї. Іноді відзначається іррадіація у плече, руку за поразки. Інтенсивність больових відчуттів висока, але характер може змінюватись. Пацієнти описують біль як нестерпний пульсуючий, пекучий, свердлувальний, ниючий, колючий або нагадує удар кулаком.

Клініка пароксизмальної гемікранії зазвичай швидко наростає протягом перших 1-5 хвилин. Крім головного болю під час нападу визначаються вегетативні розлади на кшталт локальної активації парасимпатичного відділу автономної нервової системи. Клінічно це проявляється посиленою сльозотечею, ін’єкцією судин кон’юнктиви, відчуттям припливу жару, закладеності носа та катаральними виділеннями. Також розвивається гіпергідроз чола, фотофобія, набряк, опущення століття і звуження зіниці іпсилатерально, помірна нудота. У частини пацієнтів ці симптоми можуть передувати нападу головного болю. У поодиноких випадках вегетативні прояви носять персистуючий характер або відсутні зовсім. У міжнападному періоді ПГ цефалгія не виникає, тільки 1/3 хворих відзначають певний дискомфорт у галузі локалізації больового синдрому.

Діагноз встановлюється неврологом виходячи з спеціальних критеріїв, відповідних міжнародної класифікації головного болю II перегляду (МКГБ II). Результати лабораторних методів дослідження, нейровізуалізації у вигляді КТ та МРТ головного мозку не дають діагностично цінної інформації та відіграють допоміжну роль при проведенні диференціації з органічними патологіями ЦНС. Програма обстеження хворого включає наступні пункти:

• Опитування. У розмові з пацієнтом лікар деталізує скарги, з’ясовує фактори, що провокують, частоту і тривалість нападів цефалгії. Фахівець акцентує увагу на супутніх проявах підвищеної активності парасимпатичної нервової системи.
• Фізичне обстеження. При зовнішньому огляді виявляються вегетативні розлади. У неврологічному статусі у пацієнтів з ПГ може бути зниження больової, тактовної чутливості та аллодинію в зоні іннервації IV пари черепно-мозкових нервів з боку ураження.
• Пробне лікування. Відмінною особливістю та важливим діагностичним критерієм пароксизмальної гемікранії є повне усунення больового синдрому після прийому стандартної терапевтичної дози препарату з групи НПЗЗ – індометацину.

Диференціальна діагностика проводиться з іншими тригемінальними вегетативними цефалгіями: кластерним (пучковим) головним болем, SUNCT-синдромом, гемікранією континуа. При першому захворюванні больовий синдром локалізується у навколоочній ділянці, тривалість нападу становить від 15 до 180 хв., частота не перевищує 10 разів на добу. При SUNCT-синдромі біль помірної інтенсивності, носить проколюючий або пульсуючий характер, напади можуть провокуватися подразненням тригерних зон в області обличчя, їхня тривалість коливається в межах 5-240 секунд. Гемікранія континуа відрізняється гострим постійним болем в області очної ямки або скроні середньої інтенсивності, яка часто провокується вживанням алкоголю.

Лікування захворювання виключно медикаментозне, здебільшого здійснюється в амбулаторних умовах. Тривалість лікувальних заходів залежить від форми ДП, терапія може проводитися на постійній основі або коротким курсом, що на кілька днів перевищує тривалість загострення. Основна мета – усунення нападів цефалгії, запобігання їх виникненню. Програма лікування представлена ​​такими фармакотерапевтичними засобами:

• Індометацин. Препарат вибору при пароксизмальній гемікранії. Стійкий терапевтичний ефект настає через 1-2 дні від початку прийому. У разі неефективності індометацину діагноз ПГ підлягає перегляду. Точного обґрунтування цього явища не знайдено.
• Альтернативні засоби. За наявності алергії на індометацин невролог здійснює індивідуальний вибір іншого препарату. В окремих випадках ефективні медикаменти із груп нестероїдних протизапальних засобів, блокаторів кальцієвих каналів, стероїдів.
• Симптоматичні засоби. При постійному прийомі індометацину підвищується ймовірність утворення пептичних виразок шлунка та дванадцятипалої кишки, тому додатково можуть використовуватися антациди, Н2-гітаміноблокатори або блокатори протонної помпи.

Прогноз у хворих на пароксизмальну гемікранію сприятливий. Раціональна фармакотерапія дозволяє повністю усунути больовий синдром і досягти стійкої клінічної ремісії. Специфічна профілактика захворювання полягає в прийомі індометацину або альтернативного препарату в раніше підібраній дозі, що лікує спеціалістом. Неспецифічні превентивні заходи припускають відмову від вживання алкогольних напоїв, виключення всіх факторів, здатних провокувати нові напади цефалгії – тривалої зорової напруги, стресових ситуацій, емоційного перезбудження тощо.