Печінкова енцефалопатія

Печінкова енцефалопатія – одне з найбільш тяжких ускладнень печінкової недостатності, що полягає в токсичному ураженні ЦНС і виявляється змінами особистості, зниженням інтелекту, депресією, неврологічними та ендокринними розладами. Для встановлення діагнозу проводять біохімічні проби печінки, УЗД печінки та жовчного міхура, МРТ та КТ печінки та жовчовивідних шляхів, електроенцефалографію. Лікування печінкової енцефалопатії включає дієтотерапію, ерадикацію інфекційного агента, очищення кишківника, пригнічення кишкової мікрофлори, симптоматичні заходи.

Печінкова енцефалопатія при захворюваннях печінки зустрічається не так часто, проте має дуже важкий результат – до 80% випадків печінкової коми закінчуються смертю пацієнта. Гепатологи наголошують на цікавому факті: розвиток енцефалопатії на фоні гострої печінкової недостатності практично завжди є фактором, що виключає цироз печінки в майбутньому. При хронічних ураженнях печінки це ускладнення розвивається набагато частіше, ніж за гострих; є потенційно оборотним, але при цьому значно впливає на соціальну активність і працездатність пацієнта. Патогенез та механізми розвитку ПЕ на сьогоднішній день до кінця не вивчені, дослідженням цієї проблеми займаються провідні фахівці у галузі гастроентерології. Розкриття механізмів розвитку печінкової енцефалопатії призведе до розробки патогенетичного лікування та дозволить знизити смертність від цього грізного ускладнення печінкової недостатності.

Виділяють кілька типів печінкової енцефалопатії, залежно від причин її розвитку: ПЕ, пов’язана з гострою печінковою недостатністю, з потраплянням у кровотік кишкових нейротоксинів, з цирозом печінки. Факторами розвитку гострої печінкової недостатності з печінковою енцефалопатією можуть бути гострі вірусні гепатити, алкогольний гепатит, рак печінки, інші захворювання, що супроводжуються гепатоцитолізом, лікарські та інші інтоксикації. Причиною попадання в кровотік кишкових нейротоксинів може бути активне та надмірне розмноження облігатної флори кишечника, вживання дуже великої кількості білкової їжі. Цироз печінки з розвитком печінкової енцефалопатії характеризується заміщенням гепатоцитів, що нормально функціонують, сполучною рубцевою тканиною з пригніченням усіх печінкових функцій.

Запустити процес загибелі гепатоцитів та токсичного ураження головного мозку можуть такі фактори: кровотечі зі шлунка та кишечника, зловживання алкоголем, неконтрольований прийом медикаментів, постійні запори, надмірне вживання білка, інфекції, операції, розвиток перитоніту на тлі асциту.

При печінковій недостатності в організмі розвивається цілий комплекс патологічних порушень: зміна КОС та водно-електролітного стану крові, гемостазу, онкотичного та гідростатичного тиску тощо. головного мозку. На астроцити покладено функцію регуляції проникності бар’єру між тканиною головного мозку та кров’ю, знешкодження токсинів, забезпечення надходження у клітини мозку електролітів та нейротрансмітерів. Постійне вплив на астроцити аміаку, надлишку надходить у кровотік при печінковій недостатності, призводить до погіршення їх функціонування, підвищення лікворопродукції, розвитку внутрішньочерепної гіпертензії та набряку головного мозку. Крім аміаку, токсичний вплив на астроцити здатні надавати помилкові нейротрансмітери, жирні кислоти та амінокислоти, магній, продукти розпаду вуглеводнів та жирів.

У клінічній картині печінкової енцефалопатії виділяють різні неврологічні та психічні порушення. Зазвичай до них відносять розлади свідомості (патологічна сонливість, фіксація погляду, загальмованість з подальшим розвитком сопору, коми), порушення сну (вдень пацієнт патологічно сонливий, а в нічний час пред’являє скарги на безсоння), порушення поведінки (дратівливість, ейфорія, безучастність апатія), інтелекту (забудькуватість, розсіяність, порушення письма), монотонність мови. Поява або посилення солодкуватого печінкового запаху з рота пов’язане з порушенням метаболізму меркаптанів (товарів життєдіяльності кишкової флори) у печінці, у зв’язку з чим вони починають виводитися через дихальні шляхи.

У багатьох пацієнтів ознакою печінкової енцефалопатії є астериксис – несиметричні крупнорозмашисті аритмічні посмикування, що виникають у м’язах кінцівок, тулуба та шиї при їх тонічному напрузі. Зазвичай астериксис виявляється при витягуванні рук уперед, нагадує метушливі рухи кистей та пальців. Досить часто при печінковій енцефалопатії уражається терморегуляційний центр, через що може відзначатися знижена або підвищена температура, або чергування епізодів гіпотермії та гіпертермії.

За течією виділяють гостру та хронічну форму печінкової енцефалопатії. Гостра енцефалопатія розвивається дуже швидко і може призводити до розвитку коми протягом кількох годин чи днів. Хронічна форма розвивається повільно, іноді протягом кількох років.

У своєму розвитку печінкова енцефалопатія проходить декілька стадій. У початковій стадії (субкомпенсації) з’являються незначні зміни психіки (апатія, безсоння, дратівливість), що супроводжуються іктеричністю шкіри та слизових оболонок. На стадії декомпенсації зміни психіки ускладнюються, пацієнт стає агресивним, з’являється астериксис. Можливі непритомності, неадекватність поведінки. У термінальній стадії відбувається пригнічення свідомості аж до сопору, проте реакція на болючі подразники ще зберігається. Остання стадія печінкової енцефалопатії – кома, реакція на подразники відсутня, розвиваються судоми. На цій стадії гине дев’ять із десяти пацієнтів.

Метою діагностики при печінковій енцефалопатії є виявлення її симптомів, встановлення ступеня тяжкості та стадії захворювання. Велике значення для виявлення печінкової енцефалопатії має правильно зібраний анамнез (згадка про перенесені вірусні гепатити, зловживання алкоголем, безконтрольний прийом медикаментів). Консультація гастроентеролога має бути проведена якомога раніше, і цей фахівець зобов’язаний приділити достатньо уваги неврологічній симптоматиці та ознакам розладів психіки. Слід пам’ятати, що поява симптомів ураження стовбурових структур мозку у пацієнтів у комі говорить про можливість летального результату найближчим часом.

Проводять загальний аналіз крові (виявляє анемію, зниження кількості тромбоцитів, лейкоцитоз з токсичною зернистістю нейтрофілів), досліджують коагулограму (через пригнічення білково-синтезуючої функції печінки розвивається коагулопатія дефіциту, потім ДВС-синдром), печінкові , Г-ГТП, зростає рівень білірубіну). За потреби можливе проведення інших лабораторних тестів, які вкажуть на ураження внутрішніх органів (поліорганну недостатність).

Для з’ясування ступеня ураження печінки можуть знадобитися такі неінвазивні дослідження, як УЗД печінки та жовчного міхура, МРТ печінки та жовчовивідних шляхів, КТ жовчовивідних шляхів. Обов’язково проводиться пункційна біопсія печінки для з’ясування точної причини печінкової недостатності. Оцінка ступеня ураження мозку здійснюється за допомогою електроенцефалографії.

Диференціальний діагноз печінкової енцефалопатії проводять з іншими (позапечінковими) причинами ураження головного мозку: внутрішньочерепна катастрофа (геморагічний інсульт, крововилив у шлуночки мозку, розрив аневризми церебральних судин та ін.), інфекції ЦНС, метаболічні розлади; алкогольні, лікарські та післясудомні енцефалопатії.

Терапія печінкової енцефалопатії є складним завданням, і починати її потрібно з усунення причин цього стану, лікування гострої чи хронічної печінкової недостатності. До схеми лікування печінкової енцефалопатії включають дієтотерапію, очищення кишечника, зниження рівня азоту, симптоматичні заходи.

Слід знизити кількість білка, що надходить з їжею, до 1г/кг/добу. (за умови переносимості такого раціону пацієнтом) досить тривалий час, так як у деяких хворих повернення до нормального вмісту білка викликає повторну появу клініки печінкової енцефалопатії. На час дієти призначаються препарати амінокислот, обмежується вміст солі.

Для забезпечення ефективного виведення аміаку з фекаліями необхідно досягти спорожнення кишечника не менше двох разів на добу. З цією метою виробляються регулярні очисні клізми, призначаються препарати лактулоз (їх прийом необхідно продовжити і на етапі амбулаторного лікування). Також покращує утилізацію аміаку орнітин, сульфат цинку.

Антибактеріальна терапія включає призначення препаратів широкого спектра дії, що виявляють активність переважно у просвіті кишечника (неоміцин, ванкоміцин, метронідазол та ін.). З седативною метою при печінковій енцефалопатії небажано призначати препарати бензодіазепінового ряду, віддають перевагу галоперидолу.

Течія печінкової енцефалопатії може ускладнитися набряком головного мозку, кровотечами, аспіраційною пневмонією, панкреатитом; тому лікування пацієнтів на 3-4 стадії захворювання має здійснюватись у відділенні реанімації.

Прогноз та профілактика печінкової енцефалопатії

Прогноз при печінковій енцефалопатії залежить від кількох факторів, але загалом несприятливий. Виживання краще у випадках, коли енцефалопатія розвинулася на тлі хронічної печінкової недостатності. При цирозі печінки з печінковою енцефалопатією прогноз погіршується за наявності жовтяниці, асциту, зниженого рівня білка у крові. При гострій печінковій недостатності прогноз гірший у дітей віком до 10 років і дорослих після 40 років, на тлі вірусного гепатиту, жовтяниці та гіпопротеїнемії. Летальність на 1-2 стадіях печінкової енцефалопатії 35%, на 3-4 стадії – 80%. Профілактика даної патології полягає у відмові від алкоголю та неконтрольованого прийому медикаментів, лікуванні захворювань, що призводять до розвитку печінкової енцефалопатії.