Печінкова кома

Печінкова кома – Нейрофізіологічний синдром, що розвивається у пацієнтів з печінковою недостатністю, який супроводжується важким пригніченням центральної нервової системи. Основними ознаками є відсутність свідомості, наявність патологічних рефлексів, децеребраційна ригідність кінцівок, у термінальній стадії – відсутність зіничного та рогівкового рефлексів. Діагноз встановлюється виходячи з клініки, даних ЕЕГ, біохімічних проб, КТ, МРТ. Пріоритетні напрямки лікування – корекція набряку мозку, внутрішньочерепна гіпертензія, детоксикація, гепатопротекторна терапія. Найбільш ефективний метод – трансплантація печінки.

Печінкова кома є термінальною стадією печінкової енцефалопатії. Це важке ускладнення різних захворювань у гастроентерології, що характеризується високою летальністю навіть на тлі інтенсивної терапії, що проводиться. Точних статистичних даних про поширеність печінкової коми відсутні; тяжка мозкова дисфункція реєструється приблизно у 30% пацієнтів із печінковою недостатністю. Ураження головного мозку при печінковій комі обумовлено метаболічними розладами, що розвиваються на тлі печінково-клітинної недостатності, а також портосистемного шунтування крові. Важливу роль у патогенезі печінкової коми відіграє набряк головного мозку, який внаслідок вклинення стовбура мозку є основною причиною смерті у 82% пацієнтів.

Найчастіше причиною печінкової коми є декомпенсація вже наявного у пацієнта хронічного захворювання печінки (цирозу, гепатиту, злоякісної пухлини та ін.). До зриву компенсації можуть призвести шлунково-кишкова кровотеча, тривале зловживання алкоголем, розлитий перитоніт, сепсис, анестезія з використанням фторотану, прийом деяких лікарських препаратів (седативних, протитуберкульозних засобів, анальгетиків, діуретиків), хронічна товстокишкова анестезія.

Рідше печінкова кома розвивається внаслідок фульмінантної гепатоклітинної недостатності, при цьому тяжка енцефалопатія і кома спостерігаються через п’ять-шість тижнів після появи перших клінічних ознак без попередньої патології печінки. Найчастіше така форма виникає при впливі гепатотоксичних отрут (отруєння грибами, алкоголем, промисловими отрутами), вірусних гепатитах, тяжких інфекційних захворюваннях, хірургічному шоку. У 17% випадків причина печінкової коми залишається нез’ясованою.

У розвитку печінкової коми як термінальної стадії енцефалопатії важливим механізмом є пошкодження мозку ендогенними токсинами: аміаком, жирними кислотами, фенолами. Аміак, утворений у товстому кишечнику, надходить за системою ворітної вени до гепатоцитів, проте не включається до орнітинового циклу, як має бути в нормі. Швидкість його метаболізму знижується, і токсичні продукти надходять у загальний кровообіг. Вплив циркулюючих у крові ендогенних токсинів призводить до підвищення проникності гематоенцефалічного бар’єру та порушення осморегуляції мозкових клітин, що супроводжується накопиченням в останніх надмірної кількості рідини – набряком головного мозку. Крім того, у центральній нервовій системі токсичні метаболіти порушують енергетичні процеси в нейронах, відбувається зниження швидкості окислення глюкози та розвиток кисневого голодування клітин. Це посилює набряк мозку.

Клінічна картина печінкової коми визначається її стадією. На стадії початкової, або неглибокої, коми свідомість відсутня, проте є реакція на інтенсивні болючі подразники. Збережено глотковий та рогівковий рефлекси, зіниці розширені, можливо мимовільне сечовипускання та дефекація, мають місце патологічні рефлекси (Жуковського, Бабинського та інші), судоми, децеребраційна ригідність кінцівок. У деяких пацієнтів виникають стереотипні рухи: хапання, жування. На стадії глибокої печінкової коми відсутня реакція на будь-які подразники, характерна арефлексія (у тому числі відсутність реакції зіниць на світло та рогівкового рефлексу), параліч сфінктерів. Можливі генералізовані клонічні судоми, зупинка дихання.

Крім психоневрологічної симптоматики, печінкова кома супроводжується ознаками гепатоклітинної недостатності. Характерна жовтяничність шкірних покривів, типовий печінковий запах, тахікардія, гіпертермія, геморагічний синдром. Масивні некротичні процеси у печінці призводять до зменшення її розмірів, приєднання інфекційних ускладнень, сепсису, ниркової недостатності. Причинами летального результату, окрім набряку мозку, можуть бути гіповолемічний або інфекційно-токсичний шок, ниркова недостатність, набряк легень.

Верифікація діагнозу печінкової коми заснована на даних клінічної картини захворювання, лабораторних та інструментальних методів дослідження. Консультація гастроентеролога та реаніматолога по можливості повинна проводитись за участю родичів пацієнта, оскільки важливо оцінити анамнестичні дані: коли з’явилися перші симптоми, швидкість їх прогресування, можливі етіологічні фактори. При огляді пацієнта привертає увагу жовтяничність шкірних покривів, печінковий запах. Свідомість відсутня. Залежно від стадії коми рефлекси на сильні подразники та зіниці рефлекси збережені або відсутні.

Характерними змінами результатів лабораторних досліджень при печінковій комі є ознаки гепатоклітинної недостатності: гіпербілірубінемія, значне підвищення активності сироваткових трансаміназ, зниження протромбінового індексу та кількості тромбоцитів у крові, анемія, гіпоальбумінемія. Під час аналізу ліквору визначається підвищення рівня білка. Обов’язково проводиться токсикологічне дослідження та аналіз крові на маркери вірусних гепатитів.

Електроенцефалограма при печінковій комі характеризується уповільненням або повною відсутністю альфа-ритму, домінуванням тета- та дельта-хвиль. Додатковими методами діагностики є комп’ютерна томографія, МРТ мозку, магнітно-резонансна спектроскопія. Диференціальна діагностика печінкової коми проводиться із гострими порушеннями мозкового кровообігу, коматозним станом при метаболічних порушеннях (гіпокаліємії, уремії), термінальною стадією токсичної енцефалопатії.

Пацієнти у стані печінкової коми госпіталізуються до відділення інтенсивної терапії. Лікування починається з максимально швидкого визначення причини патології (інфекційне захворювання, кровотеча з органів шлунково-кишкового тракту, отруєння грибами та ін.) та усунення етіологічного фактора. Обов’язково здійснюється постійний ЕКГ-моніторинг, пульсоксиметрія, контроль внутрішньочерепного тиску. Для печінкової коми характерна прогресуюча дихальна недостатність, тому проводиться інтубація трахеї та штучна вентиляція легень. Препаратами вибору для проведення глибокої седації є фентаніл та пропофол. З метою корекції глюкозної недостатності та кисневого голодування клітин головного мозку внутрішньовенно вводять розчин глюкози. Якщо має місце кровотеча та коагулопатія, застосовується свіжозаморожена плазма. Зниження рівня гемоглобіну нижче 70 г/л є показанням до гемотрансфузії. Корекція гіпопротеїнемії проводиться з використанням альбуміну.

Швидке (протягом кількох годин) погіршення неврологічної симптоматики свідчить про внутрішньочерепну гіпертезію, терапія якої показана навіть за відсутності інвазивних методів контролю внутрішньочерепного тиску. Більш як у 85% пацієнтів розвивається набряк мозку. Базисне лікування внутрішньочерепної гіпертензії та набряку головного мозку включає ШВЛ та седацію, нормалізацію температури тіла, електролітного та газового складу крові. При неефективності даних методів застосовують гіперосмолярну терапію (внутрішньовенне краплинне введення манітолу, гіпертонічного розчину натрію хлориду), гіпервентиляцію (ШВЛ в режимі гіпервентиляції дає можливість на 1-2 години знизити ВЧД та виграти час для проведення інших заходів), введення тіопенталу на у крайніх випадках – декомпресивну краніотомію.

Для профілактики інфекційних ускладнень, у тому числі при ШВЛ проводиться антибіотикотерапія (цефалоспорини, ванкоміцин). Для печінкової коми, як і будь-якого критичного стану, характерне стресове ушкодження слизової оболонки ШКТ; для запобігання шлунково-кишковій кровотечі призначаються інгібітори протонної помпи, вікасол. З метою зниження абсорбції аміаку в кишечнику та токсичного пошкодження клітин головного мозку використовують препарати лактулози. Ефективно пригнічують амонієгенну флору ципрофлоксацин та метронідазол. Також призначаються препарати L-орнітин-L-аспартату, які стимулюють ферментну активність у гепатоцитах, клітинах м’язів та головного мозку. Для прискорення спорожнення кишечника ставляться клізми із розчином сульфату магнію.

Харчування пацієнта з печінковою комою парентеральне, зі збереженням калорійності та обмеженням кількості білка. Призначається гепатопротекторна терапія для підвищення стійкості гепатоцитів до факторів, що ушкоджують, прискорення процесів регенерації (аргініну глутамат, препарати розторопші, тіотриазолін та інші препарати). Обов’язково проводяться методи екстракорпоральної детоксикації (гемодіаліз, гемосорбція та інші).

Єдиним методом, що має високу ефективність при термінальній печінковій недостатності та комі, є трансплантація печінки. Даний метод лікування показаний при нехолестатичному цирозі (при інфекційному, аутоімунному, алкогольному пошкодженні, передозуванні лікарських засобів), а також первинному біліарному цирозі.

Печінкова кома є прогностичним вкрай несприятливим станом. Виживання пацієнтів становить трохи більше 20%, лише мала частина хворих може дочекатися виконання трансплантації печінки. Найбільший показник летальності при віці пацієнтів до 10 і після 40 років, тривалість жовтяниці менше семи днів до розвитку тяжкої енцефалопатії, рівні білірубіну понад 300 мкмоль/л, швидкопрогресуюче зменшення розмірів печінки, тяжку дихальну недостатність.

Профілактика печінкової коми полягає у своєчасному адекватному лікуванні захворювань печінки, грамотному призначенні лікарських препаратів, виключенні самолікування пацієнтами, недопущенні отруєння токсичними речовинами, грибами, запобіганні вірусним гепатитам, відмові від алкоголю.