Пеліоз печінки

Пеліоз печінки – це захворювання, яке характеризується дилатацією синусоїдів та утворенням у печінковій тканині множинних лакун, заповнених кров’ю. Патологія клінічно проявляється болями та тяжкістю в області правого підребер’я, збільшенням живота та контуруванням вен на передній черевній стінці, зрідка – жовтяничністю. Для діагностики використовуються інструментальні дослідження: УЗД печінки, МРТ та КТ із контрастною речовиною, ангіографія. Терапія пеліозу передбачає виключення ліків із гепатотоксичною дією, призначення урсодезоксихолевої кислоти. У тяжких випадках показано оперативне лікування: резекція частки або трансплантація печінки.

Термін утворений від грецького слова “peliosis”, що означає “пурпурний” або “темний”. Деякі вчені називають хворобу пеліозним гепатитом. Захворювання зустрічається вкрай рідко – у медичній літературі описано лише кілька сотень випадків. Зазвичай пеліоз клінічно не проявляється, а характерні морфологічні порушення виявляються при аутопсії. Серед хворих переважають люди середнього та похилого віку. Пеліоз найчастіше виявляється у чоловіків. Описано випадки хвороби у дитячому віці у поєднанні з лімфомою Ходжкіна.

Пеліоз печінки має поліетиологічний характер, але в 20-50% випадків не вдається встановити конкретний етіологічний фактор. Причинно-наслідкові зв’язки у розвитку хвороби залишаються предметом дискусій серед фахівців у сфері гепатології. Результати досліджень доводять вплив виникнення пеліозу нециротичної портальної гіпертензії. Як причини захворювання називають такі:

• Інтоксикації. Найчастіше патологія виявляється при систематичному прийомі низки лікарських препаратів, які мають гепатотоксичністю. До них відносять анаболічні стероїди та кортикостероїди, цитостатики, комбіновані оральні контрацептиви. Рідше пеліоз спостерігається при отруєнні миш’яком, міддю, торієм.
• Злоякісні новоутворення. Імовірність ураження печінкових синусоїдів існує при онкологічних процесах будь-якої локалізації, особливо у разі використання променевої терапії. Найчастіше пеліоз викликаний системними патологічними змінами в організмі за хвороби Ходжкіна.
• Бактеріальні інфекції. Пеліозне ураження печінки може діагностуватися у хворих з інфекційним ендокардитом, який тривалий час протікає туберкульозом. Доведено роль деяких бактерій роду Bacillus (B. henselae, B. quintana) у походженні захворювання у людей зі зниженим імунітетом.

Зрідка пеліоз виникає на тлі мієломної хвороби та макроглобулінемії Вальденстрему. Основним фактором є ВІЛ-інфекція, яка супроводжується різким зниженням роботи імунної системи. До групи ризику також відносять пацієнтів, які перенесли трансплантацію серця або нирок та одержують масивну імуносупресивну терапію. Імовірність розвитку пеліозу підвищується у пацієнтів із цукровим діабетом.

При пеліозі відбувається формування численних лакунарних порожнин, заповнені кров’ю. Освіта розташовані по всій печінковій паренхімі. Діаметр лакун варіює від 1-2 мм до декількох сантиметрів. Найчастіше в патологічний процес залучені обидві печінкові частки. Мікроскопічно ураження характеризується множинними синусоїдами, нечіткістю меж гепатоцитів.

Патогномонічною ознакою пеліозу є наявність розривів ретикулярних волокон, що підтримують синусоїди та гепатоцити. Такі ушкодження розвиваються внаслідок порушення структури колагенових волокон судинних стінок або при некрозі печінкових клітин. Якщо етіологічним фактором захворювання виступають бактерії, формуються осередкові запальні інфільтрати з великою кількістю макрофагів.

Велике клінічне та прогностичне значення має систематизація пеліозу печінки за ступенем ураження. Згідно з таким підходом, низка вчених виділяють в окрему форму фокальний пеліоз, але цей тип ушкодження паренхіми зустрічається у небагатьох хворих. У сучасній гастроентерології найбільш поширена етіопатогенетична класифікація захворювання, в яку включено 3 підтипи пеліозу:

• Флебектатична форма. Характеризується наявністю ендотеліальної вистилки у розширених судинних порожнинах. Найчастіше супроводжується аневризматичним розширенням центральних печінкових вен.
• Паренхіматозна форма. У цьому підтипі клітини ендотелію в лакунарних порожнинах відсутні. Розвиток пеліозу переважно пов’язаний із некрозом печінкової паренхіми.
• Бацилярний пеліоз. Захворювання спричинене інфікуванням патогенними мікроорганізмами у формі паличок. Крім ураження печінки, типові морфологічні зміни розвиваються у селезінці, лімфатичних вузлах, на шкірі.

У 70-80% випадків пеліоз протікає безсимптомно. Іноді його випадково виявляють при інструментальних дослідженнях черевної порожнини, призначених з іншої причини. Основна клінічна ознака – збільшення печінки. Хворі відчувають тяжкість та дискомфорт у правому підребер’ї, які посилюються при нахилах тулуба вперед. Після їжі буває нудота, відрижка.

Порушення печінкового кровотоку та виникнення портальної гіпертензії проявляється розширенням підшкірних вен на животі. Пізніше з’являються набряки по всьому тілу. Характерним симптомом є асцит – накопичення рідини в черевній порожнині. Ознаками асциту є збільшення живота в розмірах, утруднення при диханні. Про порушення відтоку жовчі свідчать жовтяничність шкірних покривів та слизових, інтенсивний свербіж шкіри.

Найгрізніший наслідок пеліозу печінки — спонтанний розрив паренхіми, який супроводжується внутрішньою кровотечею. Стан прогресує дуже швидко, за відсутності медичної допомоги у перші години розвивається геморагічний шок. Ускладнення клінічно проявляється симптомокомплексом «гострого живота» та потребує втручання абдомінальних хірургів.

При пеліозі існує ризик виникнення печінкової недостатності, що посилює перебіг хвороби. Внаслідок зниження синтезу білка розвиваються потужні набряки до анасарки. При тривалому існуванні портальної гіпертензії у стравоході формуються варикозно розширені вени, схильні до розриву та кровотечі. Іноді до процесу залучаються нирки з розвитком гепаторенального синдрому.

Клінічна картина захворювання неспецифічна та нагадує інші варіанти судинних уражень печінки. При фізикальному огляді лікар-гастроентеролог виявляє гепатомегалію, судинні зірочки на шкірі, пальмарну еритему та інші «печінкові знаки». Для верифікації діагнозу застосовуються лабораторні та інструментальні методи:

• УЗД печінки. При стандартній ультразвуковій діагностиці виявляють неоднорідну ехогенність паренхіми органу з наявністю гіпоехогенних ділянок. Доплерографія рекомендована для оцінки ступеня васкуляризації печінкових часточок, виявлення обструкції венозних судин.
• КТ органів черевної порожнини. Найбільш інформативна комп’ютерна томографія із контрастуванням. Залежно від фази контрастного посилення пеліоз візуалізується як розширені судини з інтенсивним накопиченням розмаїття або як дифузне підвищення інтенсивності сигналу.
• МРТ. Магнітно-резонансна томографія використовується при вогнищах невеликих розмірів, що гірше видно на КТ. За допомогою цієї методики визначають діаметр та кількість пеліотичних уражень, знаходять області некрозу в паренхімі.
• Ангіографія. Контрастування судин печінки необхідне для візуалізації пеліозу у вигляді множинних судинних вузликів, які посилено накопичують контрастну речовину. Дослідження дозволяє виключити інші форми ураження венозної мережі печінки.
• Лабораторні проби. У загальному аналізі крові відзначаються ознаки тромбоцитопенії, анемії легкого чи середнього ступеня тяжкості. Характерно незначне підвищення АСТ, АЛТ та ГГТП у печінкових пробах. При підозрі на бацилярний пеліоз призначається мікробіологічне дослідження крові та біоптатів.

Консервативна терапія

Для зупинки патологічного процесу необхідно відмінити всі лікарські препарати, які мають токсичний вплив на печінку. Якщо пеліоз обумовлений отруйними речовинами, проводяться інтенсивні заходи щодо детоксикації організму. При бацилярному пеліозі показана комбінована антибіотикотерапія. Хороші віддалені результати показує прийом урсодезоксихолевої кислоти.

Хірургічне лікування

Найбільш успішним та радикальним методом терапії вважається трансплантація печінки, яка показана хворим з тотальним ураженням паренхіми та печінковою недостатністю. При фокальному пеліозі допустима часткова резекція органу. У ослаблених пацієнтів як першу лінію терапії застосовують емболізацію артерії, що уповільнює прогрес захворювання.

У більшості пацієнтів пеліоз печінки ніяк не проявляє себе і не впливає на якість життя. Менш сприятливий прогноз для людей з імунодефіцитами та онкопатологією, які мають високий ризик появи ускладнень. Специфічних заходів профілактики не розроблено. При призначенні фармакотерапії пацієнтам із групи ризику слід уникати гепатотоксичних лікарських засобів.