Перегин жовчного міхура у дітей

Перегин жовчного міхура у дітей – це мультифакторіальна вроджена аномалія, яка обумовлена ​​генетичними, екзогенними факторами і може посилюватись постнатальними впливами. Більш ніж 50% випадків симптоми патології відсутні. Поєднання перегину та порушення моторної функції органу проявляється болем та тяжкістю у правому підребер’ї, нудотою, блюванням, нестійким випорожненням. У діагностичному пошуку використовують УЗД черевної порожнини, дуоденальне зондування, ЕРХПГ, лабораторні дослідження. Лікування включає дієтотерапію, мінеральні води, медикаментозну терапію жовчогінними препаратами, прокінетиками, ферментами та гепатопротекторами.

Перегин – найпоширеніший вид вроджених аномалій жовчного міхура, що займає 50-74% у структурі анатомічних дефектів біліарного тракту. Деформація локалізується у шийці, тілі чи дні органу у співвідношенні 4:2:1. Перегини спостерігаються у 3-5% дітей, відносяться до малих вад розвитку (стигм дизембріогенезу). Іноді вони входять до структури синдрому недиференційованої дисплазії сполучної тканини. Ця анатомічна деформація в більшості випадків відрізняється безсимптомним перебігом, що виявляється випадково при інструментальній діагностиці.

У дитячій гастроентерології серед етіологічних факторів перегину виділяють спадкові порушення. Ушкодження окремих генів не викликають тяжких розладів формування гепатобіліарного тракту, але призводять до дрібних змін у м’язовому та слизовому шарі жовчного міхура. У цьому процесі ембріонального розвитку порушується структура окремих частин органу, виникають загини, перетяжки. Крім генетичних факторів формуванню дефекту сприяють:

• Екзогенні впливи. Порушення розвитку біліарної системи провокуються низкою несприятливих впливів: шкідливими звичками та незбалансованим харчуванням вагітної, наявністю у матері екстрагенітальної патології та її неадекватним лікуванням. Мають значення тератогенні впливи радіації, токсичних ліків, інфекційних агентів.
• Дисплазія сполучної тканини. Зміни форми органу набагато частіше зустрічаються у дітей з іншими особливостями будови тіла: непропорційно довгими руками та ногами, астенічною статурою, викривленням хребта та деформацією суглобів. Найчастіше симптоми перегину поєднуються із пролапсом мітрального клапана.
• Активне зростання дитини. У ранньому віці відбувається швидке збільшення довжини тіла, проте внутрішні органи формуються повільніше, не встигаючи вирости до необхідних розмірів. Диспропорційне збільшення самого міхура та жовчних проток іноді супроводжується стійкими деформаціями та перегинами.
• Особливості постнатального розвитку. Перенесені в ранньому дитинстві інфекційні хвороби гепатобіліарного тракту або тяжкі соматичні хвороби, особливо якщо їхнє лікування було некоректним, називають одним із факторів набутого викривлення жовчного міхура. Досі їх роль науково не доведена через відсутність масштабних досліджень.
• Зміна властивостей жовчі. Біліарний сладж і жовчнокам’яна хвороба – рідкісні захворювання у педіатричній практиці, але вони є ще однією причиною перегину. На тлі згущення жовчі або утворення ехогенної суспензії у дітей посилюються наявні вроджені порушення будови жовчного міхура, з’являються симптоми анатомічних змін.

Порок розвивається у внутрішньоутробному періоді, коли під дією генетичних та екзогенних факторів утворюється нефізіологічний загин жовчного міхура. На момент народження анатомічна аномалія повністю сформована. Встановлено, що у дітей, які страждають на перегин органу, змінюється структура капілярної мережі, внаслідок чого виникають ділянки ішемії жовчного міхура, точкові крововиливи під слизовою оболонкою.

Структурні порушення супроводжуються зміною функціональної активності біліарного тракту. У половині випадків перегину міхура в зоні шийки у дітей спостерігається гіпомоторна дисфункція та відповідні клінічні симптоми. При викривленнях тіла та дна біліарні розлади виявляються лише у 15% випадків. Гіперкінетична форма дискінезії ЖВП трапляється рідко.

Типова особливість перегину – порушення евакуації жовчі з дистальних відділів органу. Шия і тіло добре скорочуються і спорожняють вміст у жовчні протоки, а секрет в області дна застоюється і згущується. Поступово жовч стає концентрованою, у ній підвищується вміст жовчних кислот, кристалів холестерину. Згодом, якщо лікування не проводиться, у жовчному міхурі виникає млявий запальний процес.

Клінічні прояви перегину відзначаються у разі порушення скоротливої ​​здатності жовчного міхура. Гіпокінетичні дискінезії викликають тупі або ниючі болі праворуч у підребер’ї, які починаються через 1-1,5 години після їди. Діти дошкільного та молодшого шкільного віку не можуть точно визначити джерело дискомфорту, тому вони повідомляють про біль у черевній порожнині. Іноді дитина притискає руку до хворого місця або лягає праворуч, злегка зігнувшись.

Підлітки з гіперкінетичною дискінезією відчувають неприємні відчуття, що тягнуть під ребрами справа, які зазвичай віддають в підлопаткову область, надключичну зону. Іноді через 20-30 хвилин після закінчення їжі наступають спазми, які досягають високої інтенсивності, змушують пацієнта сидіти або лежати, схопившись за правий бік. Маленькі діти можуть плакати чи кричати, скаржачись на біль у животі.

Больові симптоми доповнюються почуттям розпирання та тяжкості у підребер’ї праворуч. Після їжі у дітей буває блювота, яка, крім харчових мас, містить включення жовчі. Ознаки посилюються після рясного вживання їжі, особливо тістечок і тортів з жирним кремом. Симптоми перегину жовчного міхура доповнюються порушеннями випорожнень з чергуванням запорів та діареї. Зрідка відчувається неприємний запах з рота, на язику з’являється жовтуватий наліт.

Найчастіший наслідок перегину у дітей — розвиток моторної дисфункції жовчного міхура, що призводить до застою жовчі, холециститу та перихолециститу, формування конкрементів. При тривалому перебігу захворювання порушується травлення, виникає нутритивна недостатність, як наслідок, дитина погано набирає вагу. Вкрай рідко структурна аномалія ускладнюється жовчнокам’яною хворобою з типовими нападами коліки, що потребує невідкладної медичної допомоги.

Виявлені у дітей симптоми дисфункції біліарної системи – привід звернутися до дільничного педіатра, який проведе первинне обстеження та за необхідності направить до дитячого гастроентеролога. На прийомі уточнюється, як давно з’явився дискомфорт, із чим він пов’язаний, чи застосовувалися народні засоби чи ліки, щоб усунути симптоми. Для підтвердження перегину використовуються:

• УЗД органів черевної порожнини. При ультразвуковому дослідженні вивчаються розміри та конфігурація жовчного міхура. У дітей частіше зустрічаються прості загини та викривлення, але у випадку з набутими деформаціями орган може набувати химерної форми. Проба з жовчогінним сніданком необхідна для перевірки жовчовиділення.
• Дуоденальне зондування. Методика ефективна для точної оцінки жовчовидільної функції та отримання зразків жовчі для аналізу. Зондування проводиться тільки якщо встановлені симптоми серйозних ускладнень перегину, оскільки методика є інвазивною і доставляє дитині неприємні відчуття.
• ЕРХПГ. Ендоскопічна холангіопанкреатографія призначається, щоб детально візуалізувати стан жовчних ходів та міхура. За допомогою контрастування визначаються локалізація, форма та розміри перегину органу. В ході ЕРХПГ можна оглянути 12-палу кишку та панкреатичні протоки, щоб провести комплексну діагностику стану шлунково-кишкового тракту.
• Лабораторні методи. Оцінюються показники біохімічного аналізу крові (холестерин, лужна фосфатаза, печінкові ферменти), проводиться стандартна гемограма для діагностики запального процесу. У копрограмі звертають увагу на кількість нейтральних жирів, стеркобіліну, вміст яких змінюється при порушеннях жовчовиділення.

Консервативна терапія

Лікування перегину жовчного міхура та його ускладнень починається з підбору дієти. З раціону дітей виключаються смажені страви, обмежується вміст тваринних жирів та солі. Продукти готують на пару, методом варіння чи запікання. Готова їжа має бути теплою, відносно однорідною, без грубих і твердих шматків. Дітей годують 4-6 щодня маленькими порціями, не перегодовують і намагаються дати їжу насильно.

Для стимуляції жовчовиділення та корекції роботи жовчного міхура підбирається курс мінеральних вод. Кількість лікувальної рідини рахують за пропорцією 3 мл води на 1 кг маси тіла дітей. Для біліарного тракту найбільш корисні «Есентуки №4, №17», «Боржомі». Мінеральну воду дають за 30-40 хвилин до їди, щоб розріджити жовч та полегшити її виділення.

Медикаментозне лікування перегину, що ускладнився, призначається в другу чергу, якщо симптоми не усунуті за допомогою інших консервативних заходів. Виняток становить холецистит, викликаний застою жовчі в деформованому органі. У цьому випадку застосовуються антибактеріальні препарати відразу після встановлення діагнозу. Лікування дискінезії та інших хронічних наслідків аномалії включає такі медикаменти:

• Прокінетики. Препарати стимулюють скорочувальну активність травного тракту, зокрема впливають на моторну функцію жовчного міхура. Вони покращують просування хімусу по шлунково-кишковому тракту, усувають застій у кишечнику, усувають тяжкість у порожнині живота, нудоту, інші диспепсичні симптоми.
• Жовчогінні засоби. Холеретики та холекінетики приймаються, щоб зробити жовч більш рідкою та покращити її виведення в кишечник. Під впливом ліків зникає тупий біль у правій підреберній ділянці, зменшується тяжкість, блювання та відрижка після завершення їжі.
• Ферменти. Якщо в дітей із перегином міхура виникає холецистопанкреатит, поліпшення перетравлення їжі використовують панкреатичні ензими. Лікування ферментними препаратами активує порожнинне та пристінне травлення, сприяє всмоктуванню поживних речовин через слизову оболонку кишечника.
• Гепатопротектори. Медикаменти показані для захисту клітин печінки від шкідливого впливу жовчних кислот. Найчастіше рекомендують препарати УДХК, які мають цитопротекторні, холелітолітичні, імуномодулюючі та антиоксидантні властивості.

Хірургічне лікування

Перегини жовчного міхура відносять до малих аномалій розвитку, які потребують обов’язкової оперативної корекції. Допомога дитячого хірурга необхідна, якщо дефект супроводжується перетяжками, недорозвиненням або іншими анатомічними деформаціями органу, що викликають застій жовчі та гострий біль. У поодиноких випадках оперативне лікування перегину призначають, коли вони ускладнюються запаленням міхура та проток, формуванням конкрементів.

Функціональні біліарні порушення, які іноді виникають у дітей через перегини, добре реагують на лікування, тому прогноз сприятливий. Враховуючи різноманіття факторів, що схиляють і вроджений характер захворювання, первинні превентивні заходи не розроблені. Вторинна профілактика включає своєчасне виявлення та лікування дискінезії, щоб не допустити розвитку холециститу, холангіту, інших хвороб гепатобіліарного тракту.