Періпартальна кардіоміопатія

Періпартальна кардіоміопатія – це рідкісне життєзагрозливе захворювання серця, що виникає під час вагітності або протягом кількох місяців після пологів. Клінічно хвороба проявляється класичними симптомами застійної серцевої недостатності: утрудненням дихання при фізичному навантаженні чи ходьбі, прискореним серцебиттям, набряками на ногах. Відмінна риса ХСН при перипартальній КМП – швидке наростання. Діагноз ставиться на підставі скарг, анамнестичних даних, лабораторно та інструментально підтвердженої серцевої недостатності. Лікування проводиться за загальними принципами терапії ХСН з додаванням агоністів дофамінових рецепторів.

Періпартальна кардіоміопатія (перипартальна хвороба, кардіоміопатія Мідоуса) у переважній більшості випадків розвивається після пологів (протягом 5-6 місяців), рідше – у II чи III триместрі вагітності. Захворювання вперше було описано французьким лікарем Ц. Ріцше у 1849 році. Середня поширеність становить 1 випадок на 10 000 пологів. Перипартальна КМП частіше виникає в осіб негроїдної раси, тому в африканських країнах її зустрічність набагато вища (1:100).

Незважаючи на численні дослідження, точного етіологічного фактора патології не встановлено. Передбачається роль вірусів, що викликають міокардит (вірусу Коксакі А та В, Епштейн-Барра), та аутоантитіл до білків серцевого м’яза. Перипартальна КМП найчастіше спостерігається у найближчих родичів, що свідчить про генетичну схильність. Існують фактори, що збільшують ймовірність розвитку ПКМП:

Невідомий фактор стимулює оксидативний стрес, який, своєю чергою, активує в кардіоміоцитах катепсин D – білок, що розщеплює гормон пролактин на фрагменти. Один з них, 16кДа фрагмент, має кардіотоксичний ефект, викликає вазоконстрикцію, дисфункцію і запрограмовану загибель клітин міокарда, пригнічує проліферацію ендотеліальних клітин судин.

Все це призводить до розширення порожнин серця, погіршення насосної функції міокарда правого та лівого шлуночка. Патоморфологічні зміни при перипартальної кардіоміопатії неспецифічні і схожі на міокардити. Виявляється дифузна дегенерація, осередки міоцитолізу, некрозу, фіброзу, помірна гіпертрофія волокон міокарда.

Тимчасовий проміжок виникнення ознак захворювання – від кінця ІІ триместру вагітності до 6 місяців після пологів. Найчастіше клінічна картина починає розгортатися протягом першого місяця після народження дитини. Проблема розпізнавання ПКМП полягає в тому, що її ранні симптоми імітують фізіологічні зміни при вагітності.

До таких ознак можна віднести підвищену стомлюваність, погіршення переносимості фізичних навантажень, невелике утруднення дихання, що посилюється у лежачому положенні (ортопное). Через швидке прогресування ХСН симптоми посилюються. Задишка присутня навіть у спокої. З’являються ниючі болі в серці, запаморочення, набряки на стопах і гомілках, прискорене серцебиття. Починають турбувати болі, що тягнуть, у правому підребер’ї через збільшення розмірів печінки.

Перипартальна кардіоміопатія є важким станом із великою кількістю ускладнень, у тому числі фатальних. При швидкопрогресуючому перебігу можливий розвиток гострої серцевої недостатності з набряком легень або кардіогенним шоком. Різка дилатація камер серця сприяє виникненню життєзагрозних порушень ритму серця.

Через вихровий рух крові в розширених порожнинах серця легко утворюються тромби, тому у хворих на ПКМП існує високий ризик кардіоемболічного інсульту та ТЕЛА. Погіршення систолічної функції міокарда несприятливо впливає на плацентарний кровообіг, що призводить до внутрішньоутробної гіпоксії плода, затримки розвитку або антенатальної загибелі.

Найчастіше хворих курирують лікарі-кардіологи. Вагітні пацієнтки з перипартальною кардіоміопатією знаходяться під спільним наглядом кардіолога та акушера-гінеколога. При фізикальному огляді звертають увагу на набухання шийних вен, що посилюється при натисканні на печінку (гепатою гулярний рефлюкс), вологі хрипи в легенях, глухість тонів серця. ПКМП диференціюють з набутими вадами серця, дилатаційною кардіоміопатією, міокардитами та ін.

Оскільки переважна кількість випадків ПКМП посідає післяпологовий період, велике значення має уточнення факту вагітності у пацієнтки з швидкопрогресуючою ХСН. Відсутність будь-яких кардіологічних захворювань (ІХС, вади серця) на початок гестації свідчить користь ПКМП. Для уточнення діагнозу проводиться додаткове обстеження, що включає:

• Лабораторні дослідження. У крові виявляється підвищення фрагмента пролактину 16кДа та маркера серцевої недостатності – мозкового натрійуретичного пептиду (NT-proBNP).
• ЕКГ. На електрокардіограмі відзначаються ознаки гіпертрофії лівого та правого шлуночків, різні порушення ритму: фібриляція передсердь, шлуночкова екстрасистолія, блокада лівої ніжки пучка Гіса.
• Відлуння-КГ. Ехокардіографія вважається основним методом дослідження. Виявляється розширення всіх камер серця, особливо лівого шлуночка, виражене зниження фракції викиду (45-50%), атриовентрикулярна недостатність. Іноді зустрічаються пристінні тромби, помірний перикардіальний випіт.
• МРТ серця. Магнітно-резонансна томографія дає змогу провести детальну оцінку структури міокарда. Призначається за неоднозначних результатів Ехо-КГ.
• Рентгенографія ОГК. На рентгенограмі органів відзначається розширення тіні серця, посилення судинного малюнка з допомогою венозного повнокров’я судин малого кола кровообігу.

Консервативна терапія

Після підтвердження діагнозу хворих обов’язково госпіталізують до кардіологічного стаціонару. При тяжкій недостатності кровообігу показаний переведення у відділення реанімації та інтенсивної терапії для проведення внутрішньоаортальної балонної контрпульсації. Незважаючи на швидкопрогресуючу течію, майже у половини пацієнток спостерігається спонтанне одужання.

Немедикаментозне лікування включає обмеження прийому рідини до 2 літрів на добу та кухонної солі до 3-4 грамів на добу. При призначенні лікарської терапії вагітним необхідно враховувати потенційний небажаний ефект деяких медикаментів на плід. Рекомендовані:

• Агоністи дофамінових рецепторів. Препарати діють головне патогенетическое ланка ПКМП. Пригнічуючи вироблення пролактину, вони знижують утворення кардіотоксичного фрагмента (16кДа). У вагітних застосовується бромокриптин, після пологів можливе переведення на каберголін або хінаголід.
• Інгібітори АПФ. Основні лікарські засоби, що уповільнюють прогрес серцевої недостатності.
• Бета-адреноблокатори. Призначають як альтернативу інгібіторам АПФ вагітним жінкам, а також за наявності тахіаритмій.
• Вазодилататори. Судинорозширювальні медикаменти використовуються для зняття вазоспазму при систолічному тиску більше 110 мм рт. ст.
• Діуретики. З метою зменшення застійних явищ у легенях та виведення рідини застосовуються тіазидні та петлеві сечогінні препарати.
• Серцеві глікозиди. Для підтримки адекватного серцевого викиду при гіпотензії показані дигоксин, левосимендан.
• Антикоагулянти. Оскільки дилатація серцевих порожнин супроводжується високим ризиком тромбоутворення, пацієнткам рекомендовано прийом антикоагулянтів (варфарину, ривароксабану). Вагітним дозволено лише гепарин.

Хірургічне лікування

При вираженій ХСН (фракція викиду лівого шлуночка досягає менше 40%), що розвинулася у вагітних, потрібно переривання вагітності шляхом кесаревого розтину. Вкрай важка, резистентна до консервативної терапії перипартальна кардіоміопатія є показанням до трансплантації серця. При стійких тахіаритміях, що супроводжуються грубими гемодинамічних порушень (критичне падіння артеріального тиску), вдаються до імплантації кардіовертера-дефібрилятора.

Перипартальна кардіоміопатія – життєзагрозний стан із високим відсотком летальності. Залежно від своєчасності діагностування та початку грамотної терапії частота летальних наслідків становить від 7 до 56%. Основними причинами смерті виступають порушення ритму та провідності серця, тромбоемболічні ускладнення, недостатність кровообігу.

Повне відновлення насосної функції серцевого м’яза після лікування спостерігається у 50-65% випадків. У 30-50%, які перенесли перипартальну КМП, при повторній вагітності відбувається рецидив захворювання, тому рекомендується застосування різних методів контрацепції. Ефективних методів профілактики немає.